DIAGNOSIS AND TREATMENT OF EXTRATESTICULAR LIPOMAS

Full Text

Введение Экстратестикулярные опухоли, к которым относятся опухоли семенного канатика, оболочек яичка и придатка яичка, являются редкостью. Почти половина случаев этих опухолей составляют экстратестикулярные липомы (ЭЛ), которые в 95 % случаев локализуются в оболочках паховой части семенного канатика [2, 13]. Случаи ЭЛ оболочек яичка и придатка яичка относятся к казуистичным. ЭЛ оболочек семенного канатика по происхождению подразделяются на истинные и ложные (отшнурованные) [5, 13]. Истинные ЭЛ семенного канатика не сообщаются с забрюшинной клетчаткой, рассматриваются как врожденные депозиты жировой ткани в слепом влагалищном отростке брюшины (processus vaginalis peritonei Halleri) и встречаются крайне редко: в 0,6-8,0 % всех опухолевых заболеваний семенного канатика [2, 5, 7, 13]. Ложные ЭЛ семенного канатика рассматриваются как приобретенные жиросодержащие непрямые паховые грыжи внебрюшинной клетчатки (textus cellulosus extraperitonealis). Они располагаются среди оболочек семенного канатика в виде дискретных жировых масс, имеют непосредственную связь с забрюшинной клетчаткой и, в отличие от истинных липом (Л), наблюдаются довольно часто: в 22,5-72,5 % случаев всех паховых грыжесечений [4, 5, 13]. Клинических и патоморфологических различий между истинными и ложными ЭЛ не существует. Дифференциальная диагностика этих видов ЭЛ осуществляется интраоперационно, обычно во время паховой герниотомии [2, 4]. ЭЛ встречаются в любом возрасте (несколько чаще в возрасте 40-60 лет), обычно в виде солитарных новообразований или значительно реже - в сочетании с множественным липоматозом подкожной жировой клетчатки (системным наследственным эндокринным заболеванием, известным как болезнь Деркума) [2, 6, 8, 13]. Возникновение ЭЛ связывают с наследственными и конституциональными факторами, ожирением [2, 4, 7, 13]. При макроскопическом изучении ЭЛ - это хорошо инкапсулированные мезенхимальные опухоли, разделенные соединительноткаными перегородками и представленные жировой желто-оранжевой тканью на разрезе [2, 7]. Форма и размеры ЭЛ весьма вариабельны. Более 50 % ЭЛ семенного канатика имеют размеры 4 см в длину и более [13]. Описаны гигантские ЭЛ семенного канатика массой 3,2 кг [2, 5]. Микроскопически ЭЛ состоят из зрелых адипоцитов, которые незначительно отличаются по размеру и форме от жировых клеток подкожной клетчатки [2, 6, 9]. ЭЛ отличаются медленным экспансивным ростом и, как правило, не трансформируются в липосаркомы [2, 6, 9, 10, 13]. Подобных случаев малигнизации ЭЛ в доступной литературе не описано. Цель работы - улучшение качества диагностики ЭЛ. Материалы и методы исследования За 20-летний период (с 1995 по 2015 г.) в ГКУБ № 47 и ГКБ № 57 ДЗ г. Москвы мы наблюдали 4 случая ЭЛ с периодичностью в среднем 1 случай ЭЛ за каждые 5 лет изучаемого периода. Среди лучевых методов диагностики ЭЛ применялись ультразвуковое исследование (УЗИ) с использованием линейного датчика высокого разрешения 6-16 МГц (с рабочей частотой 9,5 ± 2,5 МГц) у 4 пациентов и высокопольная магнитно-резонансная томография (МРТ) (1,5 Т) - у 1. Применялись стандартные методы вариационной статистики. При помощи программного обеспечения Microsoft Excel вычислялись средние арифметические значения (M) и средние квадратичные отклонения (σ) анализируемых показателей. Результаты и их обсуждение Частота ЭЛ в наших наблюдениях составила 1 случай ЭЛ на каждые 8000 УЗИ мужских половых органов (0,01 %). Возраст пациентов варьировался от 23 до 87 лет и составил в среднем 41,3 ± 30,6 г. ЭЛ располагалась в оболочках семенного канатика (1 случай), в оболочках яичка (1 случай), в головке и хвосте придатка яичка (2 случая). Один пациент с ЭЛ оболочек семенного канатика страдал семейной формой множественного липоматоза (болезнью Деркума) спины и передней брюшной стенки, у других 3 пациентов наблюдалась одиночная локализация ЭЛ. Клинические проявления ЭЛ определяются зоной локализации и размерами образования. Мелкие ЭЛ протекают, как правило, бессимптомно и часто обнаруживаются случайно. Крупные ЭЛ могут вызывать дискомфорт и боли в зоне локализации [2, 5, 13]. В 2 наших случаях ЭЛ вызывали боль и дискомфорт в зоне локализации, также в 2 случаях ЭЛ протекали латентно. Размеры ЭЛ варьировались в длину от 8 до 45 мм (в среднем 25,8 ± 17,2 мм) и в объеме от 0,3 до 25 см3 (в среднем 11,1 ± 12,7 см3). Среди способов неинвазивной диагностики ЭЛ лучевым методам принадлежит ведущая роль [2, 4, 5, 7, 9, 10, 13]. Они помогают, прежде всего, дифференцировать ЭЛ от пахово-мошоночной грыжи и других образований пахового канала и мошонки, а также уточнить локализацию и границы распространения ЭЛ, определить объем предстоящего хирургического вмешательства [2, 3, 7, 9, 13]. Применяются УЗИ мягких тканей высокого разрешения (свыше 7,5 МГц), высокопольная МРТ с напряженностью магнитного поля свыше 1,5 Т, компьютерная томография (КТ). При УЗИ ЭЛ имеют типичную эхографическую картину и визуализируются как гипоэхогенные образования, чаще округлой или овоидной формы, слоистой структуры, имеющие тонкую гиперэхогенную капсулу [2, 5, 8, 13]. Ввиду того что эхогенность ЭЛ сопоставима с эхогенностью подкожной жировой клетчатки, а капсула ЭЛ невыражена, они могут быть легко пропущены при рутинном (нецеленаправленном) УЗИ, особенно у тучных пациентов. При компрессии УЗ датчиком у ЭЛ обнаруживают мягкоэластическую консистенцию, и при локализации в оболочках семенного канатика или яичка они легко смещаются [2, 8]. При допплеро-графии внутриопухолевый кровоток в ЭЛ, как правило, не лоцируется [4, 5, 13]. Допплерография позволяет оценить отношение ЭЛ к сосудам, питающим яичко, что крайне важно для выбора тактики оперативного вмешательства. При КТ липомы определяются как гиподенсные образования с плотностью около 60-80 HU, при МРТ - как гиперинтенсивные образования на Т1-ВИ и Т2-ВИ, которые становятся «неактивными» при супрессии сигнала от жира [3, 4, 6]. К достоинствам КТ и МРТ относятся возможность одновременной (панорамной) визуализации целых анатомических регионов, что имеет значение при крупных ЭЛ [2, 5]. Инвазивные методы диагностики ЭЛ применяются редко [2, 6, 7, 13]. К ним относятся различные виды биопсии ЭЛ и эксплоративная операция [2, 4, 7, 9]. В наших наблюдениях ЭЛ оболочек яичка и семенного канатика были выявлены пациентами самостоятельно, ЭЛ придатка яичка были обнаружены случайно при УЗИ. Во всех наших наблюдениях ЭЛ при пальпации обнаруживались в виде безболезненного образования мошонки мягкоэластической консистенции и были похожи на различные хирургические и урологические заболевания пахово-мошоночной области. При УЗИ и МРТ с супрессией жира ЭЛ обнаруживала признаки образования жировой плотности, характерные для ЭЛ и описанные выше. В 3 наблюдениях диагноз ЭЛ был верифицирован при патоморфологическом исследовании, выполненном после оперативного вмешательства. Лечение ЭЛ, как правило, хирургическое [2, 5-7, 10, 13]. Мелкие, клинически незначимые ЭЛ обычно требуют динамического наблюдения. Оперативное вмешательство в ви-де энуклеации ЭЛ проводится при наличии жалоб, снижающих качество жизни пациента, с лечебно-диагностической целью в клинически неясных случаях [2, 7, 13]. Прогноз при лечении ЭЛ - благоприятный, истинные рецидивы для ЭЛ нехарактерны [2, 3, 7]. Показаниями к операции в наших случаях были боль и дискомфорт в мошонке, косметический дефект (2 случая), подозрение онкологического заболевания (1 случай). Исход заболевания в сроки наблюдения до 1 года был благоприятный у всех пациентов. Основные клинические характеристики пациентов с ЭЛ представлены в сводной таблице. Клинические характеристики пациентов с ЭЛ № пациента п/п Возраст, лет Локализация ЭЛ Размеры ЭЛ, мм (см3) Клинические проявления ЭЛ Данные физикального обследования Дифференциальная диагностика ЭЛ Лечение ЭЛ 1 23 Оболочки яичка 45 × 35 × × 30 (25) Боль и дискомфорт в мошонке ЭЛ симулировала опухоль яичка С опухолью яичка, гидроцеле, кистой придатка яичка Хирургическое 2 25 Мошоночный отдел семенного канатика 35 × 30 × × 30 (14) Боль и дискомфорт в мошонке ЭЛ симулировала опухоль яичка С опухолью яичка, пахово-мошоноч-ной грыжей Хирургическое 3 30 Хвост придатка яичка 15 × 15 × × 10 (1,2) Латентное течение ЭЛ симулировала опухоль яичка и придатка С опухолью яичка и опухолью придатка яичка, кистой придатка яичка Хирургическое 4 87 Головка придатка яичка 10 × 8 × × 8 (0,3) Латентное течение ЭЛ симулировала опухоль и кисту придатка яичка С опухолью и кистой придатка яичка Наблюдение В качестве иллюстрации приводим следующее наблюдение. Пациент В., 25 лет (№ ист. болезни 07979/2011), поступил в ГКУБ № 47 ДЗ г. Москвы в плановом порядке по направлению уролога поликлиники с диагнозом объемного образования правой половины мошонки неясного генеза, предположительно, атеромы мошонки. Предъявляет жалобы на дискомфорт, боли ноющего и непостоянного характера в правой половине мошонки, увеличение ее правой половины. Указанные жалобы возникли около 1,5 лет назад, после травмы мошонки во время игры в футбол. Обследование по этому поводу на тот момент не проводилось. В последние 2,5-3,0 месяца отметил нарастание интенсивности болей, размеры правой половины мошонки заметно увеличились. Анамнез жизни - без особенностей. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела нормальная. Пациент повышенного питания (индекс массы тела - 32,2 кг/см2). Со стороны внутренних органов - без особенностей. Местный статус. При визуальном осмотре наружные половые органы развиты правильно. Правая половина мошонки увеличена, выбухает, окраска кожи мошонки не изменена, отмечается сглаженность складок кожи правой половины мошонки, местная температура нормальная (рис. 1). Рис. 1. Увеличение правой половины мошонки (стрелки) При пальпации в правой половине мошонки прощупывается овоидной формы образование с размерами, сопоставимыми с размерами правого яичка, мягкоэластической консистенции, безболезненное и подвижное; образование интимно прилежит к правому яичку и мошоночной порции семенного канатика. При натуживании размеры образования не изменяются. Наружное кольцо пахового канала не расширено, кашлевая проба Гаккенбруха отрицательная с обеих сторон. Правое яичко и придаток из-за образования мошонки пальпируются с трудом, не изменены. Левое яичко и придаток при пальпации - без особенностей. Со стороны предстательной железы и семенных пузырьков при пальцевом ректальном исследовании изменений не выявлено. Патологических выделений из уретры нет. Мочеиспускание свободное. Область почек не изменена. В анализах крови и мочи отклонений от нормы не обнаружено. Высказано предположение о наличии доброкачественного объемного образования оболочек правого яичка или правого семенного канатика (липома? дермоидная опухоль? посттравматическая киста? гематома в стадии организации?). Пахово-мошоночная грыжа и опухоль яичка при клиническом осмотре были исключены. При УЗИ мошонки в правой ее половине лоцируется гипоэхогенное образование 35 × 30 × 30 мм (25 см3) слоистой структуры, с наличием тонкой капсулы, аваскулярное при допплерангиографии (рис. 2). Рис. 2. УЗИ правого семенного канатика. Гипоэхогенное образование слоистой структуры и жировой плотности с тонкой капсулой. УЗ-признаки липомы Образование подвижное, слегка деформирует мошоночную порцию правого семенного канатика и располагается справа и спереди от него, при этом количественные и качественные показатели кровотока в правой тестикулярной артерии не изменены и соответствуют возрастной норме. При нативной МРТ органов мошонки на Т1-ВИ и Т2-ВИ в проекции мошоночной порции правого семенного канатика определяется образование, которое по своим тканевым характеристикам соответствует жировой ткани, при визуализации в режиме FS (fat-supression) с подавлением сигнала от жировой ткани данное образование неактивно (рис. 3, 4). Рис. 3. МРТ половых органов. Т2-ВИ. Корональная проекция: 1 - образование жировой плотности в оболочках семенного канатика; 2 - семенной канатик; 3 - половой член; 4 - яичко с придатком Рис. 4. МРТ половых органов. Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира. Корональная проекция: 1 - подавление МР-сигнала от липомы семенного канатика Установлен предварительный диагноз: ЭЛ оболочек правого семенного канатика. С учетом жалоб пациента и онкологической настороженности под спинномозговой анестезией в условиях операционной произведены ревизия правой половины мошонки и энуклеация опухоли оболочек мошоночной порции семенного канатика (рис. 5). Удаленное образование мягкоэластической консистенции, желтого цвета, имеет тонкую капсулу и представлено жировой тканью, что подтверждено при патогистологическом исследовании (рис. 6, 7). Выздоровление. В сроки наблюдения до 1 года рецидива ЭЛ не наблюдалось. Таким образом, в нашем наблюдении клинико-лучевые прояв- Рис. 5. Энуклеация липомы семенного канатика. Этап операции Рис. 6. Макропрепарат удаленной липомы Рис. 7. Микропрепарат удаленной липомы (фрагмент опухоли). Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение в 100 раз. Зрелые адипоциты, составляющие структуру опухоли и разделенные прослойками волокнистой соединительной ткани ления ЭЛ семенного канатика были типичными, поэтому в подробных комментариях не нуждаются. Как уже отмечалось, клинические проявления ЭЛ являются неспецифичными и могут совподать с таковыми при различных заболеваниях пахово-мошоночной области. ЭЛ семенного канатика часто приходится дифференцировать с пахово-мошоночными грыжами и жировой инфильтрацией семенного канатика у тучных пациентов, ЭЛ оболочек яичка - с гидроцеле, ЭЛ придатка яичка - с аденоматоидной опухолью и кистами придатка [2, 4, 8, 13]. При жировой инфильтрации семенного канатика, встречающейся обычно у полных пациентов, в отличие от ЭЛ, наблюдаются множественные жировые отложения между оболочками семенного канатика, которые легко обнаруживаются лучевыми методами исследования (УЗИ, МРТ) [4, 5, 13]. Водянка оболочек яичка и кисты придатка яичка легко диагностируются при рутинном УЗИ. Наибольшего внимания, по данным литературы и собственных наблюдений, заслуживает дифференциация ЭЛ с пахово-мошоночной грыжей, аденоматоидной опухолью и липосаркомой [2, 7, 8, 13]. При дифференциации истинных ЭЛ и паховых грыж необходимо учитывать синтопию этих образований (в паховом канале ЭЛ всегда располагаются кпереди и латеральнее элементов семенного канатика, грыжи - кзади и медиальнее семенного канатика), подвижность образования при кашлевой пробе Гаккенбруха (ЭЛ, в отличие от неущемленных грыж, при кашлевой пробе неподвижны) [4, 6, 7]. Согласно собственному опыту отметим, что пахово-мошоночные грыжи характеризуются типичной клинико-эхографической картиной, резко отличающейся от ЭЛ, и обычно не вызывают вопросов при дифференциальной диагностике с ЭЛ [1]. В наших наблюдениях пациенты с пахово-мошоночной грыжей были, как правило, пожилого возраста, с длительным грыжевым анамнезом. Ущемлению грыжи предшествовало физическое напряжение. При пальпации в мошонке определяется образование тугоэластической консистенции, не связанное с яичком. Наружное паховое кольцо на стороне грыжи всегда расширено. В зависимости от степени и давности ущемления перистальтика грыжевого мешка и изменение его размеров при кашле и напряжении могут быть выражены в разной степени вплоть до полного их отсутствия, в тяжелых случаях наблюдаются перитонеальные симптомы [1, 4, 6, 7]. При УЗИ в мошонке визуализируется смешанной эхогенности образование, исходящее из пахового канала и содержащее элементы большого сальника или стенку кишки. Семенной канатик, придаток и яичко при пахово-мошоночной грыже всегда остаются интактными [1]. Аденоматоидная опухоль (АО), как и ЭЛ, является одной из наиболее распространенных доброкачественных экстратестикулярных опухолей [2, 4, 5, 13]. Частота АО среди всех экстратестикулярных опухолей достигает 30 % и уступает только ЭЛ. АО наблюдается почти во всех возрастных группах, но наиболее часто - у лиц в возрасте от 30 до 50 лет [13]. Размеры АО могут варьироваться от 5 до 50 мм, но обычно не превышают 20 мм в диаметре. Излюбленной локализацией АО является придаток яичка. По одним данным, АО чаще располагается в хвосте придатка, по другим - в головке придатка яичка [2, 4]. Крайне редко АО может встречаться в семенном канатике, семявыносящем протоке и предстательной железе [2]. АО имеет мезотелиальное происхождение и она не склонна к малигнизации [2, 4]. Дифференциальная диагностика АО и ЭЛ клинико-лучевыми методами сложна и чаще невозможна. АО, как правило, протекает латентно и случайно обнаруживается либо самим пациентом, либо при клиническом осмотре, лучевом исследовании (чаще УЗИ) или операции. АО, как и ЭЛ, при физикальном исследовании характеризуется как тугоэластичное и безболезненное образование мошонки, а при УЗИ она также имеет четкие контуры, низкую эхогенность, сопоставимую с эхогенностью придатка яичка, однородную и бедную сосудами структуру. Уровни тестикулярных онкомаркеров (альфа-фетопро-теина, бета-хорионического гонадотропина и лактатдегидрогеназы) при АО остаются нормальными [4, 7]. Окончательная диагностика АО возможна только при патоморфологическом исследовании. В последнее время для диагностики АО также применяется иммуногистохимическое исследование удаленной во время операции опухоли, которое обнаруживает так называемый мышиный античеловеческий мезотелиальный клеточный антиген (мезотелиальный фактор HMBE1), указывающий на мезотелиальное происхождение опухоли [2, 6]. Макроскопически АО лишена капсулы, имеет овальную или дискообразную форму, плотную консистенцию. Микроскопически АО состоит из многочисленных синусов, выстланных мезотелием, и трабекулярной соединительнотканной стро-мы, нередко содержащей гладкомышечные клетки и гиалинизированные лимфоидные инфильтраты. К клинико-эхографическим критериям АО можно отнести: 1) округлую форму; 2) четкие контуры; 3) отсутствие капсулы; 4) размеры опухоли менее 20 мм; 5) изоэхогенную (по отношению к придатку и яичку) и однородную структуру; 6) периферический тип опухолевого кровотока [2, 5, 13]. Эти признаки позволяют заподозрить АО при УЗИ, однако ни в коей мере не исключают наличие ЭЛ. Дальнейшая дифференциация АО и ЭЛ осуществляется после удаления опухоли при патоморфологическом исследовании [2, 4, 6, 9, 13]. Липосаркомы оболочек семенного канатика и яичка встречаются очень редко: в 6,6 % всех случаев липосарком [2, 11, 12, 13]. Липосаркомы относятся к агрессивным опухолям с высоким потенциалом злокачественного роста и метастазирования, рецидивирование липосарком после радикальных операций наблюдается часто: в 30-50 % случаев [11, 12]. Дифференциация липосарком и ЭЛ является наиболее трудной задачей, клинические и лучевые проявления ЭЛ и липосарком схожи. Однако для липосарком, в отличие от ЭЛ, характерны быстрый инфильтрирующий рост и богатая васкуляризация [7, 10, 11]. Эти признаки позволяют предположительно высказаться в пользу липосаркомы, но не более того [2, 12]. Как показывают данные литературы и собственный опыт диагностики липосарком других локализаций, надежная дифференциация ЭЛ и липосаркомы при помощи лучевых методов не всегда возможна, особенно при больших опухолях; она осуществляется, как и в случае АО, при патоморфологическом исследовании после удаления опухоли [2, 4-7, 13]. Выводы ЭЛ встречается крайне редко. Клинически ЭЛ может протекать латентно или вызывать дискомфорт и боли в паховой области и половых органах. При физикальном исследовании ЭЛ может симулировать различные хирургические и урологические заболевания пахово-мошоночной области. Основное место среди методов неинвазивной диагностики ЭЛ принадлежит лучевым методам: УЗИ высокого разрешения (свыше 7,5 МГц) и высокопольной МРТ (свыше 1,5 Т), при которых ЭЛ выявляется как инкапсулированное образование жировой плотности. Окончательная диагностики ЭЛ осуществляется инвазивными методами: при помощи биопсии или эксплоративной операции с последующей патоморфологической верификацией. ЭЛ нуждается в дифференциации, прежде всего, с пахово-мошоночной грыжей, АО придатка яичка и липосаркомой оболочек семенного канатика и яичка. Несмотря на типичные лучевые признаки ЭЛ, надежная дифференциация ЭЛ и других опухолей пахово-мошоночной области клинико-лучевыми методами не всегда возможна. В этих случаях, а также с учетом жалоб пациента (боль, дискомфорт, косметический дефект) методом выбора при лечении ЭЛ является хирургический - энуклеация ЭЛ. Прогноз при оперативном лечении ЭЛ - благоприятный.

About the authors

A V Prokhorov

Email: botex@rambler.ru

References

Supplementary files