Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха: почему важна своевременная диагностика?


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Актуальность. Синдром OHVIRA, или Херлина-Вернера-Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16- 10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10-12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки. Описание. В статье представлено описание 3 клинических наблюдений девочек с синдромом ХВВ, который не был установлен своевременно, в результате чего имели место различные осложнения. Заключение. Обнаружение порока развития мочевой системы у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом детского и юношеского возраста с целью своевременной диагностики ассоциированных аномалий развития. Оказание помощи пациенткам с пороками мочеполовой системы должно проводиться в условиях специализированных стационаров 3 уровня, что позволит минимизировать риск последующих осложнений.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Залина Кимовна Батырова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: linadoctor@mail.ru
к.м.н., старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Елена Витальевна Уварова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: elena-uvarova@yandex.ru
д.м.н., профессор, зав. 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста); президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов» 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Заира Хасановна Кумыкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: zai-kumykova@yandex.ru
к.м.н., старший научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Владимир Дмитриевич Чупрынин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
к.м.н., заведующий хирургическим отделением 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Диана Анатольевна Кругляк

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
врач 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Список литературы

  1. Адамян Л.В., Фархат К.Н., Макиян З.Н. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и реабилитации больных при сочетании аномалий развития матки и влагалища с эндометриозом. Проблемы репродукции. 2016; 22(3): 84-90. doi: 10.17116/repro201622384-90
  2. Крутова В.А., Наумова Н.В., Котлова Т.А., Тулендинова А.И., Асланян И.Э. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015; 1: 30-6.
  3. Albulescu D.M., Ceaucescu A.E., Sas L.M., Comânescu M.C., Constantin C., Tudorache S. The Herlyn-Werner-Wunderlich triad (OHVIRA syndrome) with good pregnancy outcome - two cases and literature review. Rom J Morphol Embryol. 2018; 59(4):1253-62. PMID: 30845309
  4. Беженарь В.Ф., Ярнова Е.А., Трофимова Т.Н. МРТ-диагностика аномалии мюллерова протока. Лучевая диагностика и терапия. 2012; 1(3): 99-103.
  5. 5. Ипатова М.В., Маланова Т.Б., Серов В.Н. Преформированные физические факторы в раннем послеоперационном периоде в гинекологии детского и юношеского возраста. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2009; 6: 48-55.
  6. 6. Готье М.С., Уварова Е.В., Солониченко В.Г., Буралкина Н.А., Кумыкова З.Х. Клинический случай порока развития матки и влагалища у пациентки с синдромом Фрейзера. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2014; 5: 30-7.
  7. 7 Friedman M.A., Aguilar L, Heyward Q., Wheeler C., Caldamone A. Screening for Mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: Leveraging early detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018; 14(2):144-9. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.01.011. Epub 2018 Feb 9
  8. Мяконький Р.В., Каплунов К.О. Случай полного удвоения матки и шейки матки, диагностированный случайно. Волгоградский научно-медицинский журнал. 2017; 1(53): 56-8.
  9. Адамян Л.В., Панов В.О., Макиян З.Н., Кулабухова Е.А., Панова М.М., Сташук Г.А., Степанян А.А. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища: алгоритм исследования и МРТ семиотика. Медицинская визуализация. 2009; 6: 100-13.
  10. Piazza M.J., De NS, Peixoto A.P., Urbanetz A.A. Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA Syndrome). JBRA Assist Reprod. 2015; 19(4): 259-62. doi: 10.5935/1518-0557.20150049.
  11. The presentation and management of complex female genital malformations. Acién P, Acién M. Hum Reprod Update. 2016 Jan-Feb;22(1):48-69. doi: 10.1093/humupd/dmv048.
  12. Surya M., Thakur S., Singh K., Soni P., Sood D., Kapila PT. Complete septate uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA) in a young woman-a rare variant of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. BJR Case Rep. 2016; 2(2): 20150241. doi: 10.1259/bjrcr.20150241.
  13. Wang G.H., Zhu L., Liu A.M., Xu T., Lang J.H. Clinical Characteristics of Patients Who Underwent Surgery for Genital Tract Malformations at Peking Union Medical College Hospital across 31 Years. Chin Med J (Engl). 2016;129(20): 2441-4. doi: 10.4103/0366-6999.191762.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2020

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах