Сложности при проведении респираторной поддержки у детей с нервно-мышечными заболеваниями

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) представляют собой гетерогенную группу болезней, для которых характерно поражение у пациентов ряда нервных структур, включая двигательные нейроны, периферические нервы, нервно-мышечные соединения или сами мышцы. При прогрессировании НМЗ в патологический процесс, как правило, вовлекаются дыхательные мышцы, играющие роль в осуществлении респираторной функции, что подвергает пациентов риску развития альвеолярной гиповентиляции и формированию у них дыхательной недостаточности. При выявлении у пациентов нарушений со стороны дыхательной системы и при высоком риске формирования данных нарушений необходимо проведение терапии, направленной на коррекцию подобных состояний. Сложности при оказании медицинской помощи таким детям могут привести к развитию жизнеугрожающих состояний.

В статье рассматриваются клинические случаи пациентов с НМЗ и нарушениями со стороны респираторной системы.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

С. Е. Растегина

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3646-7062
Россия, Москва

Д. В. Влодавец

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2635-2752
SPIN-код: 2657-4710

кандидат медицинских наук

Россия, Москва

Ю. Л. Мизерницкий

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0740-1718
SPIN-код: 6135-5260

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Список литературы

  1. Рябых С.О., Филатов Е.Ю., Очирова П.В., и др. Нервно-мышечный сколиоз. Клинические рекомендации, 2023. [Ryabykh S.O., Filatov E.Yu., Ochirova P.V. et al. Neuromuscular scoliosis. Clinical guidelines, 2023 (in Russ.)].
  2. Рушкевич Ю.Н., Галиевская О.В., Чечик Н.М. и др. Значение исследования функции внешнего дыхания у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Медицинские новости. 2020; 2: 22–5 [Rushkevich Yu.N., Galievskaya O.V., Chechik N.M. et al. Importance of the study of respiratory function in patients with neuromuscular diseases. Meditsinskie novosti. 2020; 2: 22–5 (in Russ.)].
  3. Fauroux B., Amaddeo A., Quijano-Roy S. et al. Respiratory insight to congenital muscular dystrophies and congenital myopathies and its relation to clinical trial. Neuromuscul Disord. 2018; 28 (9): 731–40. doi: 10.1016/j.nmd.2018.06.013
  4. Растегина С.Е., Влодавец Д.В., Мизерницкий Ю.Л. Функциональное состояние респираторной системы при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q: от естественной истории течения заболевания к эре патогенетической терапии. Проблемы и ожидания. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2024; 69 (4): 16–30 [Rastegina S.E., Vlodavets D.V., Mizernitskiy Yu.L. The functional state of the respiratory system of the patients with proximal spinal muscular atrophy 5q (SMA 5q): from the natural history of the disease to the era of pathogenetic therapy. Problems and expectations. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2024; 69 (4): 16–30 (in Russ.)]. doi: 10.21508/1027-4065-2024-69-4-16-30
  5. Рушкевич Ю.Н., Галиевская О.В., Куликова Ю.С. и др. Неинвазивная вентиляция легких при нервно-мышечных болезнях. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021; 121 (8): 77–82 [Rushkevich Yu.N., Haliyeuskaya O.V., Kulikova Yu.S. et al. Non-invasive ventilation of the lungs in neuromuscular diseases. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2021; 121 (8): 77–82 (in Russ.)]. doi: 10.17116/jnevro202112108177
  6. Халл. Д., Аниаправан Р., Чан Э., и др. Руководство по респираторной поддержке детей с нервномышечными заболеваниями, 2015; с. 207 [Hull D., Aniapravan R., Chan E. Chetwin M. et al. Guide to Respiratory Support for Children with Neuromuscular Diseases, 2015; р. 207 (in Russ.)].
  7. De Vito EL. When should and when should not use oxygen in neuromuscular diseases? Medicina (B Aires). 2022; 82 (2): 244–8.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ИД "Русский врач", 2025