Алгоритмы диагностики и уход за детьми с геморрагическими диатезами

Обложка
  • Авторы: Григорьев К.И.1, Харитонова Л.А.1, Кудлай Д.А.2,3,4
  • Учреждения:
    1. Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет)
    2. Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
    3. МГУ им. М.В. Ломоносова
    4. Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства
  • Выпуск: Том 36, № 5 (2025)
  • Страницы: 5-12
  • Раздел: Актуальная тема
  • URL: https://journals.eco-vector.com/0236-3054/article/view/681915
  • DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2025-05-01
  • ID: 681915

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

В ХХI в. значительно изменилось отношение к диагностике и лечению геморрагических диатезов в педиатрии. Правильный уход, меры профилактики остаются «краеугольным камнем» помощи детям с тромбоцитопениями, тромбоцитопатиями и гемофилией. Своевременная диагностика тромбоцитопений требует знания клинических особенностей заболевания. Помимо преднизолонотерапии, основательно пополнился арсенал средств помощи при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, особенно изменились принципы лечения хронической тромбоцитопенической пурпуры. Остаются не совсем решенными патогенетические особенности коррекции приобретенных и наследственных дефектов тромбоцитопений. Безусловно, новшества коснулись и гемофилии. Благодаря прогрессу в области биоинженерных технологий, широкое применение получили отечественные факторы свертывания крови VII, VIII, IX, достигнут беспрецедентный терапевтический прогресс. Появились препараты с новыми механизмами действия, основанными на восстановлении образования тромбина или имитации фактора свертывания крови VIII. Помимо эмицизумаба, уже одобренного для детей с тяжелой формой гемофилии А, в клинических испытаниях проходят оценку другие незамещающие препараты. У взрослых больных апробированы препараты генной терапии. В обзоре мы представляем обновленную информацию об организации помощи и лечении геморрагических диатезов у детей, а также реабилитации пациентов с гемофилической артропатией.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

К. И. Григорьев

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: k-i-grigoryev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4546-1092
SPIN-код: 8171-2218

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Л. А. Харитонова

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет)

Email: k-i-grigoryev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2298-7427
SPIN-код: 1136-3380

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Д. А. Кудлай

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет); МГУ им. М.В. Ломоносова; Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства

Email: k-i-grigoryev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1878-4467
SPIN-код: 4129-7880

член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук 

Россия, Москва; Москва; Москва

Список литературы

  1. Петров В.Ю., Якунина Л.Н., Плахута Т.Г. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура детей, ассоциированная с введением туберкулина. Педиатрия. 2004; 4: 16–20 [Petrov V.Yu., Yakunina L.N., Plakhuta T.G. Idiopathic thrombocytopenic purpura of children associated with tuberculin administration. Pediatriya. 2004; 4: 16–20 (in Russ.)].
  2. O'Leary S.T., Glanz J.M., McClure D.L. et al. The risk of immune thrombocytopenic purpura after vaccination in children and adolescents. Pediatrics. 2012; 129 (2): 248–55. doi: 10.1542/peds.2011-1111
  3. Shaw J., Kilpatrick K., Eisen M. et al. The incidence and clinical burden of immune thrombocytopenia in pediatric patients in the United States. Platelets. 2020; 31 (3): 307–14. doi: 10.1080/09537104.2019.1635687
  4. Габрильчак А.И., Гусякова О.А., Халиулин А.В. и др. Особенности мегакариоцитограммы костного мозга при иммунной тромбоцитопении в зависимости от возраста. Клиническая лабораторная диагностика. 2023; 68 (6): 341–8 [Gabrilchak A.I., Gusyakova O.A., Khaliulin A.V. et al. Features of bone marrow megakaryocytocy-togram in primary immune thrombocytopenia depending on age. Russian Clinical Laboratory Diagnostics. 2023; 68 (6): 341–8 (in Russ.)]. doi: 10.51620/0869-2084-2023-68-6-341-348
  5. Шутова А.Д., Калинина И.И., Сунцова Е.В. и др. Врожденная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гематология и трансфузиология. 2023; 68 (4): 443–55 [Shutova A.D., Kalinina I.I., Suntsova E.V. et al. Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura in children. Russian journal of hematology and transfusiology. 2023; 68 (4): 443–55 (in Russ.)]. doi: 10.35754/0234-5730-2022-68-4-443-455
  6. Степанова Т.В., Поздняков А.М., Юдина Н.Б. Иммунная тромбоцитопения у детей. Научно-медицинский вестник Центрального Черноземья. 2018; 71: 110–4 [Stepanova T.V., Pozdnyakov A.M., Yudina N.B. Immune thrombocytopenia in children. Medical Scientific Bulletin of Central Chernozemye. 2018; 71: 110–4 (in Russ.)]. doi: 10.18499/1990-472X-2018-0-71-110-114
  7. Детская гематология. Под ред А.Г. Румянцева, А.А. Масччана, Е.В. Жуковской. М.: ГЭОТАР-Медия, 2015; 656 с. [Pediatric hematology. Ed. by A.G. Rumyantsev, A.A. Maschchan, E.V. Zhukovskaya. M.: GEOTAR-Media, 2015; 656 p. (in Russ.)].
  8. Alwadi Kh.W, Alomari A., Alrugaib A.K. et al. Clinical Characteristics and Outcomes of Pediatric Patients With Immune Thrombocytopenic Purpura in King Abdulaziz Medical City and King Abdullah Specialist Children’s Hospital: A 10-Year Study. Cureus. 2020; 12 (11): e11366. doi: 10.7759/cureus.11366
  9. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Кумскова М.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению тромбоцитопений у детей и подростков. М.: Национальное общество детских гематологов/онкологов, 2015; 30 с. [Rumyantsev A.G., Maschan A.A., Kumskova M.A. Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of thrombocytopenia in children and adolescents. M.: National Society of Pediatric Hematologists/Oncologists, 2015; 30 p. (in Russ.)].
  10. Федорова Д.В., Жарков П.А., Игнатова A.А. и др. Диагностика тромбоцитопатий у детей: корреляции исследования функциональной активности тромбоцитов с клинической картиной и результатами агрегометрии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018; 17 (1): 16–22 [Fedorova D.V., Zharkov P.A., Ignatova A.A. et al. Diagnostics of inherited functional platelet disorders (IFPD) in children: correlations between results of flow cytometry, clinical phenotype and results of light transmission aggregometry. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2018; 17 (1): 16–22 (in Russ.)]. doi: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-16-22
  11. Bredenoord A.L. Von Willebrand Disease New insights in genotype, laboratory and clinical phenotype. Rotterdam: Erasmus Universiteit, 2022; 356 р.
  12. Румянцев А.Г. Гемофилия А: вызовы реальной клинической практики. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2020; 7 (4): 3–10 [Rumyantsev A.G. Hemophilia A: challenges of real clinical practice. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2020; 7 (4): 3–10 (in Russ.)].
  13. Галстян Г.М., Налбандян С.А., Сабиров К.Р. и др. Тактика лечения больной приобретенной гемофилией: непрерывная инфузия рекомбинантного активированного фактора свертывания VIII и эрадикация ингибитора. Гематология и трансфузиология. 2022; 67 (2): 282–94 [Galstyan G.M., Nalbandyan S.A., Sabirov K.R. et al. Treatment tactics for a patient with acquired hemophilia: continuous infusion of recombinant activated coagulation factor VII and the inhibitor eradication. Russian journal of hematology and transfusiology. 2022; 67 (2): 282–94 (in Russ.)]. doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-2-282-294
  14. Гемофилия: клинические рекомендации Национального общества детских гематологов, онкологов и Национального гематологического общества. М.: Министерство здравоохранения РФ, 2023; 64 с. [Hemophilia: clinical guidelines from the National Society of Pediatric Hematologists and Oncologists and the National Society of Hematology. M.: Ministry of Health of the Russian Federation, 2023; 64 p. (in Russ.)].
  15. Давыдкин И.Л., Андреева Т.А., Зоренко В.Ю. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2013; 12 (3): 29–37 [Davydkin I.L., Andreeva T.A., Zorenko V.Yu. et al. Efficiency and safety of Octofactor in prevention of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 1 of phase II–III clinical trial. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2013; 12 (3): 29–37 (in Russ.)].
  16. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л. и др. Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (результаты 2-й части клинического исследования II и III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2013; 12 (4): 31–7 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Davydkin I.L. et al. Efficiency and safety of Octofactor in the treatment of patients with severe and moderate hemophilia A: Results of part 2 of phase II-III clinical trial. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2013; 12 (4): 31–7 (in Russ.)].
  17. Андреева Т.А., Лебедев В.В., Вдовин В.В. и др. Результаты открытого проспективного многоцентрового несравнительного исследования нонакога альфа у детей от 2 до 12 лет с тяжелой и среднетяжелой гемофилией В. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2022; 101 (1): 193–201 [Andreeva T.A., Lebedev V.V., Vdovin V.V. et al. Results of open, prospective, multicenter, non-comparative study of nonacog alpha pharmacokinetics, efficacy and safety in children aged 2–12 years with severe and moderate hemophilia В. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2022; 101 (1): 193–201 (in Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2022-101-1-193-201
  18. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Давыдкин И.Л., и др. Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015; 14 (1): 65–75 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Davydkin I.L. et al. Efficiency and safety of Innonafactor in prevention of bleeding episodes in patients with severe and moderate hemophilia B: Results of part 1 of phase II–III clinical trial. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2015; 14 (1): 65–75 (in Russ.)]. doi: 10.24287/1726-1708-2015-14-1-65-75
  19. Кудлай Д.А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А и B. Педиатрия им Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (1): 9–17 [Kudlay D.A. Development and use of Russian recombinant blood coagulation factor VII, VIII, IX drugs in children with hemophilia A and B. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (1): 9–17 (in Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2019-98-1-9-17.
  20. Вдовин В.В., Косинова М.В., Калинина Е.В. и др. Специфика молекулы мороктокога альфа: результаты проспективного многоцентрового наблюдательного исследования эффективности и безопасности у подростков с гемофилией A. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (5): 159–69 [Vdovin V.V., Kosinova M.V., Kalinina E.V. et al. Specificity of the moroctocog alpha molecule: results of a prospective, multicenter, open-label, observational study of efficacy and safety in children aged 12 to 18 years with hemophilia A. Pediatrics n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (5): 159–69 (in Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2021-100-5-159-169
  21. Андреева Т.А., Зоренко В.Ю., Кудлай Д.А. и др. Исследование иммуногенности российского рекомбинантного активированного фактора свертывания VII у больных гемофилией А, осложненной развитием ингибиторов. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (2): 206–15 [Andreeva T.A., Zorenko V.Yu., Kudlay D.A. et al. Immunogenicity study of the russian recombinant activated coagulation factor VII in hemophilia A patients with inhibitors. Pediatrics n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (2): 206–15 (in Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2020-99-2-206-215
  22. Григорьев К.И., Харитонова Л.А., Плахута Т.Г. Гемофилия у детей – современные парадигмы лечения и профилактики. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2023; 68 (3): 107–16 [Grigoriev K.I., Kharitonova L.A., Plakhuta T.G. Hemophilia in children – modern paradigms for treatment and prevention. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2023; 68 (3): 107–16 (in Russ.)]. doi: 10.21508/1027-4065-2023-68-3-107-116
  23. Жарков П.А., Воронин К.А., Флоринский Д.Б. и др. Применение эмицизумаба у детей с гемофилией А без ингибиторов в реальной клинической практике. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2023; 22 (4): 96–101 [Zharkov P.A., Voronin K.A., Florinskiy D.B. et al. The use of emicizumab in children with hemophilia A without inhibitors in the real-world clinical setting. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2023; 22 (4): 96–101 (in Russ.)]. doi: 10.24287/1726-1708-2023-22-4-96-101
  24. Chernyi N., Gavrilova D., Saruhanyan M. et al. Recent Advances in Gene Therapy for Hemophilia: Projecting the Perspectives. Biomolecules. 2024; 14 (7): 854. doi: 10.3390/biom14070854
  25. Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Карпов Е.Е. и др. Опыт эндопротезирования в лечении гемофилической артропатии. Гематология и трансфузиология. 2017; 62 (2): 70–4 [Zorenko V.Yu., Polyanskaya T.Yu., Karpov E.E. et al. Experience of joint replacement in the management of haemophilic arthropathy. Russian journal of hematology and transfusiology. 2017; 62 (2): 70–4 (in Russ.)]. doi: 10.18821/0234-5730-2017-62-2-70-74
  26. Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Карпов Е.Е. и др. Клинический случай последовательного эндопротезирования крупных суставов с последующим удалением псевдоопухоли локтевого сустава у пациента с тяжелой формой гемофилии А. Врач. 2019; 30 (6): 80–4 [Zorenko V., Polyanskaya T., Karpov E. et al. Clinical case of sequential endoprosthesis replacement of large joints with subsequent removal of pseudotumor elbow in a patient with severe hemophilia A. Vrach. 2019; 30 (6): 80–4 (in Russ.)]. doi: 10.29296/25877305-2019-06-19

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Острая ИТП

Скачать (68KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Острый гемартроз коленного сустава у больного гемофилией

Скачать (63KB)
Метаданные

© ИД "Русский врач", 2025