«НЕТИПИЧНЫЙ» HELLP-СИНДРОМ ИЛИ АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ?


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Актуальность. Несмотря на то что материнская смертность от HELLP-синдрома за последние десятилетия значительно снизилась, она остается достаточно высокой, и в настоящее время варьирует от 0 до 24%, а перинатальная смертность очень высока и составляет 8-60%. Очень часто течение HELLP-синдрома бывает стертым и не проявляется классической триадой симптомов. В таком случае всегда перед клиницистами встает вопрос о правомерности данного диагноза. Наибольшую трудность представляет собой дифференциальный диагноз между HELLP-синдромом и атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) из-за очень похожих клинико-лабораторных проявлений, а также из-за отсутствия четких клинико-лабораторных маркеров, подтверждающих или исключающих данные синдромы. В статье описано наблюдение течения HELLP-синдрома или аГУС, вызвавшего значительные трудности в дифференциальной диагностике. Описание клинического наблюдения. Пациентка О., 33 года, поступила в ФГБУ НЦАГиП им. В.И. Кулакова 19.01.2016. Предыдущие 2 беременности протекали без особенностей и закончились благоприятно, данная беременность - третья. Во II триместре отмечались эпизоды повышения артериального давления (АД), принимала терапию. С 36 недели появились отеки кистей рук. Общая прибавка в весе составила 24 кг. 20 января родилась живая доношенная девочка, оценена по шкале Апгар на 7/8 баллов. Общая кровопотеря 650 мл. В раннем послеродовом периоде развились гипотония и тахипноэ, по мочевому катетеру - моча цвета «мясных помоев», в анализах: лейкоциты 18,28*109/л; гемоглобин 70 г/л; эритроциты 2,24x1012/л; тромбоциты 62x109/л, переведена в реанимацию, начата интенсивная терапия. В первые сутки была олигоанурия, проводился сеанс гемодиафильтрации, в последующем темп диуреза оставался адекватным. Также было проведено 3 сеанса плазмообмена и один сеанс плазмафереза. Несмотря на положительную динамику уровня тромбоцитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), продолжался рост креатинина и мочевины на фоне адекватного темпа диуреза. Данный факт позволил усомниться в диагнозе HELLP-синдром и задуматься над диагнозом аГУС, однако после четвертого сеанса плазмафереза началась тенденция к нормализации показателей креатинина и мочевины и через неделю уровни этих показателей составляли соответственно 158,3 мкмоль/л и 6,9 ммоль/л. Заключение. Представлен обзор литературы по имитаторам HELLP-синдрома и вариант дифференциального диагноза в случае обнаружения у беременной тромбоцитопении.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Константин Александрович КАЛАЧИН

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: Konstantin.Kalachin@yandex.ru
врач-анестезиолог-реаниматолог

Алексей Викторович ПЫРЕГОВ

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: pyregov@mail.ru
д.м.н., зав. отделением анестезиологии-реанимации

Татьяна Анатольевна ФЕДОРОВА

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: t_fedorova@oparina4.ru
д.м.н., профессор, зав. отделом трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции

Константин Иванович ГРИЩУК

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: K_grischuk@oparina4.ru
врач-анестезиолог-реаниматолог

Роман Георгиевич ШМАКОВ

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Email: r_shmakov@oparina4.ru
главный врач

Список литературы

  1. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142(2): 159-67.
  2. Серов В.Н., Сухих Г.Т., Баранов И.И., Пырегов А.В., Тютюнник В.Л., Шмаков Р.Г. Неотложные состояния в акушерстве. Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011. 784с.
  3. Aydin S., Ersan F., Ark C., Arioglu Aydin C. Partial HELLP syndrome: maternal, perinatal, subsequent pregnancy and long-term maternal outcomes. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2014; 40(4): 932-40.
  4. Abildgaard U., Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2013; 166(2): 117-23.
  5. Dusse L.M., Alpoim P.N., Silva J.T., Rios D.R., Brandao A.H., Cabral A.C. Revisiting HELLP syndrome. Clin. Chim. Acta. 2015; 451(Pt B): 117-20.
  6. Martin J.N. Jr., Rinehart B.K., May W.L., Magann E.F., Terrone D.A., Blake P.G. The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180(6, Pt 1): 1373-84.
  7. Виноградова М.А., Федорова Т.А., Чупрынин В.Д., Тютюник В.Л., Кан Н.Е., Вередченко А.В., Хилькевич Е.Г. Рациональная комплексная терапия с проведением симультанных операций при рефрактерной иммунной тромбоцитопении и беременности. Акушерство и гинекология. 2013; 9: 118-22.
  8. Burrows R.F., Kelton J.G. Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal thrombocytopenia. N. Engl. J. Med. 1993; 329(20): 1463-6.
  9. Sainio S., Kekomaki R., Riikonen S., Teramo K. Maternal thrombocytopenia at term: a population-based study. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2000; 79(9): 744-9.
  10. Rodger M., Sheppard D., Gdndara E., Tinmouth A. Haematological problems in obstetrics. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2015; 29(5): 671-84.
  11. Макацария А.Д., Акиньшина С.В., Бицадзе В.О. Преэклампсия и HELLP-синдром как проявление тромботической микроангиопатии. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 4-10.
  12. Martin J.N. Jr., Stedman C. Imitators of preeclampsia and HELLP syndrome. Obstet. Gynecol. Clin. North Am. 1991; 18: 181-98.
  13. Sibai B. Imitators of severe preeclampsia. Obstet. Gynecol. 2007; 109(4): 956-66.
  14. Pourrat O., Coudroy R., Pierre F. Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2015; 189: 68-72.
  15. Шилов Е.М., ред. Национальные клинические рекомендации по лечению отдельных нефропатий. Сборник клинических рекомендаций. М.: Белый Ветер; 2015. 312с.
  16. Gaggl M., Aigner C., Sunder-Plassmann G., Schmidt A. Thrombotic microangiopathy: relevant new aspects for intensive care physicians. Med. Klin. Intensivmed. Notfmed. 2016; 111(5): 434-9.
  17. Thomas M.R., Robinson S., Scully M.A. How we manage thrombotic microangiopathies in pregnancy. Br. J. Haematol. 2016; 173(6): 821-30.
  18. Fakhouri F. Pregnancy-related thrombotic microangiopathies: clues from complement biology. Transfus. Apher. Sci. 2016; 54(2): 199-202.
  19. Tsokos M., Longauer F., Kardosova V., Gavel A., Anders S., Schulz F. Maternal death in pregnancy from HELLP syndrome. A report of three medico-legal autopsy cases with special reference to distinctive histopathological alterations. Int. J. Legal Med. 2002; 116(1): 50-3.
  20. Сидорова И.С., Милованов А.П., Никитина Н.А., Рзаева А.А. Патоморфологические особенности изменений в почках при тяжелой преэклампсии. Российский вестник акушера-гинеколога. 2014; 14(1): 4-9.
  21. Wijnsma K.L., van Bommel S.A., van der Velden T., Volokhina E., Schreuder M.F., van den Heuvel L.P., van de Kar N.C. Fecal diagnostics in combination with serology: best test to establish STEC-HUS. Pediatr. Nephrol. 2016; 31(11): 2163-70.
  22. Ake J.A., Jelacic S., Ciol M.A., Watkins S.L., Murray K.F., Christie D.L. et al. Relative nephroprotection during Escherichia coli O157:H7 infections: association with intravenous volume expansion. Pediatrics. 2005; 115(6): e673-80.
  23. Leu H., Sugimoto N., Shimizu M., Toma T., Wada T., Ohta K., Yachie A. Tumor necrosis factor-а modifies the effects of Shiga toxin on glial cells. Int. Immunopharmacol. 2016; 38: 139-43.
  24. Mannucci P.M., Peyvandi Е.В. TTP and ADAMTS13: when is testing appropriate? Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007: 121-6.
  25. Kentouche K., Voigt A., Schleussner E., Schneppenheim R., Budde U., Beck J.F. et al. Pregnancy in Upshaw-Schulman syndrome. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 144-8.
  26. Pavenski K., Cataland S., Kremer Hovinga J., Thomas M., Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic pupura (TTP) dinner symposium proceedings. Expert Rev. Hematol. 2016; 9(8): 733-5.
  27. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., Liesner R., Rose P., Peyvandi F. et al.; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br. J. Haematol. 2012; 158(3): 323-35.
  28. Rafiq A., Tariq H., Abbas N., Shenoy R. Atypical hemolytic-uremic syndrome: a case report and literature review. Am. J. Case Rep. 2015; 16: 109-14.
  29. Cataland S.R., Wu H.M. Atypical hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura: clinically differentiating the thrombotic microangiopathies. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24(6): 486-91.
  30. Réti M., Farkas P., Csuka D., Razso K., Schlammadinger Á., Udvardy M.L. et al. Complement activation in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb. Haemost. 2012; 10(5): 791-8.
  31. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60.
  32. Fakhouri F., Hourmant M., Campistol J.M., Cataland S.R., Espinosa M., Gaber A.O. et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am. J. Kidney Dis. 2016; 68(1): 84-93.
  33. Долгушина В.Ф., Чулков В.С., Вереина Н.К., Синицын С.П. Акушерские осложнения при различных формах артериальной гипертензии у беременных. Акушерство и гинекология. 2013; 10: 33-9.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2017

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах