THE RESULTS OF TREATMENT OF BONE CYSTS AND BONE TUMORS IN CHILDREN

Full Text

До настоящего времени актуальной проблемой остается диагностика и лечение костных кист и опухолей у детей. Это обусловлено тем, что конечности являются «излюбленной» локализацией этих заболеваний [1-8]. Кроме того, существуют определенные трудности в диагностике и лечении костных кист и доброкачественных опухолей костей у детей. По данным И. Снеткова с соавт. (2011) и Т.В. Юхтас с соавт. (2014), остается высоким процент ошибочных диагнозов, особенно среди больных с опухолями малого диаметра (остеоид-остеомы, остеобластомы). По мнению Л. Кобись с соавт. (2012), Ю.А. Пунакова с соавт. (2012), А.В. Шварова с соавт. (2013), до сих пор остается неблагоприятным прогноз при остеогенных саркомах вследствие запущенности процесса, метастазов в легкие, высокой степени злокачественности. Результаты лечения детей с остеогенной саркомой, несмотря на ампутации и экзартикуляции, до настоящего времени находятся на недостаточно высоком уровне [1, 9-13].

Диагностика новообразований костей носит комплексный характер. Основное значение имеют данные анамнеза, клиническая картина, результаты ультразвукового исследования (УЗИ), рентгенологического исследования, компьютерной томографии, биопсии. У детей со злокачественными новообразованиями костей дополнительно исследуются онкомаркеры, проводится ос- теосцинтиграфия. К сожалению, эти заболевания чаще выявлялись как случайная находка при рентгенографическом исследовании при обращении по поводу травмы или болей в конечностях.

Материалы и методы

За последние 5 лет под нашим наблюдением находилось 249 детей с костными кистами и опухолями костей, из них 57 детей (22,9%) лечились в Областной детской клинической больнице (ОДКБ) г. Рязани и 192 ребенка (77,1%) - в ОДКБ г. Запорожья. Все дети обследованы и пролечены с единых позиций как в диагностическом, так и в тактическом плане. Несмотря на территориальную отдаленность медицинских учреждений отсутствовали существенные различия в группах пациентов по возрасту, локализации и характеру заболеваний (р>0,05).

Из 249 детей аневризматические кисты были диагностированы у 50 (20,1%), доброкачественные опухоли - у 185 (74,3%), злокачественные - у 14 (5,6%) пациентов.

Результаты и их обсуждение

Среди пациентов с костными кистами (n=50) было 6 девочек (12,0% от всех пациентов этой группы) и 44 мальчика; детей в возрасте до 6 лет включительно было 15 человек (30,0% от всех пациентов этой группы), 7 лет и старше - 35 человек (70,0%). Наиболее часто кисты локализовалось в плечевой кости (29 детей, 58,0%), реже - в костях кисти (7 случаев, 14,0%), пяточной (6 случаев, 12,0%), лучевой и локтевой (по 3 случая, 6,0%) костях, шейке бедра (2 случая, 4,0%). У 26 детей (52,0%) на рентгенограмме был диагностирован патологический перелом.

Существуют два основных направления в лечении костных кист - пункционный и хирургический. Часто после пункционного метода приходится использовать хирургический. В литературе единого подхода к выбору оптимального метода лечения нет [1, 3, 4, 14-17]. В описываемых нами случаях всем детям проводилось консервативное лечение: пункция кисты, промывание аминокапроновой кислотой с введением 10 000 ЕД контрикала. Курс лечения составил 4-6 пункций. После проведения лечебно-диагностической пункции хороший результат (полное выздоровление) был получен у 17 детей (34,0%), удовлетворительный (переход стадии остеолиза в стадию остеосклероза, уменьшение остаточной полости до размера не более 50% от диаметра кости, наличие кортикального слоя более 2 мм) - еще у 15 детей (30,0%), неудовлетворительный - у 18 детей (36,0%).

У детей с неудовлетворительным результатом (n=18) в последующем было выполнено оперативное вмешательство: пристеночная и субпериостальная резекция пораженного сегмента кости в пределах здоровых тканей с последующим замещением дефекта биоимплантантом «Тутопласт R». Последний полностью перестраивался после имплантации и являлся матриксом для образования собственной костной ткани. Иммобилизацию осуществляли гипсовой повязкой. Рентгенологическое наблюдение показало, что в этих случаях на месте соединения кость-биоимплант уже через 1,5 месяца появлялось периостальное сращение. Полное клиническое выздоровление наступало на протяжении 3-5 лет.

Доброкачественные костные опухоли (экзостозы, остехондромы, остеоид- остеомы, остеобластомы) за период наблюдения были выявлены у 185 детей: 90 девочек (48,6%) и 95 мальчиков (51,4%), их них в возрасте до 6 лет включительно было 30 детей (16,2%), 7 лет и старше - 155 детей (83,7%). Локализация костного поражения была следующей: бедренная кость - в 39 случаях (21,1%), плечевая - в 47 случаях (25,4%), большеберцовая - в 39 случаях (21,1%), малоберцовая - в 6 случаях (3,2%), лучевая - в 7 случаях (3,7%), локтевая - в 13 случаях (7,0%), лопатка - в 2 случаях (1,1%), пяточная кость - в 6 случаях (3,2%), другие кости стопы и кости кисти - у 26 детей (14,1%).

При экзофитном росте новообразований, а также если патологический процесс поражал не более 1/3 поперечного объема кости и располагался эксцентрично (экзостозная хондродисплазия, остеома, энхондрома), производили пристеночную или краевую резекцию пораженного участка кости. Костную пластику при этом не выполняли. Если новообразование поражало ^ поперечного объема кости (при энхондроме, фиброзной дисплазии, остеобластоме), производили частичную резекцию кости с замещением дефекта костными аллотрансплантантами. Наконец, при полном разрушении кортикальных стенок производили сегментарную резекцию пораженного участка кости с костной аллопластикой по типу «вязанки хвороста». Из 185 анализирумых случаев результаты описанного лечения были оценены как «хорошие» у 143 детей (77,3%), «удовлетворительные» - у 42 детей (22,7%). «Неудовлетворительных» результатов не было.

Также нами было проанализировано 14 случаев остеосаркомы у детей, из них было 9 мальчиков (64,3%) и 5 девочек (35,7%). Одному ребенку было менее 6 лет, возраст остальных колебался от 7 до 17 лет. У всех пациентов до начала специфического лечения диагноз был верифицирован морфологически. Поражение бедренной кости диагностировано у 7 детей (50,0%), плечевой - у 2-х детей (14,3%), большеберцовой - у 3-х детей (21,4%), малоберцовой - у 1 ребенка (7,1%), костей таза - у 1 ребенка (7,1%). Локализованные формы опухоли (стадии ЬА-ПВ) имели место в 6 случаях (42,9%), генерализованные (стадия IIIB) - в 8 случаях (57,1%). Единичные метастазы (в одном легком) до начала лечения были у 5 детей (35,7%), множественные - у 3-х (21,4%).

Все дети с остеосаркой получали полихимиотерапию с интервалами в 21 день. Число курсов колебалось от 4 до 6. Степень морфологической регрессии опухоли после химиотерапии была определена у 8 детей, 2 из них имели 111В стадию заболевания. По данным литературы, у детей с остеосаркомами благодаря внедрению в практику эффективного лекарственного лечения в настоящее время в большинстве случаев удается достигнуть выраженного клинического и гистологического эффекта [4, 6, 8, 18, 19-22]. Однако, оперативное пособие по-прежнему играет ведущую роль. Основным требованием к оперативному вмешательству остается радикальность его выполнения, оцениваемая не только хирургом, но и морфологом. В лечении остеосаркомы у детей используется длительная химиотерапия, при этом учитывается гистологический ответ [11].

По нашим наблюдениям, результаты лечения детей с саркомой кости в значительной степени зависят от распространенности опухоли, запущенности процесса и стадии заболевания. Так, после проведения химиотерапии у 8 детей (57,1%) отмечался выраженный эффект в виде купирования болевого синдрома, значительного уменьшения или исчезновения мягкотканного компонента опухоли, положительной рентгенологической динамики (появление склероза в очагах, появление кортикального слоя). Еще у 2-х детей (14,3%) зарегистрирована стабилизация заболевания, тогда как у 4-х (28,6%) - его прогрессирование. Органосохраняющие операции выполнены у 13 детей (дети оперированы, в основном, в научно-исследовательских институтах онкологии Москвы и Киева). В частности, у детей с поражением дистального метафи- за бедренной кости (4 случая) и проксимального метафиза большеберцовой кости (2 случая) выполнено эндопротезирование коленного сустава; у детей с остеогенной саркомой лучевой и локтевой кости (3 случая) дефект был замещен аутотрансплантатом малоберцовой кости. У одного ребенка произведена экзартикуляция в тазобедренном суставе и еще у одного - ампутация голени.

Приводим наше наблюдение ребенка с поражением малоберцовой кости.

Роман С., 17 лет, поступил в клинику детской хирургии г. Запорожья 30.08.2013 с диагнозом: Саркома Юинга левой малоберцовой кости ^2N0M0, стадия II). Болен с марта 2013 г., когда получил травму правой голени. На рентгенограмме в проксимальном метафизе малоберцовой кости костная киста. С июля 2013 г. отрицательная динамика: усилились боли в левой голени, появилась опухоль в верхней трети левой голени. На рентгенограмме выявлена большая опухоль в метафизарном отделе левой малоберцовой кости. Выполнена биопсия (ПГЗ №1629-35/13) - крупноклеточный вариант саркомы Юинга левой малоберцовой кости (патологоанатом - О. В. Степановский).

Пациент госпитализирован в клинику детской хирургии г. Запорожья, где проведена химиотерапия по протоколу саркомы Юинга. Выполнена компьютерная томография грудной клетки, левой голени (19.09.2013). Суммарная регрессия опухоли после 4 блоков химиотерапии составила 71%. Выполнена радикальная операция с удалением головки и тела малоберцовой кости вместе с опухолью (проф. А.Е. Соловьев). Послеоперационный этап протекал спокойно, оставался небольшой парез малоберцового нерва. По данным компьютерной томографии опухоль удалена радикально. Рекомендовано начать этап лучевой терапии на ложе удаленной опухоли по месту жительства. Осмотрен через 2 года - рецидива нет.

В целом, в группе детей с остеосаркомой (n=14) полная ремиссия после комбинированного лечения зарегистрирована в 8 случаях (57,1%). Однако, у троих из них через 1 год диагностирован рецидив заболевания (местный - в одном случае, местный с метастазами в легких - в 2-х случаях). В лечении рецидивов использовали сочетание химиотерапии и оперативного пособия. Метастазэктомия выполнена у 4-х детей, при этом у одного ребенка - с рецидивом заболевания.

В результате, из 14 детей с остеосаркомой в течение 5 лет без рецидивов живут 6, у 5 детей имел место рецидив заболевания (как местный, так и с метастазами в легкие). Умерло после операции 7 детей, без операции - 1 ребенок.

Заключение

Проведенный анализ 249 случаев костных кист и опухолей костей у детей, наблюдаемых в Областных детских клинических больницах г. Рязани (22,9%) и г. Запорожья (77,1%, период наблюдения - до 5 лет) позволил сделать следующее заключение.

Консервативное лечение костных кист приводит к хорошим и удовлетворительным результатам в 64,0% случаев. Такие результаты позволяет получить дифференцированный подход в лечении детей с костными кистами и доброкачественными опухолями костей, включающий консервативные мероприятия и радикальную хирургическую тактику с применением биоимплантанта «Тутопласт R» и аллотрансплантатов.

Однако, результаты лечения детей с остеосаркомой до настоящего времени остаются неудовлетворительными. Из 14 включенных в анализ случаев остеосаркомы у детей 5-летняя выживаемость без рецидивов зарегистрирована только в 6 случаях, тогда как у 5 детей имел место рецидив заболевания (как местный, так и с метастазами в легкие) и в 8 случаях был летальный исход.

По нашему мнению, для улучшения результатов лечения данной группы пациентов необходимо повышение онконастороженности врачей общей практики: при наличии болей у детей необходимо тщательно проводить дифференциальную диагностику с использованием всех необходимых методов исследования, а при выявлении объемного образования в костной ткани - незамедлительно направлять детей в специализированные онкоучреждения. Безусловно, лечение злокачественных опухолей костей должно быть комбинированным, включать химиотерапию, оперативное вмешательство в полном объеме, лучевую терапию и проводиться только в учреждениях онкологического профиля, имеющих специализированные отделения для проведения современных программ лечения.

Конфликт интересов отсутствует.

References

Supplementary files