A case of a single double inlet cardiac ventricle with transposition of great vessels

Full Text

Единственный желудочек сердца («сердце лягушки») - врождённый порок сердца, характеризующийся отсутствием межжелудочковой перегородки, то есть оба предсердия через митральный и трёхстворчатый клапаны сообщаются с общим желудочком [2]. Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Holmes (1824) [4]. Частота единственного желудочка среди всех врождённых пороков сердца по клиническим данным составляет 1-3,2%, по патологоанатомическим - 1,5% [3]. Значительно чаще такой порок встречается у мальчиков (в соотношении 3:1) [5]. Почти 75% больных с единственным желудочком погибают на первом году жизни. В литературе есть описания единичных больных, которые дожили до 56 лет и более. Средняя длительность жизни больных с единственным желудочком сердца составляет лишь 6,7 лет [1]. Приводим собственное наблюдение больной с единственным двухприточным правым желудочком сердца в сочетании с корригированной транспозицией магистральных сосудов, осложнившимся острым нарушением ритма сердца (трепетанием предсердий) и сердечной недостаточностью. Больная М. 19 лет 6 сентября 2009 г. поступила по «скорой помощи» в реанимацию городской больницы №11 г. Казани с жалобами на выраженную одышку смешанного характера с эпизодами удушья (сердечная астма), усиливающуюся в горизонтальном положении; колющую боль в области сердечного горба (между левой среднеключичной и передней подмышечной линиями, между четвёртым и шестым межреберьями), которая усиливается через каждые 3-4 мин; учащённое сердцебиение. Из анамнеза известно: болеет с рождения, до 18 лет проходила госпитализацию в специализированных лечебных учреждениях 2-3 раза в год. С 2000 г. включена в лист ожидания трансплантации комплекса «сердце-лёгкие». 6 сентября 2009 г. с утра появились одышка и боли в области сердечного горба. Вечером после прогулки при подъёме на 5-й этаж почувствовала ухудшение состояния, через 10-15 мин развилась сильная одышка и усилились боли в области сердечного горба. Доставлена машиной «скорой помощи» в реанимацию, где находилась 4 дня, потом была переведена в терапевтическое отделение. Общий осмотр и физикальные данные при поступлении: состояние тяжёлое, выраженная смешанная одышка с эпизодами удушья, частота дыхательных движений 22 в минуту, сознание ясное, положение больной вынужденное (ортопноэ). Присутствуют сердечный горб (gibbus cardiacus), изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек», центральный диффузный цианоз, на его фоне акроцианоз пальцев рук и ног, губ, кончика носа. Отмечены видимая пульсация сонных артерий («пляска каротид») и положительный венозный пульс. Пальпаторно определяется сердечный толчок, верхушечный толчок пальпируется между передней и задней подмышечными линиями и между четвёртым и шестым межреберьями, разлитой (площадь 4×6 см2), высокий (2 см), усиленный, умеренно резистентный. Пульс 122 в минуту, артериальное давление 115/65 мм рт.ст. Левая граница относительной тупости резко смещена влево, в шестое межреберье по средней подмышечной линии. При аускультации лёгких в нижних отделах на фоне бронхо-везикулярного дыхания слышна крепитация. Аускультации сердца: очень частые, приглушённые, аритмичные тоны. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 145 в минуту. Дефицит пульса 23 в минуту. Определяются протодиастолический ритм галопа (за счёт III тона), акцент и расщепление II тона на лёгочном стволе, пансистолический шум во всех точках аускультации, голодиастолический убывающий шум в точке Боткина-Эрба. При пальпации передняя брюшная стенка участвует в дыхании, живот мягкий, край печени у рёберной дуги, умеренно плотный, закруглённый, ровный, слегка болезненный. По данным эхокардиографии с 2007 г. развивались прогрессирующее снижение фракции выброса, нарастающая недостаточность митрального, трёхстворчатого и аортального клапанов, расширение полостей предсердий и желудочка (табл. 1). Приводим изображение сердца больной в режиме двухмерной эхокардиографии (рис. 1). Рентгенографическое исследование органов грудной клетки в прямой проекции (рис. 2): поперечник сердца резко расширен, больше влево. Сосудистый пучок укорочен, гипопластичен. При ультразвуковом исследовании выявлено расширение нижней полой вены и внутрипечёночных вен, в брюшной полости присутствует небольшое количество свободной жидкости (50 мл). Течение заболевания у больной М. имело особенность: до настоящего резкого ухудшения состояния, обусловленного срывом сердечного ритма, в течение 19 лет сохранялся синусовый ритм. При этом на электрокардиограмме (ЭКГ) почти всегда регистрировали синусовую тахикардию с частотой свыше 100 в минуту. Определялись резкое отклонение электрической оси влево, полная блокада правой ножки, передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса, смешанные нарушения процессов реполяризации. 06.09.09. При поступлении: нарушения проводимости, зарегистрированные на предыдущих ЭКГ, сохраняются, появилось трепетание предсердий с частотой до 300 в минуту с аритмичным проведением на желудочек. Средняя частота сокращения желудочка 175 в минуту. 07.09.09. Трепетание изменило форму: зарегистрирована ЭКГ с ритмичным проведением на желудочек с соотношением сокращений предсердий и желудочка 2:1. ЧСС 120 в минуту, частота сокращений предсердий 240 в минуту. В стационаре проведена следующая медикаментозная терапия: пропранолол 10 мг 2 раза в день, дигоксин 0,375 мг (по 1/2 таблетки 3 раза в день), варфарин 3,75 мг под контролем международного нормализованного отношения, цефтриаксон 2 г 1 раз в день. В результате проводимого лечения существенно уменьшилась одышка, исчезли боли в области сердца, прекратилось ощущение сердцебиения. Осмотр 14.09.09. Состояние средней степени тяжести (ЧСС=95, смешанная одышка лёгкой степени, частота дыхательных движений 22 в минуту). Положение больной активное. Центральный цианоз уменьшился. На ЭКГ от 14 сентября 2009 г. соотношение сокращений предсердий и желудочка изменилось и стало равным 4:1. ЧСС=75 в минуту. Частота сокращения предсердий 280-300. 11.09.09. Соотношение частоты сокращений предсердий и желудочка определяется как 3:1. ЧСС=95. Больная выписана из стационара на 9-е сутки в удовлетворительном состоянии. Улучшение клинического состояния было достигнуто фармакологической блокадой атриовентрикулярного проведения в сочетании с усилением инотропной функции миокарда. Таблица 1 Данные эхокардиографии больной М. 19 лет за 2 года (2007-2009) 14.08.2007 26.09.2007 15.05.2008 13.05.2009 23.08.2009 27.10.2009 Конечный диастолический размер желудочка, см 10,1 8,7 10 8 - 9,3 Конечный систолический размер желудочка, см 7,5 5,5 7,2 6,7 - 8,2 Фракция выброса, % 47 - 52 30 - 27 Ускорение систолического потока в аорте 0,6 1 1,2 1,4 1,39 1,4 Недостаточность митрального клапана (степень регургитации) 2 - 2 2 1-2 2-3 Недостаточность трёхстворчатого клапана (степень регургитации) 2,5 2,5 2,5 2-3 2-3 2-3 Недостаточность аортального клапана (степень регургитации) - - - 2 2 2 38 Oslopov_TR_IVK_ris 1.tif Рис. 1. Двухмерная эхокардиография. Апикальный доступ (сечение четырёх камер). Рис. 2. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки.

About the authors

V N Oslopov

Kazan State Medical University

M A Makarov

Kazan State Medical University

Email: vfrfhjd7@mail.ru

R T Khabibullina

City Clinical Hospital №11, Kazan city

T Yu Afanaseva

Kazan State Medical University

References

Supplementary files