Whipple’s disease: A clinical case report
- Authors: Krums LM1, Bodunova NA1, Sabelnikova EA1, Khomeriki SG1, Mirzoev KM1, Sokolova MS1, Parfenov AI1
-
Affiliations:
- Issue: Vol 89, No 2 (2017)
- Pages: 103-104
- Section: Editorial
- Submitted: 10.04.2020
- Published: 15.02.2017
- URL: https://ter-arkhiv.ru/0040-3660/article/view/32236
- DOI: https://doi.org/10.17116/terarkh2017892103-104
- ID: 32236
Cite item
Full Text
Abstract
Keywords
Full Text
БУ — болезнь Уиппла ЛУ — лимфатические узлы СОТК — слизистая оболочка тонкой кишки Болезнь Уиппла (БУ) относится к редким заболеваниям. В недавно опубликованном обзоре U. Gunther и соавт. [1] собрали сведения о 191 пациенте с классической клинической картиной болезни. Мы располагаем собственным опытом лечения 9 больных, наблюдавшихся в ЦНИИГ с 1987 г. [2, 3]. В 2007 г. в журнале «Терапевтический архив» опубликована наша статья, приуроченная к 100-летнему юбилею описания Уипплом этой болезни [4]. БУ — системное заболевание, вызываемое бактерией Tropherymawhippelii. Микроб поселяется в лимфатических сосудах тонкой кишки и других органов, вызывая нарушение их проходимости. В слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК) T. whippelii захватывается крупными «пенистыми» клетками — PAS-положительными макрофагами, не способными метаболизировать микроб. В биоптатах тонкой кишки и мезентериальных ЛУ больного находят макрофаги с включениями, содержащими продукты распада бактерий. Из Л.У. T. whippeliiраспространяется в синовиальные оболочки, плевру, перикард, головной мозг и другие органы. Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение. Первая стадия заболевания, как правило, проявляется полиартритами, лимфаденопатией, повышением температуры тела, иногда с ознобом и проливными потами. На второй стадии появляются диарея и синдром нарушенного всасывания с потерей массы тела и метаболическими расстройствами. Третья стадия БУ характеризуется кахексией и симптомами поражения центральной нервной системы, органов дыхания, сердца, глаз. Диагноз устанавливают на основании морфологического исследования тонкой кишки, реже — по данным полимеразной цепной реакции. От появления первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит 7 лет и более. Поздняя диагностика объясняется незнанием врачами этой редкой болезни. Основу лечения составляет длительная многомесячная антибактериальная терапия доксициклином, цераксоном, ко-тримексазолом и другими препаратами с контрольными биопсиями СОТК [1—5]. Приводим наше наблюдение. Больная К., 56 лет. Считает себя больной с декабря 2015 г., когда пропал аппетит, быстро нарастали слабость, головокружение, боли в суставах, лихорадка до 38 °C. Вскоре появились поносы до 5—7 раз в сутки, отеки ног, судороги, за 2 мес похудела на 20 кг. В анамнезе мочекаменная болезнь с приступами почечной колики. Обследована по месту жительства: при компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии обнаружено увеличение брыжеечных и забрюшинных ЛУ. C предполагаемой лимфомой поступила на лечение в МКНЦ с указанными выше жалобами. Состояние средней степени тяжести, пониженного питания, индекс массы тела 17 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Отеки ног до бедер. Периферические Л.У. не увеличены. При объективном осмотре патологии опорно-двигательного аппарата, сердца и легких не обнаружено. Язык влажный, не обложен. Передняя брюшная стенка пастозная. Живот при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной области. Печень, селезенка и почки не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный. Сознание ясное, полностью ориентирована в пространстве и времени. В анализе крови отмечались повышение скорости оседания эритроцитов до 52 мм/ч, снижение уровня гемоглобина — 117 г/л, белка —51,3 г/л, альбумина — 27,8 г/л, железа —2,6 ммоль/л, кальция — 1,96 ммоль/л, повышение уровня глюкозы — 6,23 ммоль/л и С-реактивного белка —74,2 мг/л. В моче: относительная плотность 1,015, белок — 0,1 г/л, лейкоциты — 500 мкл, эритроцитов до 100 в п/зр. Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки бледно-розовая с лимфангиэктазиями. Складки утолщены. При гистологическом исследовании в слизистой оболочке и подслизистом слое двенадцатиперстной кишки обнаружены крупные PAS-положительные макрофаги. Кишечные ворсины с булавовидными расширениями, местами с лимфангиэктазиями (см. рисунок). Заключение: морфологическая картина может соответствовать БУ. Интенсивное окрашивание в PAS-реакции цитоплазматических гранул макрофагов в СОТК при Б.У. Микрофотография, ув. 500. Энтерография: заполнение петель тонкой кишки неравномерное, ускоренное. Ширина просвета обычная, керкринговы складки утолщены. Ультразвуковое исследование: левая чашечно-лоханочная система расширена. В верхней трети левого мочеточника определяется камень, размером 0,8 см. В правой почке определяется камень диаметром 9 мм. Установлен диагноз: болезнь Уиппла с синдромом энтеропатии с потерей белка. Мочекаменная болезнь с приступами почечной колики. Больной в урологическом отделении выполнены лазерная контактная уретеролитотрипсия и стентирование верхних мочевых путей слева с рекомендацией удалить мочеточниковый стент через 3 нед. Больной назначена безжировая диета и антибактериальная терапия: ко-тримексазол 2 г/сут. Наступило улучшение, однако в биоптатах СОТК, полученных через 1 мес, оставалось большое количество РAS-положительных макрофагов. После удаления стента больная выписана с рекомендацией продолжить лечение антибиотиками под наблюдением специалистов поликлиники и МКНЦ. Таким образом, у больной установлена типичная БУ с увеличением забрюшинных и брыжеечных ЛУ и синдромом энтеропатии с потерей белка. Правильную диагностику обеспечило обязательное следование алгоритму обследования пациентов с хронической диареей и синдромом нарушенного всасывания, применяемому в МКНЦ [6]. Больной выполнена множественная биопсия СОТК (двенадцатиперстной кишки 3—5 фрагментов) с обязательной постановкой PAS-реакции, на основании которой и установлен диагноз спустя 4 мес после появления первых симптомов болезни и быстрого прогрессирования симптомов энтеропатии с потерей белка. Заслуживает обсуждения и мочекаменная болезнь, обусловившая необходимость хирургического вмешательства. Образование камней в почках — одно из возможных проявлений Б.У. Причиной развития мочекаменной болезни служит нарушение всасывания жирных кислот с длинной углеродной цепью вследствие тромбирования лимфатических сосудов кишки макрофагами, содержащими бактерии T. whippelii. Невсосавшиеся жирные кислоты легко соединяются с кальцием, образуют неабсорбируемые мыла и выделяются с калом. В результате оксалаты, в норме образующие с кальцием нерастворимые соли, в большом количестве всасываются. Развивается гипероксалурия с образованием оксалатных камней. Наконец, обращает внимание длительное поражение СОТК у больной, несмотря на продолжающуюся антибактериальную терапию. При этом улучшение состояния наступило уже на протяжении 1-го месяца лечения: исчезли лихорадка, диарея, появился аппетит, нормализовались показатели крови. Наличие PAS-положительных макрофагов в СОТК подтверждает необходимость длительного лечения антибиотиками до полного исчезновения патогистологических признаков болезни. Конфликтинтересовотсутствует.About the authors
L M Krums
N A Bodunova
E A Sabelnikova
S G Khomeriki
K M Mirzoev
M S Sokolova
A I Parfenov
References
- Gunther U, Moos V, Offenmüller G, Oelkers G, Heise W, Moter A, Loddenkemper C, Schneider T. Gastrointestinal Diagnosis of Classical Whipple Disease: Clinical, Endoscopic, and Histopathologic Features in 191 Patients». Medicine (Baltimore). 2015;94(15):714.
- Логинов А.С., Парфенов А.И., Полева Н.И. Болезнь Уиппла: результаты длительного наблюдения. Тер. архив. 1998;7:35-41.
- Крумс Л.М., Сабельникова Е.А., Чикунова Б.З., Парфенов А.И. Болезнь Уиппла у больного детским церебральным параличом и циррозом печени В-вирусной этиологии Тер. архив. 2014;86(2):69-71.
- Парфенов А.И. Болезнь Уиппла: к 100-летию описания. Тер. архив 2007;79(11):70-75.
- Feurle GE, Moos V, Blaker H, et al. Intravenous ceftriaxone, followed by 12 or three months of oral treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole in Whipple’s disease. J Infect. 2013;66:263-270.
- Парфенов АИ. Четыре варианта патогенеза и терапии хронической диареи (передовая). Тер. архив 2015;87(12):4-9.