Двустворчатый клапан аорты (анатомия, патофизиология, клиника)
- Авторы: Делягин В.М.1, Амир-Заде К.А.2
-
Учреждения:
- Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева
- Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
- Выпуск: Том 34, № 8 (2023)
- Страницы: 5-11
- Раздел: Актуальная тема
- URL: https://journals.eco-vector.com/0236-3054/article/view/569003
- DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2023-08-01
- ID: 569003
Цитировать
Полный текст
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Двустворчатый клапан аорты (ДКА) встречается примерно у 1% населения, при этом вероятность его наблюдения у родственников 1-й степени родства составляет 9–10%. Семейная аневризма аорты при ДКА наследуется как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. ДКА сопровождает дисплазию соединительной ткани, врожденные сердечно-сосудистые пороки, коарктацию аорты, синдром Тернера и др., часто сочетается с нарушениями ритма сердца, общесоматическими и нервно-психическими нарушениями. Основа диагностики – трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ). При необходимости выполняют чреспищеводную ЭхоКГ, магнитно-резонансную и (или) компьютерную томографию сердца. У лиц с ДКА даже без стеноза или недостаточности клапана часто регистрируют расширение восходящей аорты и (или) ее корня. Расширение аорты может возникнуть спустя много лет после выявления ДКА, чаще – при недостаточности клапана. Аномальный систолический кровоток через ДКА приводит к региональному напряжению стенки аорты и способствует развитию аортопатии, выражающейся в аневризме и расслоении аорты. Аортопатия развивается на фоне кистозного поражения медии, активации матриксных металлопротеиназ, апоптоза. Цель междисциплинарного ведения пациентов с ДКА – профилактика нарушения кровообращения, раннее выявление осложнений и выделение группы пациентов для передачи кардиохирургам. Учитывая возможность позднего формирования аневризмы аорты, терапевтическое наблюдение должно продолжаться и после хирургической коррекции аномалии клапана. При диспансерном наблюдении ДКА должен рассматриваться как проявление системного процесса.
Полный текст
Об авторах
В. М. Делягин
Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева
Автор, ответственный за переписку.
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8149-7669
доктор медицинских наук, профессор
Россия, МоскваК. А. Амир-Заде
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2366-2328
Россия, Москва
Список литературы
- Piazza N., de Jaegere P., Schultz C. et al. Anatomy of the aortic valvular complex and its implications for transcatheter implantation of the aortic valve. Circ Cardiovasc Interv. 2008; 1 (1): 74–81. doi: 10.1161/CIRCINTER-VENTIONS.108.780858
- Braverman A., Guven H., Beardslee M. et al. The bicuspid aortic valve. Curr Probl Cardiol. 2005; 30 (9): 470–522. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2005.06.002
- Braverman A., Cheng A. The bicuspid aortic valve and associated aortic disease. In: Otto C., Bonow R. (Eds.) Valvular Heart Disease, 5th Ed. Saunders/Elsevier, 2021; pp. 197–223.
- Tutar E., Ekici F., Atalay S. et al. The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening. Am Heart J. 2005; 150 (3): 513–5. doi: 10.1016/j.ahj.2004.10.036
- Nistri S., Basso C., Marzari C. et al. Frequency of bicuspid aortic valve in young male conscripts by echocardiogram. Am J Cardiol. 2005; 96 (5): 718–21. doi: 10.1016/j.amjcard.2005.04.051
- Hui D., Bonow R., Stolker J. et al. Discordant aortic valve morphology in monozygotic twins: a clinical case series. JAMA Cardiol. 2016; 1 (9): 1043–7. doi: 10.1001/jamacardio.2016.2522
- Galian-Gay L., Carro Hevia A., Teixido-Turà G. et al. Familial clustering of bicuspid aortic valve and its relationship with aortic dilation in first-degree relatives. Heart. 2019; 105 (8): 603–8. doi: 10.1136/heartjnl-2018-313802
- Prakash S., Bosse Y., Muehlschlegel J. et al. A roadmap to investigate the genetic basis of bicuspid aortic valve and its complications: insights from the International BAVCon (Bicuspid Aortic Valve Consortium). J Am Coll Cardiol. 2014; 64 (8): 832–9. doi: 10.1016/j.jacc.2014.04.073
- Laforest B., Andelfinger G., Nemer M. Loss of Gata5 in mice leads to bicuspid aortic valve. J Clin Invest. 2011; 121 (7): 2876–87. doi: 10.1172/JCI44555
- Hiraki N., Tanaka T., Yoshimura M. A Man with Left Ventricular Hypertrophy. JAMA Cardiol. 2022; 7 (2): 225–6. doi: 10.1001/jamacardio.2021.5144
- Michelena H., Prakash S., Della Corte A. et al. Bicuspid aortic valve: identifying knowledge gaps and rising to the challenge from the International Bicuspid Aortic Valve Consortium (BAVCon). Circulation. 2014; 129 (25): 2691–704. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007851
- Sievers H., Stierle U., Hachmann R. et al. New insights in the association between bicuspid aortic valve phenotype, aortic configuration and valve haemodynamics. Eur J Cardiothorac Surg. 2016; 49 (2): 439–46. doi: 10.1093/ejcts/ezv087
- Sillesen A.-S., Vøgg O., Pihl Ch. et al. Prevalence of Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortopathy in Newborns in Copenhagen, Denmark. JAMA. 2021; 325 (6): 561–7. doi: 10.1001/jama.2020.27205
- Liu T., Xiel M., Qing L. et al. Bicuspid Aortic Valve: An Update in Morphology, Genetics, Biomarker, Complications, Imaging Diagnosis and Treatment. Front Physiol. 2019; 30 (9): 1921. doi: 10.3389/fphys.2018.01921
- Kong W., Delgado V., Poh K. et al. Prognostic implications of raphe in bicuspid aortic valve anatomy. JAMA Cardiol. 2017; 2 (3): 285–92. doi: 10.1001/jamacardio.2016.5228
- Guala A., Dux-Santoy L., Teixido-Tura G. et al. La presencia de rafe en la válvula aórtica bicúspide normofuncionante no altera la hemodinámica ni la rigidez aórtica. Revista Española de Cardiologia. 2020; 1: 89–90. doi: 10.1016/j.rec.2019.06.005
- Verna S., Siu S. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med. 2014; 370 (20): 1920–9. doi: 10.1056/NEJMra1207059
- Michelena H., Desjardins V., Avierinos J.-F. et al. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation. 2008; 117 (21): 2776–84. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.740878
- Niaz T., Poterucha J., Johnson J. et al. Incidence, morphology, and progression of bicuspid aortic valve in pediatric and young adult subjects with coexisting congenital heart defects. Congenit Heart Dis. 2017; 12 (3): 261–9. doi: 10.1111/chd.12429
- Rodrigues I., Agapito A., de Sousa L. et al. Bicuspid aortic valve outcomes. Cardiol Young. 2016; 27 (3): 518–29. doi: 10.1017/S1047951116002560
- Granath C., Mohamed S., Olsson C. et al. Valve disease and aortopathy associations of bicuspid aortic valve phenotypes differ between men and women. Open Heart. 2021; 8: e001857. doi: 10.1136/openhrt-2021-001857
- Guzzardi D., Barker A., van Ooij P. et al. Valve-Related Hemodynamics Mediate Human Bicuspid Aortopathy: Insights from Wall Shear Stress Mapping. J Am Coll Cardiol. 2015; 66 (8): 892–900. doi: 10.1016/j.jacc.2015.06.1310
- Hales A., Mahle W. Echocardiography screening of siblings of children with bicuspid aortic valve. Pediatrics. 2014; 133 (5): 1212–7. doi: 10.1542/peds.2013-3051
- Hillebrand M., Koschyk D., Ter Hark P. et al. Diagnostic accuracy study of routine echocardiography for bicuspid aortic valve: a retrospective study and meta-analysis. Cardiovasc Diagn Ther. 2017; 7 (4): 367–79. doi: 10.21037/cdt.2017.05.03
- Kim K., Lee S., Seu J. et al. Assessment of aortic valve area on cardiac computed tomography in symptomatic bicuspid aortic stenosis: Utility and differences from Doppler echocardiography. Front Cardiovasc Med. 2022; 9: 1035244. doi: 10.3389/fcvm.2022.1035244
- Tzemos N., Therrien J., Yip J. et al. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300 (11): 1317–25. doi: 10.1001/jama.300.11.1317
- Cheng Ch., Bohbot Y., Michelena H. et al. Clinical outcomes of Adult with Bicuspid Aortic Valve. A European perspective. Mayo Clin Proc. 2022; 96 (3): 648–57. doi: 10.1016/J.mayocp.2020.04.047
- Niaz T., Jomson J., Cetta F. et al. Sex Differences in Children and Young Adults with Bicuspid Aortic Valve Disease in First Two Decades of Life. Mayo Clin Proc. 2021; 96 (7): 1874–87. doi: 10.1016/J.mayocp.2020.12.033
- Roberts W., Vowels T., Ko J. Natural history of adults with congenitally malformed aortic valves (unicuspid or bicuspid). Medicine (Baltimore). 2012; 91 (6): 287–308. doi: 10.1097/MD.0b013e3182764b84
- Wilson W., Taubert K., Gewitz M. et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007; 116 (15): 1736–54. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183095
- Tribouilloy C., Rusinaru D., Sorel C. et al. Clinical characteristics and outcome of infective endocarditis in adults with bicuspid aortic valves: a multicentre observational study. Heart. 2010; 96 (21): 1723–9. doi: 10.1136/hrt.2009.189050
- Kiyota Y., Della Corte A., Vieira V. et al. Risk and outcomes of aortic valve endocarditis among patients with bicuspid and tricuspid aortic valves. Open Heart. 2017; 4 (1): e000545. doi: 10.1136/openhrt-2016-000545
- Le T., Graham N., Naeem A. et al. Aortic valve endocarditis in patients with bicuspid and tricuspid aortic valves. JTCVS Open. 2021; 8: 228–36. doi: 10.1016/j.xjon.2021.09.007
- Nishimura R., Otto C., Bonow R. et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2014; 129 (23): 2440–92. doi: 10.1161/CIR.0000000000000029
- Hiratzka L., Creager M., Isselbacher E. et al. Surgery for aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valves: a statement of clarification from the American College of Cardiology (ACC)/American Heart Association (AHA) task force on clinical practice guidelines. Circulation. 2016; 133 (7): 680–6. doi: 10.1161/CIR.0000000000000331
- Braverman A., Harris K., Kovacs R. et al. Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: Task Force 7: aortic diseases, including Marfan syndrome: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol. 2015; 66 (21): 2398–405. doi: 10.1016/j.jacc.2015.09.039
- Erbel R., Aboyans V., Boileau C. et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 35 (41): 2873–926. doi: 10.1093/eurheartj/ehu281
- Borger M., Fedak P., Stephens E. et al. The American Association for Thoracic Surgery (AATS) consensus guidelines on bicuspid aortic valve-related aortopathy: executive summary. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): 473–80. doi: 10.1016/j.jtcvs.2017.10.161
- Niaz T., Fernandes S., Sanders St. et al. Clinical history and management of bicuspid aortic valve in children and adolescents. Prog Cardiovasc Dis. 2020; 63 (4): 425–33. doi: 10.1016/j.pcad.2020.05.012
- Otto C. The practice of clinical echocardiography. 6th Ed., 2021.