Obstetrics and GynecologyObstetrics and GynecologyАкушерство и гинекология0300-90922412-5679Bionika Media24884510.18565/aig.2020.5.52-57ArticlesСтатьиReview ArticleWHY DOES PREECLAMPSIA TRANSFORM INTO HELLP SYNDROME? THE ROLE OF THE COMPLEMENT SYSTEMПОЧЕМУ ПРЕЭКЛАМПСИЯ ТРАНСФОРМИРУЕТСЯ В HELLP-СИНДРОМ? РОЛЬ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТАSTRIZHAKOVAlexander N.СТРИЖАКОВАлександр Николаевич

Academician of the Russian Academy of Sciences, Professor, Head of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

академик РАН, профессор, заведующий кафедрой акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

TIMOKHINAElena V.ТИМОХИНАЕлена Владимировна

D.Sci. (Medicine), Professor of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

FEDYUNINAIrina A.ФЕДЮНИНАИрина Александровна

assistant of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

к.м.н., ассистент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

irina.fedjunina@mail.ruIGNATKOIrina V.ИГНАТКОИрина Владимировна

D.Sci. (Medicine), Professor of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

член-корр. РАН, д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

ASLANOVAlexander G.АСЛАНОВАлександр Гургенович

assistance of professor of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

к.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

BOGOMAZOVAIrina M.БОГОМАЗОВАИрина Михайловна

assistance of professor of the Department of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Medical Faculty

к.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии лечебного факультета

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Ministry of Health of RussiaФГАО ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)150520205NO5 (2020)№5 (2020)525718022023Copyright ©; 2020, Bionika MediaCopyright ©; 2020, ООО «Бионика Медиа»2020Bionika MediaООО «Бионика Медиа»https://journals.eco-vector.com/0300-9092/article/view/248845

Consideration of the clinical manifestations of severe preeclampsia (PE) and HELLP syndrome in the context of thrombotic microangiopathy allows a fresh look at the pathogenesis of these gestational complications. There is new evidence for a similar mechanism for endothelial damage in severe PE, HELLP syndrome, and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), which is realized due to the excessive activation of the alternative complement pathway. An investigation of the role of complement factors in the pathogenesis, course and progression of PE with realization in the HELLP syndrome will be able to further consider them as markers for predicting severe PE complications.

Рассмотрение клинических проявлений тяжелой преэклампсии (ПЭ) и HELLP-синдрома в контексте тромботической микроангиопатии позволяет по-новому взглянуть на патогенез данных осложнений гестации. Появляются новые данные о схожем механизме поражения эндотелия при тяжелой ПЭ, HELLP-синдроме и атипичном гемолитико-уремическом синдроме (а-ГУС), который реализуется в результате избыточной активации альтернативного пути комплемента. Исследование роли факторов комплемента в патогенезе, течении и прогрессировании ПЭ с реализацией в HELLP-синдром позволит в дальнейшем рассматривать их в качестве маркеров для прогнозирования тяжелых осложнений ПЭ.

HELLP-syndromepreeclampsiacomplement systemthrombotic microangiopathyHELLP-синдромпреэклампсиясистема комплементатромботическая микроангиопатияГипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия. Клинические рекомендации МЗ России (протокол лечения). М.; 2016.Тимохина Е.В., Стрижаков А.Н., Белоусова В.С., Асланов А.Г., Богомазова И.М., Афанасьева Н.В., Самойлова Ю.А., Ибрагимова С.М., Кечина А.М. HELLP-синдром как жизнеугрожающее состояние: современные особенности течения. Акушерство, гинекология и репродукция. 2019; 13(1): 35-42.Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х., Акиньшина С.В. Тромботические микроангиопатии в акушерской практике. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 304 с.Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142(2): 159-67.Стрижаков А.Н., Тимохина Е.В., Пицхелаури Е.Г., Белоусова В.С., Якушина Н.И. Преэклампсия сегодня: патогенез и возможности прогнозирования и лечения. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2016; 15(3): 24-31.Стрижаков А.Н., Тимохина Е.В., Федюнина И.А., Игнатко И.В., Асланов А.Г., Тернова Д.Ю., Пицхелаури Е.Г. Биохимические маркеры поражения печени при HELLP-синдроме. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2019; 18(4): 59-65.Стрижаков А.Н., Игнатко И.В., Тимохина Е.В. Имитаторы тяжелой преэклампсии: вопросы дифференциальной диагностики и мультидисциплинарного ведения. Акушерство, гинекология и репродукция. 2019; 13(1): 70-8.Стрижаков А.Н., Тимохина Е.В., Игнатко И.В., Проценко Д.Н., Трощанский Д.В., Афанасьева Н.В., Ибрагимова С.М. Тромботическая микроангиопатия как проявление тяжелой преэклампсии и HELLP-синдрома. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2017; 16(6): 89-92.Батюшин М.М. Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности и HELLP-синдром. Вопросы дифференциальной диагностики. Клиническая нефрология. 2015; 3(1): 46-51.Шахиджанов С.С., Филиппова А.Е., Бутылин А.А., Атауллаханов Ф.И. Современное представление о системе комплемента. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2019; 18(3): 130-44.Alrahmani L., Willrich M.A. The complement alternative pathway and preeclampsia. Curr. Hypertens. Rep. 2018; 20(5): 40. https://dx.doi.org/10.1007/ s11906-018-0836-4.Vaught A.J., Gavriilaki E., Hueppchen N., Blakemore K., Yuan X., Seifert S.M., Brodsky R.A. Direct evidence of complement activation in HELLP syndrome: A link to atypical hemolytic uremic syndrome. Exp. Hematol. 2016; 44(5): 390-8. https://dx.doi.org/10.1016/j.exphem.2016.01.005.Vaught A.J., Braunstein E.M., Jasem J., Yuan X., Makhlin I., Eloundou S. et al. Germline mutations in the alternative pathway of complement predispose to HELLP syndrome. JCI Insight. 2019; 3(6): 46-57. pii: 99128. https://dx.doi. org/10.1172/jci.insight.99128.Burwick R.M., Feinberg B.B. Eculizumab for the treatment of preeclampsia/ HELLP syndrome. Placenta. 2013; 34(2): 201-3. : https://dx.doi.org/10.1016Zj. placenta.2012.11.014.McNamara L.A., Topaz N., Wang X., Hariri S., Fox L., MacNeil J.R. High risk for invasive meningococcal disease among patients receiving eculizumab (Soliris) despite receipt of meningococcal vaccine. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 2017; 66(27): 734-7. https://dx.doi.org/10.15585/mmwr.mm6627e1.Collier A.R., Pernicone E., Zsengeller Z., Salahuddin S., Khankin E., Karumanchi S.A. Placental sFlt1 and complement activation in preeclampsia and HELLP syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 2018; 211(1): S195-6. https:// dx.doi.org/10.1016/j.ajog.2017.10.245.Yonekura Collier A.R., Zsengeller Z., Pernicone E., Salahuddin S., Khankin E.V., Karumanchi S.A. Placental sFLT1 is associated with complement activation and syncytiotrophoblast damage in preeclampsia. Hypertens. Pregnancy. 2019; 38(3): 193-9. https://dx.doi.org/10.1080/10641955.2019.1640725.Burwick R.M., Fichorova R.N., Dawood H.Y., Yamamoto H.S., Feinberg B.B. Urinary excretion of C5b-9 in severe preeclampsia: tipping the balance of complement activation in pregnancy. Hypertension. 2015; 62(6): 1040-5. https://dx.doi.org/10.1161/HYPERTENSIONAHA.113.01420.Burwick R.M., Velâsquez J.A., Valencia C.M., Gutiérrez-Mann J., Edna-Estrada F., Silva J.L. et al. Terminal complement activation in preeclampsia. Obstet. Gynecol. 2018; 132(6): 1477-85. https://dx.doi.org/10.1097/ AOG.0000000000002980.Сидорова И.С., Никитина Н.А. Преэклампсия как гестационный иммунокомплексный комплементопосредованный эндотелиоз. Российский вестник акушера-гинеколога. 2019; 19(1): 5-11.Salmon J.E., Heuser C., Triebwasser M., Liszewski M.K., Kavanagh D., Roumenina L., Atkinson J.P. Mutations in complement regulatory proteins predispose to preeclampsia: a genetic analysis of the PROMISSE cohort. PLoS Med. 2016; 8(3): e1001013. https://dx.doi.org/10.1371/journal.pmed.1001013.