HEADACHE CHARACTERISTICS AT ARNOLD- CHIARI MALFORMATION IN DIFFERENT AGES

Full Text

Введение. Одной из частых жалоб пациентов на приеме у врача общей практики является головная боль. Появление головной боли (цефал-гии) зачастую расценивается самими пациентами и врачами как проявление повышения артериального давления (АД) или головная боль напряжения. В клинической практике часто переоценивают роль этих состояний как причины головной боли, что приводит порой к диагностическим ошибкам и неправильной врачебной тактике. Особенно часто диагностические ошибки возникают при так называемой «типичной» головной боли. Это головная боль, которая чаще возникает ночью или рано утром, после пробуждения (больной просыпается с головной болью). Боль обычно бывает не очень интенсивной и ощущается больными как тяжесть или распирание в затылке, в области лба или по всей голове («тупая» головная боль). Иногда головная боль несколько усиливается при сильном кашле, наклоне головы, натуживании, а также в горизонтальном положении. Больные могут отмечать перманентные и пароксизмальные вегетативные нарушения, гипервентиляционный синдром, нарушен ночной сон [1]. Боль может сопровождаться небольшой пастозностью век, лица. В течение дня боли обычно проходят самостоятельно. В ряде случаев (но не всегда!) головная боль такого характера может быть ассоциирована с повышенными цифрами АД, а именно диастолического (выше 120 мм рт. ст.). Необходимо помнить, что такой характер головной боли является ведущими при аномалии Арнольда-Киари (ААК) и обусловлен недостаточностью венозного оттока и повышением внутричерепного давления. ААК - это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа [2, 3]. При ААК низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом [4]. По некоторым данным, данная аномалия встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин [5]. Цель: изучение частоты встречаемости и клинических особенностей головной боли при аномалии Арнольда-Киари 0-го и 1-го типов в зависимости от пола и возраста наблюдаемых пациентов в амбулаторной практике невролога. Материалы и методы. Работа выполнена на базе кафедры медицинской генетики и клинической нейрофизиологии института последипломного образования, кафедры поликлинической терапии с курсом семейной медицины института последипломного образования, и Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга (НЦ УК) ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (Красноярск) в рамках комплексных исследований по теме № 210-16 «Эпидемиологические, генетические и нейрофизиологические аспекты заболеваний нервной системы (центральной, периферической и вегетативной) и превентивная медицина» (номер госрегистрации 0120.0807480). Проведение исследования одобрено на заседании локального этического комитета. Проанализирована случайная выборка амбулаторных карт пациентов, обращавшихся за неврологической помощью в период с 2008 по 2014 г. Таким образом, временной срез проведенного исследования составил 6 лет. Всего проанализировано 2039 амбулаторных карт. Согласно критериям включения и исключения, перечисленным ниже, было выбрано 70 из 2039 случаев ААК (3,4%). Критерии включения: нейрорадиологически верифицированная ААК 0 типа и 1 типа; мужской и женский пол, возраст пациентов от 1 года и старше. Критерии исключения: предположительный диагноз ААК, радиологически не подтвержденный; другие врожденные пороки головного мозга. Методы диагностики: клинический неврологический, нейрорадиологический (магнитно-резонансная томография - МРТ - головного мозга 1,5 Тесла, фазово-контрастная ликворография). Статистическая обработка базы данных проводилась согласно требованиям, предъявляемым к статистическому анализу биомедицинских данных, с использованием пакета прикладных программ STATISTICA v. 7.0 [StatSoft, USA], SPSS 22.0. Описательная статистика для качественных учетных признаков представлена в виде абсолютных значений, процентных долей и их стандартной ошибки. Вид распределения определялся с помощью критерия Шапиро-Уилкса. Данные для вариационных рядов с непараметрическим распределением представлены медианами и квартилями - Ме [Q25; Q75]). Для сравнения параметрических (количество нормально распределенных признаков) данных в группах наблюдения применяли t-критерий Стьюдента и Фишера. В качестве характеристики границ ожидаемых отклонений рассчитывался 95% доверительный интервал (ДИ). Межгрупповое сравнение значимости при непараметрическом распределении, связанных клинических и параклинических параметров проводилось с помощью парного критерия Уилкоксона, а при несвязных выборках - критерия Манна-Уитни. Критический уровень значимости тестов определен при p < 0,05. Результаты и обсуждение. Общая выборка пациентов составила 70 человек в возрасте от 4 до 64 лет, медиана возраста - 25 [17; 34] лет, в том числе: 30 (42,8 ± 7,1%) лиц мужского пола и 40 (57,2 ± 7,1%) лиц женского пола. Согласно международной возрастной периодизации распределение наблюдаемых больных с ААК было следующим. 1 группа - детский возраст (от периода ново-рожденности до 13 лет 11 мес) - 13 из 70 (18,5%) человек. Возраст детей с ААК варьировал от 4 лет до 13 лет, медиана возраста составила 10 [9; 12] лет. Распределение по полу: 7 (53,8%) девочек, медиана возраста 12 [10; 12] лет, и 6 (46,2%) мальчиков, медиана возраста - 8,5 [5; 9] лет. 2 группа - юношеский возраст (от 14 лет до 20 лет 11 мес) - 11 из 70 (15,7%) человек, возраст которых варьировал от 14 до 20 лет, медиана возраста составила 17 [16; 19] лет. Распределение по полу: 3 (27,3%) девушки, медиана возраста - 18 [16; 19] лет, и 8 (72,7%) юношей, медиана возраста - 17 лет [15, 5; 19, 5] лет. 3 группа - взрослые (от 21 года и старше): 46 из 70 (65,7%) человек, возраст которых варьировал от 21 года до 64 лет, медиана возраста составила 30,5 [25; 47] лет. Распределение по полу: 30 (65,2%) женщин, медиана возраста - 30 [26; 47] лет, и 16 (34,8%) мужчин, медиана возраста - 31,5 [24; 42, 5] лет. Цефалгический синдром разной степени выраженности наблюдался у 26 из 70 (37,1%) пациентов. В первой возрастной группе (детский возраст) различия по частоте встречаемости головной боли были статистически значимыми. При ААК 0 типа у 1 из 7 девочек отмечалась умеренная головная боль (14,3%), у 1 из 6 мальчиков - выраженная головная боль (16,7%). При ААК 1 типа жалобы на легкую головную боль предъявляли 2 из 7 девочек (28,6%), на умеренную - 1 из 7 (14,3%), у мальчиков головная боль не отмечена. Во второй возрастной группе (юношеский возраст) отмечалось значимое увеличение жалоб на умеренную головную боль у юношей как при ААК 0 типа - 1 из 8 (12,5%), так при ААК 1 типа 2 из 8 (25%), девушки жалобы на головную боль при обоих типах ААК не отмечали. В третьей возрастной группе (взрослые) жалобы на головную боль при ААК 0 типа чаще предъявляли мужчины - легкая головная боль 1 из 16 (6,2), у женщин - не отмечалась, умеренная головная боль у мужчин и женщин в 3 из 16 (18,8%) и 2 из 20 (6,7%) соответственно, выраженная головная боль не наблюдалась. При ААК 1 типа головная боль у мужчин головная боль не наблюдалась, у женщин легкая у 4 из 30 (13,3%), умеренная - 5 из 30 (16,6%), выраженная - 3 из 30 (10%). В целом отмечено повышение частоты головной боли при ААК у лиц женского пола в 18 из 40 случаев (45%) по сравнению с лицами мужского пола - 8 из 30 (26,6%), при этом при увеличении степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие отмечалось значимое увеличение частоты головной боли у лиц женского пола: при ААК 0 типа головная боль у мужчин диагностирована в 1 из 30 случаев (3,3%), у женщин - 3 из 40 случаев (7,5%), при ААК 1 типа - у мужчин в 2 из 30 случаев (6,7%), у женщин 15 из 40 случаев (37,5%). Повышение же артериального давления отмечалось только у 2 из 30 (6,7%), лиц мужского пола. У данных пациентов отмечалось повышение систолического артериального давления до II степени. Выводы. Таким образом, результаты данного пилотного исследования показали, что частота встречаемости головной боли при ААК имеет статистически значимую тенденцию к повышению в зависимости от степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (от 0 до 1 типа) и пола (преимущественно у лиц женского пола), при этом не связана с повышением артериального давления. Наличие головной боли «типичного» характера, требует настороженности врачей различных специальностей в плане исключения пороков развития ЦНС - аномалии Арнольда-Киари, и требует разработки современных алгоритмов дифференциальной диагностики.

About the authors

E A Kantimirova

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky

Email: kantilea@mail.ru

N A Shnayder

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky

Email: naschnaider@yandex.ru

M M Petrova

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky

Email: stk99@yandex.ru

References

Supplementary files