MD, physician-forensic expert of the highest category, head of the department of histology
д.м.н., врач судебно-медицинский эксперт высшей категории, заведующая гистологическим отделением
MD, senior researcher of the 1st pathology department
д.м.н., с.н.с. 1-го патологоанатомического отделения
Background. Connective tissue disease gives rise to a great number of human diseases. Pregnant women with connective tissue dysplasia are prone to scar tissue disorganization and microcirculatory bed pathology with the changes manifesting in the larger vessels too. In forensic medical practice, there have been no described cases of vascular malformations detected in the gravid uterus in the presence of undifferentiated connective tissue dysplasia with an incompetent uterine scar, which are complicated by antepartum uterine wall rupture, hemorrhagic shock, and fetal death. Case report. The authors give their own case of uterine vascular malformation in a 41-year-old woman with undifferentiated connective tissue dysplasia and uterine scar disintegration (myomectomies in 2002 and 2006), which were responsible for histopathologic uterine rupture. The investigation used clinical, morphological, and immunohistochemical examinations that revealed types I, III, and IV collagens in the rupture area. Immunohistochemical examination showed the expression mainly of type III collagen and that of type IV collagen in the wall of the described vessels. Type I collagen accumulated chiefly in the adjacent myometrium. High type III collagen expression was determined in the rupture area. Thus, it was established that there was vascular malformation in the uterine wall and undifferentiated connective tissue dysplasia with the uterine wall scar being disintegrated and with the choreal and decidual tissues penetrating deeply into the thickness of the uterine wall in the area of malformed vessels with uterine wall rupture. Conclusion. In undifferentiated connective tissue dysplasia, type III collagen (embryonic collagen) accumulates in the scar tissue, which facilitates the invasion of chorionic villi into the uterine wall in an old scar area. In addition, vascular malformations gave rise to wall ischemia, which also aggravated the processes of connective tissue disorganization and caused uterine rupture.
Актуальность. Патология соединительной ткани лежит в основе множества заболеваний человека. У беременных женщин с дисплазиями соединительной ткани имеется предрасположенность к дезорганизации рубцовой ткани и патологии микроциркуляторного русла с манифестацией изменений и в более крупных сосудах. В судебно-медицинской практике не описаны случаи обнаружения мальформации сосудов беременной матки при недифференцированной дисплазии соединительной ткани с несостоятельностью рубца матки, осложнившихся разрывом стенки матки, геморрагическим шоком и гибелью плода до родов. Описание клинического случая. Приводим собственное наблюдение - мальформация сосудов матки у женщины 41 года с недифференцированной дисплазией соединительной ткани и дезинтеграцией рубца в матке (в 2002 и 2006 гг. операции - миомэктомии), ставших причиной гистопатического разрыва матки. В исследовании использовались клинические, морфологические и иммуногистохимические методы исследования с выявлением в области разрыва коллагенов I, III и IV типов. При иммуногистохимическом исследовании в стенке описанных сосудов обнаруживалась экспрессия в основном коллагена III типа, а также коллаген IV типа. Коллаген I типа накапливался преимущественно в прилежащем миометрии. В области разрыва определялась высокая экспрессия коллагена III типа. Таким образом, установлена мальформация сосудов стенки матки и недифференцированная форма дисплазии соединительной ткани с дезинтеграцией рубца стенки матки с глубоким проникновением хориальной и децидуальной ткани в толщу стенки матки области порочно развитых сосудов с разрывом стенки матки. Заключение. При недифференцированной дисплазии соединительной ткани происходит накопление в рубцовой ткани коллагена III типа - эмбрионального коллагена, что приводит к облегчению инвазии ворсин хориона в стенку матки в область старого рубца. Кроме того, наличие сосудистых мальформаций привело к развитию ишемии стенки, что также усугубило процессы дезорганизации соединительной ткани и способствовало разрыву матки.