Metastatic lesion of the right atrium with renal cell carcinoma

Full Text

КТ - компьютерная томография МРТ - магнитно-резонансная томография МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография На сегодняшний день диагностика опухолей сердца вызывает затруднения у большинства практикующих врачей. Это связано как с редкостью такого рода патологии, так и сложностью в их диагностике [1-4]. Кардиоонкология ставит перед собой задачи диагностики опухолевых образований сердца и их последующее лечение. Опухолевые образования могут проявляться по-разному: от бессимптомного прогрессирования до выраженных клинических проявлений. У пациента может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности [4]. Выраженность симптоматики во многом зависит от локализации и размеров опухоли. Все опухоли можно разделить на несколько групп: первичные доброкачественные и злокачественные, а также вторичные опухоли [5]. Первичное опухолевое поражение сердца встречается достаточно редко (обнаруживается в ≈0,02% аутопсий) [3]. По классификации Всемирной организации здравоохранения все опухоли сердца можно разделить на доброкачественные, злокачественные и неопределенные [6]. На долю миксом приходится 45% от всех доброкачественных опухолей [7]. Однако по информации ряда авторов, включающей в себя заключения эхокардиографии (ЭхоКГ), фиброэластомы являются более распространенными опухолями, чем миксомы [8, 9]. Среди злокачественных опухолей наиболее часто встречаются саркомы (40% приходится на ангиосаркомы, которые могли возникнуть вторично после применения лучевой терапии) [10-13]. Вторичные опухоли сердца встречаются намного чаще первичных (в 100 раз и более) [3]. Наиболее часто метастазы в сердце встречаются при меланоме, раке молочной железы или легких, поражается сердце и при гемобластозах [5, 15]. Метастазы в сердце обнаруживают в 6-20% случаев аутопсий пациентов со злокачественными новообразованиями [14]. Чаще всего метастазы располагаются в перикарде (64-69% от всех зарегистрированных случаев сердечных метастазов), затем в эпикарде (25-34%) и миокарде (29-32%) и реже всего в эндокарде (3-5%) [15-17]. Вторичное поражение сердца наиболее часто наблюдается при гематогенном метастазировании, при имплантационных метастазах, а также непосредственное распространение или прорастание из верхней или нижней полой вены. Вторичные опухоли сердца могут не только поражать его стенки, но и распространяться на клапанные структуры, что требует коррекции клапанных поражений. Метастазы при раке почки достаточно редки и встречаются в 1% случаев, что связано с врастанием рака почки в просвет почечной вены с формированием в ней опухолевого тромба, который является источником диссеминации опухолевого процесса, в том числе и в правое предсердие [18]. Метастазы почечной карциномы чаще всего распространяются непосредственно из нижней полой вены [19]. Соответственно, происходит поражение эндокарда с последующей инвазией в другие слои и камеры сердца [20, 21]. Метастазы в сердце чаще всего бессимптомны, и лишь в 10% случаев имеется симптоматика, которая схожа с таковой при других болезнях сердца (одышка, сердцебиение, трепетание или фибрилляция предсердий, отеки, боли в груди) [15, 16, 22]. Иногда крайне трудно прижизненно отдифференцировать наличие тромбов в камерах сердца от тромбообразования на фоне вторичного поражения сердца, учитывая, что склонность к тромбообразованию, как проявление вторичного антифосфолипидного синдрома, как правило, сопровождается паранеопластическим синдромом при генерализованном злокачественном опухолевом процессе любой этиологии [23]. Также необходимо проведение дифференциальной диагностики между тромбами в сердце с опухолевыми образованиями. Однако наличие тромбов в камерах сердца, учитывая нарушение гемодинамики, может быть связанно с уже имеющимся новообразованием [23]. Клиническое наблюдение Больной К., 57 лет, поступил с жалобами на слабость, ощущение нехватки воздуха и общее недомогание, которые развились у него в течение 1 мес. Пациент также отметил, что за короткий промежуток времени потерял около 10 кг. К врачу не обращался. Ночью, накануне поступления, отметил усиление одышки в покое, в связи с этим вызвал бригаду скорой медицинской помощи. Был доставлен в блок интенсивной терапии с диагнозом «нестабильная стенокардия». На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении отрицательные зубцы Т V1-V6, ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 116 уд/мин. Маркеры некроза миокарда не повышены. При проведении лабораторных исследований обнаружены в анализах крови лейкоцитоз до 13,1×109/л, повышение уровня С-реактивного белка до 7,73 мг/дл, остальные показатели в пределах нормальных значений. Проведено рентгенологическое исследование грудной клетки. При проведении исследования выявлен правосторонний плевральный выпот с большим количеством жидкости. Сердечно-сосудистая тень оттеснена влево плевральным выпотом, который мешал оценить состояние сердца. В прикорневой зоне левого легкого наблюдалась очаговая тень округлой формы размером 17 мм в поперечнике, легочный рисунок усилен. Назначено проведение плевральной пункции, при которой удалено 1600 мл содержимого плевральной полости с примесью крови. На фоне проведенной процедуры отмечалась гипотония до 87/60 мм рт. ст. После проведения пункции назначено повторное рентгенологическое исследование, при котором обнаружено расширение правого контура сосудистого пучка вправо и незначительное перетягивание трахеи вправо, ателектаз правого легкого. При проведении ЭхоКГ в полости правого желудочка определяется объемное образование неправильной формы с небольшими флотирующими элементами, занимающими около 2⁄3 полости, с прорастанием и деформацией стенки правого желудочка, размером 5,8×4,6 см. Данная структура хорошо реваскуляризована, распространяется в выходной тракт правого желудочка вплоть до клапана легочной артерии. Признаков обструкции выходного тракта правого желудочка не выявлено. Определялось небольшое количество жидкости в полости перикарда со стороны правого желудочка и правого предсердия. В проекции эпикардиального листка перикарда определялись дополнительные объемные массы, которые, вероятнее всего, связаны с данным образованием, однако, нельзя исключить наличие жировой ткани. В правой плевральной полости визуализировалось большое количество жидкости однородного характера повышенной эхогенности - экссудат, ателектаз правого легкого. Признаков легочной гипертензии нет. Для уточнения этиологии образования проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). При проведении МСКТ в проекции верхушки правого желудочка определялось мягкотканное гиперваскулярное образование размерами 3,7×5,9×6,1 см, неоднородной структуры с участками некроза, которые распространялись в полость правого желудочка (заполняя ½ ее объема и доходящее до выходного тракта), и прорастающее в полость перикарда (рис. 1). В перикарде определялось незначительное количество осумкованной жидкости. В паренхиме левого легкого и в проекции плевральных листков определялись аналогичные гиперваскулярные мягкотканные образования неоднородной структуры. Правосторонний гидропневмоторакс, ателектаз нижней доли правого легкого. В среднем и нижнем сегментах левой почки определялось гиперваскулярное образование неоднородной структуры, распространявшееся на почечный синус и прораставшее в начальный отдел мочеточника на протяжении 2,0 см (рис. 2). Образование аналогично тем, что определялись в легких и сердце. На МСКТ выявлены опухоль левой почки с врастанием в синус и чашечно-лоханочную систему, с формированием в ее просветете экзофитного компонента, распространявшегося на начальные отделы мочеточника, объемные образования в проекции правого желудочка, паренхимы левого легкого и плевры правого легкого (вероятнее всего, вторичного генеза), правосторонний гидропневмоторакс и ателектаз нижней доли правого легкого. Увеличение лимфатических узлов на исследованном уровне не определялось. На основании собранных данных сделано предположение о метастатическом поражении правого желудочка карциномой почки, что и вызвало характерную клиническую картину. Позже получено морфологическое подтверждение карциномы левой почки. К сожалению, из-за распространенного опухолевого процесса с поражением легких и сердца, а также, как выяснилось позже, и печени, пациенту возможно было провести только паллиативную операцию, также была показана симптоматическая терапия. Пациент скончался через 3 мес после выписки из стационара. При проведении паллиативной операции обнаружена опухоль почки, на разрезе желто-белого цвета, врастающая в синус почки, в просвет почечной вены и распространявшаяся на нижнюю полую вену. Отмечалось врастание опухоли в чашечно-лоханочную систему с формированием в ее просвете экзофитного компонента. Опухоль на разрезе была неравномерной плотности, имела множество кист и очаговых кровоизлияний. При патологоанатомическом вскрытии подтверждено, что образования в области сердца имеют ту же морфологию, что и карцинома почки, помимо вышеописанного, определялись множественные метастазы в парааортальных лимфатических узлах, в паренхиме обоих легких со вторичным поражением лимфатических узлов ворот легких и бифуркации трахеи. При микроскопическом исследовании диагностирован светлоклеточный почечно-клеточный рак почки G3, с очагами эозинофильного строения, с фокусами дедифференцировки, с очагами некроза и кровоизлияниями (рис. 3, см. на цветной вклейке). Обсуждение Проведение всего объема диагностических исследований, в том числе МСКТ, позволило обнаружить опухоль левой почки, что дало возможность сделать предположение о метастатической этиологии данного образования, а в дальнейшем и подтвердить его при проведении аутопсии. Согласно клиническим рекомендациям по оказанию медицинской помощи при первичной диагностике опухоли без выявленного первичного очага необходимо, чтобы диагностический алгоритм включал четыре направления: предварительная дифференцировка и оценка общего состояния, оценка распространенности опухолевого поражения, получение материала для морфологического исследования, поиск первичного очага [41]. Поздняя диагностика данных патологий приводит к малоэффективному лечению и не влияет на прогноз больных [24, 25]. К сожалению, в русскоязычных источниках не так много материала по данной тематике, в особенности касательно вторичных опухолей сердца. Был найден лишь один похожий случай, в котором имелась схожая клиническая картина [23]. Основной методикой, позволяющей встать на правильный путь к диагнозу, является ЭхоКГ. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) служат для уточнения распространенности патологического процесса. Значительную пользу могло бы принести более широкое распространение позитронно-эмиссионной томографии [1, 26]. Диагностика и лечение различных новообразований в сердце значительно облегчились с развитием неинвазивных методов исследования сердца, различные образования (опухоли, тромбы, метастазы) стало проще дифференцировать с анатомическими структурами сердца, которые эти образования могут имитировать. Развитие неинвазивных методов диагностики сделало ЭхоКГ (которая является дешевым методом визуализации сердца в реальном времени с высоким пространственным разрешением) одним из основных методом диагностики и визуализации различных образований в полости сердца [25]. С помощью ЭхоКГ возможно оценить свойства опухоли, локализацию и наличие осложнений [27]. Данный метод исследования позволяет проводить дифференциальную диагностику между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Злокачественные новообразования чаще локализуются в правых отделах сердца, имеют более широкое основание, инфильтрируют или окружают анатомические структуры сердца, также нередко регистрируется перикардиальный выпот [27]. Хотя трансторакальная ЭхоКГ является достаточно эффективным методом диагностики образований сердца, чреспищеводная ЭхоКГ имеет ряд преимуществ. Ряд авторов установили, что чреспищеводная ЭхоКГ обладает большей точностью в обнаружении образования, а также дает меньше ложнопозитивных и ложнонегативных результатов [29-32]. Применение эхопозитивного контраста при проведении исследования может помочь в дифференцировке новообразований с тромбом [33]. Для исследования метастазов в правой половине сердца может быть использована чреспищеводная биопсия под контролем чреспищеводной ЭхоКГ для последующего гистологического анализа ткани образования [31]. С помощью КТ можно установить локализацию и распространение образования в сердце, предположить морфологию [27]. Главным преимуществом КТ над ЭхоКГ является то, что при проведении КТ возможно визуализировать и описать такие образования, как перикард, кровеносные сосуды и другие структуры, невидимые на эхо, а также сразу оценить другие органы и системы на наличие каких-либо изменений, что помогает лучевому диагносту связать образование в сердце с внесердечной опухолью [34, 35]. МРТ также полезна в оценке образования в полости сердца. МРТ может подтвердить найденные при ЭхоКГ образования, а также исключить сомнительные и ложные заключения. МРТ дает изображение высокого разрешения с хорошей визуализацией, что помогает в уточнении локализации патологического процесса в сердце. В некоторых ситуациях использование гадолиния при проведении МР-исследования может увеличить видимость образования на фоне нормального миокарда [36]. ЭхоКГ совместно с МРТ способны дать функциональную оценку образования в области сердца, а при использовании различных режимов можно в отдельных случаях предположить гистотип опухолевого процесса [27]. ЭКГ-изменения неспецифичны и могут включать изменения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, иногда контур приобретает причудливую форму [1]. Коронарография может быть использована в визуализации кровоснабжения образования и связи его с коронарными сосудами [27]. Ангиография применяется для определения васкуляризации опухолей (например, желудочковых миксом) [1, 38]. Ангиография не используется для дифференцировки злокачественных и доброкачественных образований и на сегодняшний день отходит на второй план, уступая ЭхоКГ, КТ и МРТ. Хотя образование можно обнаружить и неинвазивными методами исследования, дифференциальную диагностику и точный диагноз можно поставить только с помощью гистологического исследования ткани. Для этого необходимо проведение биопсии. Проведение биопсии через трансторакальный доступ сочетается с высоким риском повреждения кардиальных и некардиальных структур [39]. Эффективной и относительно безопасной методикой является чрескожная транскатетерная биопсия [39, 40]. Облегчить проведение процедуры может интракардиальная эхография, которая предоставляет возможность получения изображения высокого качества, что позволяет быстро и легко провести процедуру взятия образца без необходимости интубации пациента, проведения анестезиологических мероприятий и применения ЭхоКГ [39, 40]. Заключение На сегодняшний день из-за относительно невысокой распространенности, а также возможной низкой осведомленности врачей о данных патологиях, своевременно и быстро поставить диагноз бывает затруднительно. Необходимо привлечение большего внимания медицинских работников к данной группе патологий, например, чаще освещать данную проблему в медицинской литературе и на конгрессах. Эти и другие способы повышения осведомленности врачей по отношению к внутрисердечным образованиям способны сделать диагностику и лечение пациентов более эффективными. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

G O Isaev

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Moscow, Russia

O Yu Mironova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Moscow, Russia

M E Yudakova

Hospital of the Central Bank of the Russian Federation

Moscow, Russia

R M Shakhnovish

National Medical Research Center of Cardiology

Moscow, Russia

V V Fomin

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Moscow, Russia

References

Supplementary files