Obstetrics and GynecologyObstetrics and GynecologyАкушерство и гинекология0300-90922412-5679Bionika Media24767710.18565/aig.2016.4.101-106ArticlesСтатьиResearch ArticleGlucocorticoid therapy for nonclassic congenital adrenal hyperplasia in womenГлюкокортикоидная терапия врожденной дисфункции коры наподчечников неклассической формы у женщинTereshchenkoIrina V.ТерещенкоИрина Владимировна

MD, professor of endocrinology and clinical pharmacology

д.м.н., профессор кафедры эндокринологии и клинической фармакологии

i_v_t@bk.ruAcademician E.A. Vagner Perm State Medical University, Ministry of Health of RussiaГБОУ ВПО Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России150420164NO4 (2016)№4 (2016)10110618022023Copyright ©; 2016, Bionika MediaCopyright ©; 2016, ООО «Бионика Медиа»2016Bionika MediaООО «Бионика Медиа»https://journals.eco-vector.com/0300-9092/article/view/247677

Objective. To analyze the impact of glucocorticoid (GC) therapy on the reproductive system, the course of pregnancy and labor, fetal development in patients with nonclassic congenital adrenal hyperplasia (NCCAH). Subject and methods. Reproductive system diseases and hormonal status were investigated in 46 women with NCCAH. All the women were treated with GC. Jointly with gynecologists, the investigators monitored the course of pregnancy and labor and fetal status in 43 women during prednisolone therapy. Results. The patients with NCCAH were observed to have reproductive system diseases caused by hypersecretion of the adrenal androgen 17α-OH progesterone (17 OH-n). GC treatment restored fertility. Conclusion. Adrenal androgen hypersecretion in patients with NCCAH gives rise to reproductive disorders and infertility. It is necessary to initiate suppressive (and replacement) therapy with GC and to normalize blood 17-OH-n levels in such patients in adolescence. Prednisolone therapy is certain to be performed in pregnancy to prevent miscarriage. In this case, prednisolone has no effect on fetal development.

Цель исследования. Проанализировать влияние глюкокортикоидной (ГК) терапии на репродуктивную систему, течение беременности и родов, развитие плода у пациенток с врожденной дисфункцией коры надпочечников неклассической формы (ВДКН НФ). Материал и методы. У 46 женщин с ВДКН НФ изучали заболевания репродуктивной системы и гормональный статус. Всех женщин лечили ГК. Совместно с гинекологами контролировали течение беременности и родов, состояние плодов у 43 женщин на фоне терапии преднизолоном. Результаты. У больных ВДКН НФ наблюдались заболевания репродуктивной системы, обусловленные гиперсекрецией надпочечникового андрогена - 17α ОН-прогестерона (17 ОН-п). Лечение ГК восстанавливало фертильность. Заключение. Гиперсекреция надпочечниковых андрогенов у пациенток с ВДКН НФ приводит к репродуктивным нарушениям и потере фертильности. У таких больных с подросткового возраста необходимо начинать супрессивную (и заместительную) терапию ГК, добиваться нормализации уровня 17 ОН-п крови. При беременности для предупреждения невынашивания терапия преднизолоном обязательна. Преднизолон при этом не влияет на развитие плода.

nonclassic congenital adrenal hyperplasiamiscarriageanovulatory infertility17α-OH progesteroneglucocorticoid therapyврожденная дисфункция коры надпочечников неклассическая форманевынашиваниеановуляторное бесплодие17α ОН-прогестеронглюкокортикоидная терапияДедов И.И., Мельниченко ЕА., ред.Эндокринология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2013. 752с. [Dedov I.I., Melnichenko G.A., eds. Endocrinology. National guideline. Moscow: GEOTAR Media; 2013 752p. (in Russian)]Bidet M., Bellanné-Chantelot C., Galand-Portier M.B., Golmard L., Tardy V., Morel Y. et al. Fertility in women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010; 95(3): 1182-90.Kamoun M., Feki M.M., Sfar M.H., Abid M. Congenital adrenal hyperplasia: treatment and outcomes. Indian J. Endocrinol. Metab. 2013; 17(Suppl.1): 14-7.Krone N., Rose I.T., Willis D.S., Hodson J., Wild S.H., Doherty E.J. et al. Genotype-phenotype correlation in 153 adult patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: analysis of the United Kingdom Congenital Adrenal Hyperplasia Adult Study Executive (CaHASE) Cohort. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2013; 98(2): E346-54.Mnif M. F., Kamoun M., Kacem F.H., Mnif F., Charfi N., Naceur B.B. et al. Reproductive outcomes of female patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Indian J. Endocrinol. Metab. 2013; 17(5): 790-3.Lockshin M.D., Sammaritano L.R. Corticosteroids during pregnancy. Scand. J. Rheumatol. 1998; Suppl.107: 136-8.Lunghi L., Pavan B., Biondi C., Paolillo R., Valerio A., Vesce F. et al. Use of glucocorticoids in pregnancy. Curr. Pharm. Des. 2010; 16(32): 3616-37.Kalra S., Kalra B., Gupta Y. Glycemic management after antenatal corticosteroid therapy. North Am. J. Med. Sci. 2014; 6(2): 71-6.Дедов И.И., Мельниченко Г.А., ред. Эндокринология. Клинические рекомендации. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2012. 368с. [Dedov I.I., Melnichenko G.A., eds. Endocrinology. Clinical guidelines. 2nd ed. Moscow: GEOTAR Media; 2012. 368p. (in Russian)]Мельниченко Г.А., Семичева Т.В., Фадеев В.В., Чеботникова Т.В. Применение глюкокортикоидов во время беременности. Вестник репродуктивного здоровья. 2008; 7: 7-17. [Melnichenko G.A., Semicheva T.V., Fadeev V.V., Chebotnikova T.V. The use of glucocorticoids during pregnancy. Vestnik reproduktivnogo zdorovya. 2008; 7: 7-17. (in Russian)]Reisch N. Substitution therapy in adult patients with congenital adrenal hyperplasia. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. 2015; 29(1): 33-45.Witchel S.F., Azziz R. Congenital adrenal hyperplasia. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2011; 24(3): 116-26.McCann-Crosby B., Chen M.J., Lyons S.K., Lin Y., Axelrad M., Dietrich J.E. et al. Nonclassical congenital adrenal hyperplasia: targets of treatment and transition. Pediatr. Endocrinol. Rev. 2014; 12(2): 224-38.Pignate Ui D. Non-classic adrenal hyperplasia due to the deficiency of 21-hydroxylase and its relation to polycystic ovarian syndrome. Front. Horm. Res. 2013; 40: 158-70.Trapp C.M., Oberfield S.E. Recommendations for treatment of nonclassic congenital adrenal hyperplasia (NCCAH): an update. Steroids. 2012; 77(4): 342-6.Debono M., Mallappa A., Gounden V., Nella A.A., Harrison R.F., Crutchfield C.A. et al. Hormonal circadian rhythms in patients with congenital adrenal hyperplasia: identifying optimal monitoring times and novel disease biomarkers. Eur. J. Endocrinol. 2015; 173(6): 727-37.