About certain organic causes of chronic constipation in children of preschool age

Full Text

Хронический запор (ХЗ) как болезнь характеризуется частотой самостоятельного стула (2 раза в неделю) и длительностью этого состояния (непрерывно в течение 2 мес). Это одно из определений, которых довольно много в литературе. Этиопатогенез болезни разнообразен. Причиной ее могут быть как собственно нарушение моторной функции кишечника, так и пороки толстой кишки, внутрибрюшные объемные образования, препятствующие пассажу каловых масс по кишечной трубке и др. Запоры у детей - довольно частая причина обращения к педиатру. По разным данным, ими страдают от 10 до 40% детей [1]. Наиболее часто встречаются функциональные запоры. Причинами их в раннем возрасте могут быть: ♦ неправильный режим питания кормящей матери; ♦ недостаточный питьевой режим ребенка при искусственном вскармливании; ♦ недостаточный питьевой режим ребенка, находящегося на естественном вскармливании при введении прикорма (ввели "густой" прикорм, но не дали малышу воду); ♦ ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание; ♦ быстрый перевод малыша с одной смеси на другую (менее чем за 7 дней); ♦ нерациональная диета ребенка (ребенок в течение длительного времени получает питание с большим содержанием белков, жиров, которые плохо усваиваются); ♦ наличие у младенца рахита, при котором наблюдается пониженный тонус мышц, в том числе и мускулатуры кишечной стенки. В ряде случаев через 2-3 нед после назначения витамина D запоры у ребенка исчезают; ♦ последствия повреждения центральной нервной системы (ЦНС), развившиеся при неправильном течении беременности и родов; ♦ нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз); ♦ железодефицитная анемия - возникает недостаточное снабжение мускулатуры кишечника кислородом и ее слабость; ♦ дисбиоз кишечника - нарушение микрофлоры кишечника, что приводит к усилению процессов гниения, снижению двигательной активности кишечника; ♦ пищевая аллергия (к белку коровьего молока, яиц, рыбы, сои, злаковым, содержащим глютен (глиадин)) - приводит к воспалительным изменениям аллергического характера в стенке кишечника; ♦ угнетение или отсутствие выработки рефлекса на дефекацию (условнорефлекторные, психогенные запоры); данный вид запоров нередко отмечается у стеснительных детей в период адаптации к новым условиям (ясли, детский сад); ♦ частое использование клизм и слабительных средств угнетает собственный рефлекс на опорожнение кишечника; ♦ глистная инвазия нередко сопровождается запорами [2]. Таков неполный перечень причин функциональных запоров. Как видно, он включает поведенческие особенности ребенка, отношение родителей к этому явлению, метаболические, эндокринные и другие нарушения. Выявление причин может вызывать трудности и потребовать разнообразных исследований, тщательного сбора анамнеза, а главное - времени. Однако "положительная" сторона функциональных запоров - их курабельность, как правило, с положительным эффектом. Причин ХЗ органической природы не столь много. Но эти причины, диагностика которых хорошо отработана и зиждется на объективных методах, в подавляющем большинстве случаев приводят больного к хирургическому вмешательству [3, 4]. № 3, 2014 53 Среди органических причин ХЗ у детей наиболее часто встречаются долихосигма и болезнь Гиршпрунга. Чтобы охарактеризовать клинические особенности ХЗ, обусловленные этими причинами, приводим два клинических наблюдения. Наблюдение 1. Ребенок А., 4 года, поступил в педиатрическое отделение Морозовской детской городской клинической больницы (МДГКБ) 21.01.2013 г. с диагнозом направившего учреждения: хронический запор. Из анамнеза: жалобы на запоры (задержка стула до 7 дней) в течение последних полутора лет, периодические боли в животе, каломазание. Лечение по месту жительства эффекта не дало. Ребенок от 2-й беременности (1-я - медицинский аборт), протекавшей с токсикозом в I триместре, от матери - носителя HCV. Роды в срок. Околоплодные воды зеленые. При рождении масса 2700 г, длина 49 см, оценка по Апгар 7-8 баллов, закричал сразу. Выписан из родильного дома на 5-е сутки с диагнозом: хроническая внутриутробная гипоксия, перинатальная энцефалопатия, контакт по HCV. Раннее развитие по возрасту. До 1 года 7 мес наблюдался неврологом с диагнозом: синдром мышечной дистонии как следствие гипоксически-ишемического поражения головного мозга. Затем был снят с учета. В 11 мес ребенок перенес дизентерию Флекснера в виде тяжелой формы гастроэнтероколита, осложненного инфекционной кардиопатией. Лечился в детской инфекционной больнице № 5.Травм и операций не было. Все прививки по возрасту получил. В июле 2011 г. ребенка стали беспокоить боли в животе: проведено УЗИ брюшной полости и почек, выявлена дискинезия желчного пузыря по гипомоторному типу, пиелоэктазия справа. С сентября 2011 г. ребенок начал посещать детский сад. Через месяц, со слов матери, воспитатели детского сада стали жаловаться матери на недержание кала у ребенка. Обратились к неврологу и гастроэнтерологу. Поставлен диагноз: хронический запор; энкопрез; аномалия развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Лечения не получал. В июле 2012 г. в связи с сохраняющимися жалобами обследовался и лечился стационарно в НПЦ детской психоневрологии, где был поставлен диагноз: интрамедуллярная киста спинно-мозгового канала. Spina bifida Si-Siii. Врожденная дисплазия соединительной ткани недифференцированная. Легкая задержка психического развития. Стертая дизартрия. Хронический запор, энкопрез. Плосковальгусная установка стоп. После выписки стойкой положительной динамики функционирования кишечника не отмечалось. В декабре 2012 г. находился в хирургическом отделении МДГКБ с диагнозом: хронические запоры, каловый завал. Рекомендовано проведение ирригоскопии в плановом порядке. С 14.01.13 по 17.01.13 г. находился в 15-м отделении МДГКБ. Была проведена ирригоскопия (описание снимка приводится ниже). Лечение и обследование не были закончены, так как по настоянию матери ребенок был выписан 17.01.13 по семейным обстоятельствам. Поступает 21.01.13 для дальнейшего обследования и лечения. Состояние при поступлении средней тяжести, в сознании, не лихорадит. Пульс 110 в 1 мин. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких пуэрильное дыхание, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Живот вздут, безболезненный во всех отделах. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул последний раз после клизмы 17.01.13, диурез не нарушен. Ме-нингеальных знаков нет. В повторных клинических анализах крови, мочи, биохимическом анализе крови все показатели в пределах нормы. ЭКГ от 23.01.13: ЧСС 115-103 в 1 мин, синусовая аритмия. Вертикальное положение электрической оси сердца. ЭЭГ (по рекомендации невролога для исключения влияния ЦНС на акт дефекации) соответствует возрастной норме. УЗИ брюшной полости от 23.01.13: поджелудочная железа размером 20 X 13 х 17 мм (норма 16 х 12 х 14 мм), эхогенность умеренно повышена, эхоструктура неоднородна. Вирсунгов проток в норме. Желчный пузырь размером 57 х 16 мм (норма 60 х 13 мм), без особенностей. Печень: переднезадний размер 110 мм (норма 84 мм), левая доля I сегмент 56:15 (норма 3:1), эхогенность несколько повышена, эхоструктура мелкозернистая. Сосудистый рисунок соответствует норме. Селезенка: продольный Рис. 1. Долихосигма. Объяснение в тексте. размер 68 мм, эхогенность в норме, эхоструктура в норме. Лимфоузлы мезентериальные множественные размером 8 х 6 мм. Повышено газонаполнение кишечника. Ирригоскопия (рис. 1) (17.01.13): при исследовании толстой кишки в условиях одномоментного двойного контрастирования последовательно выполнились все отделы толстой кишки. Просвет кишки не изменен, гаустрация сохранена. Эластичность стенок не нарушена. Стойких дефектов наполнения и депо контраста не выявлено. Сигмовидная кишка в дистальной трети делает дополнительную петлю (см. рис. 1). Смещаемость толстой кишки при дыхании, натуживании удовлетворительная. Биопсия слизистой прямой кишки 06.02.13: антихолинэсте-разы (АХЭ) не обнаружено. Лечение: диета, дюфалак, хофитол, вазелиновое масло per rectum, очистительная клизма. Состояние ребенка улучшилось. Жалоб нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен пальпации во всех отделах. Стул регулярный, самостоятельный. Выписан 08.02.13 с диагнозом: врожденная долихосигма; хронический запор. Рекомендации: наблюдение педиатра и гастроэнтеролога, диета. Наблюдение 2. Ребенок Н., 3 года, поступил с жалобами на хронический запор. Находился в 15-м терапевтическом отделении МГДКБ с 18.04.12 по 14.05.12. Из анамнеза: мальчик страдает запорами с рождения, стул 1 раз в 3 дня, чаще после клизмы. Периодически обследовался стационарно с диагнозом: копростаз, хронические запоры. Аномалия развития толстой кишки. Проводились УЗИ брюшной полости, лабораторные исследования. Курсы пробиотиков, ферментов, слабительных средств эффекта не дали. С рождения отмечается недостаточная прибавка массы, в возрасте 8 мес поставлен диагноз: гипотрофия I степени. На протяжении жизни масса ребенка не превышала 11 кг. Со слов бабушки, у ребенка всегда плохой аппетит. Периодически обращали внимание на пальпируемое округлое образование в правой паховой области, подвижное, безболезненное. Диагноз: каловый камень? С 2 лет 10 мес при плановом обследовании в общем анализе крови Hb 90 г/л, получал препараты железа в течение 2 мес, курс прерван самостоятельно. При осмотре: состояние тяжелое, в сознании, не лихорадит, пульс 100 в 1 мин, частота дыхания 36 в 1 мин, Hb 97 г/л. Ребенок капризен, быстро истощается. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые от сыпи, тургор подкожной клетчатки снижен. Язык обложен беловатым налетом. Живот умеренно напряженный, безболезненный во всех отделах, в правой под 54 Российский медицинский журнал вздошной области пальпируется округлое образование размером 5 X 5 см, плотной консистенции, подвижное, безболезненное. Печень ниже края правой реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул - утром 1 раз, самостоятельный, кашицеобразный, серого цвета. Мочеиспускание не нарушено. Менин-геальных знаков нет. В повторных анализах крови Hb 83-90 г/л, л. от 9,3 до 7,7 · 109/л; СОЭ 10 мм в час. В биохимических анализах крови отклонений от нормы не отмечено. Показатели гемостаза в норме. В копрологическом анализе: консистенция жидкая; запах кисловатый; цвет серо-желтый; реакция нейтральная; мышечные волокна 1-2 в поле зрения; растительная клетчатка непереваренная, умеренное количество; крахмала немного. УЗИ органов брюшной полости и почек от 20.04.12. Желчный пузырь размером 48 х 12 мм, сокращен после еды. Печень: нижний контур ровный, четкий, эхоструктура мелкозернистая, эхогенность несколько повышена. Переднезадний размер 116 мм (норма 78 мм), сосудистый рисунок умеренно усилен. Селезенка: продольный размер 92 мм (норма 66 мм), эхогенность, эхо-структура без особенностей. Поджелудочная железа размером 24 X 15 X 26 мм, контуры ровные, эхогенность умеренно повышена, эхоструктура умеренно неоднородная, вирсунгов проток в норме. Значительно повышено газонаполнение кишечника, желудка, двенадцатиперстной кишки. Эзофагогастродуоденоскопия: в желудке остатки пищи. Слизистая желудка бледная, рыхловатая, складки сформированы правильно. В антральном отделе редкая зернистость, слизистая бледная.В луковице слизистая пастозная, рыхлая, тусклая, бледная, неравномерно окрашена, "тестоватой" консистенции. Слизистая двенадцатиперстной кишки белесоватая за счет утолщенных контурирующих ворсинок. В дистальных отделах двенадцатиперстной кишки и в начальном отделе тонкой складки не выражены, слизистая истончена, неравномерно окрашена, бледная. Взята биопсия: по 3 кусочка слизистой оболочки тонкой кишки, двенадцатиперстной кишки и слизистой из угла желудка; 4 кусочка слизистой из тела желудка. Заключение: дуоденит, еюнит; нельзя исключить синдром мальабсорбции (глютеновая энтеропатия?). Для исключения диагноза целиакии определялись антитела к глютену, IgG к тканевой трансглутаминазе, IgA к тканевой трансглутаминазе, IgG к глиадину, IgA к глиадину - результаты отрицательные. Ирригография (рис. 2): на обзорной рентгенограмме в просвете кишки много каловых масс. Per rectum введено 250 мл 1% гипертонического раствора сульфата бария. Контраст выполнил прямую кишку, просвет которой представляется неизмененным. На месте перехода прямой кишки в сигмовидную выявляется участок сужения до 10 мм, его длина до 20 мм. Вышележащие отделы кишки мешкообразно расширены приблизительно до 42 мм, развернуты, расположены в правых отделах брюшной полости. Контраст проникает в нисходящую ободочную кишку и выполняет селезеночный угол. Дальнейшее заполнение контрастом ободочной кишки затруднено из-за наличия в ее просвете избытка каловых масс и газа. Заключение: рентгенологическая картина с учетом клиники более всего соответствует болезни Гиршпрунга. Выполнена ректороманоскопия с биопсией слизистой прямой кишки на АХЭ-реакцию. Осмотрено около 10 см прямой кишки, осмотр затруднен из-за наличия каловых масс, каловые массы эвакуированы. Взяты биоптаты слизистой для исследования на АХЭ на расстоянии 10, 5 и 2 см от ануса, продолжающегося кровотечения нет. Реакция на АХЭ (12.05.12) положительна с уровней 2,5 и 10 см прямой кишки. При ЭхоКГ выявлен флоттирующий тромб в правом предсердии по верхнелатеральной стенке. Консультация хирурга (В.О. Трунова): данные свидетельствуют о том, что у ребенка болезнь Гиршпрунга; рекомендовано оперативное лечение после консультации кардиолога. Переведен в Измайловскую ДГКБ в связи с рефрактерной к лечению анемией. Основной клинический диагноз: врожденный порок развития - аганглиоз толстой кишки (болезнь Гиршпрунга). Сопутствующий диагноз: тромб верхнелатеральной стенки правого предсердия, флоттирующий тромб в устье верхней по- I Рис. 2. Болезнь Гиршпрунга. Объяснение в тексте. лой вены с последующей фиксацией к межпредсердной перегородке. Синдром мальабсорбции. Железодефицитная анемия II степени. Трофологическая недостаточность I-II степени. В отделении больной получал лечение, включавшее диету № 5 (с исключением пресного молока), нутритивную поддержку, тромбо-АСС (кардиаск), фенибут, очистительные клизмы (ежедневно на ночь); слабительные и ферментные препараты, массаж. Стул 1 раз в 2-3 дня после клизмы. Среди органических причин ХЗ у детей выделяют обычно долихосигму (долихоколон), болезнь Гиршпрун-га, удвоение кишечника, незавершенный поворот толстой кишки и некоторые редкие причины, например внутри-брюшные опухоли. Долихосигма представляет собой аномалию кишечника, проявляющуюся удлинением сигмовидной кишки при нормальной ширине просвета и толщине стенок. Удлиненная кишка принимает S-образную форму или образует петлю, иногда две и более. В ряде случае долихосигма протекает бессимптомно. Но среди детей, страдающих ХЗ, ее обнаруживают в 40% случаев. Удлинение сигмовидной кишки нарушает скорость пассажа каловых масс, приводит к ее дилатации, затрудняет испражнение и становится причиной ХЗ. Лечение долихосигмы в подавляющем числе случаев может оставаться консервативным (диета, ЛФК и массаж, физическая активность, повышенный питьевой режим, слабительные средства). Болезнь Гиршпрунга - это порок развития толстой кишки, заключающийся в аганглиозе какой-либо ее части, что приводит к отсутствию в этой части перистальтики, стенозу и супрастенотической дилатации. Формы болезни Гиршпрунга могут быть разные, это зависит от локализации и распространенности аганглиозного участка толстой кишки: ректальная, ректосигмоидная, сегментированная, субтотальная и тотальная. Основным проявлением этого порока становятся упорные запоры с периода ново-рожденности. Из-за каловой интоксикации дети плохо развиваются в физическом отношении, страдают трудно купируемой анемией. Весьма характерно, что наряду с запорами периодически имеет место разжиженный стул. Для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, консерва- № 3, 2014 55 тивное лечение носит паллиативный характер; неизбежно хирургическое вмешательство. В наблюдении 1 по данным ирригографии у больного имела место однопетлевая долихосигма без сколько-нибудь выраженной дилатации. На 3-м году жизни появились нерегулярные боли в животе и каломазание, что служит одним из симптомов ХЗ. По-видимому, этот симптом был расценен персоналом детского сада как недержание кала (см. анамнез больного). В последующем стул у ребенка задерживался на 7 дней. Обращает на себя внимание выявление spina bifida, которая может привести к нарушению функции органов малого таза, но только этим пороком развития каудального отдела позвоночного столба без учета долихосигмы нельзя объяснить развитие у ребенка на 3-м году жизни ХЗ. Врачи не отметили нарушений в физическом статусе ребенка, признаков каловой интоксикации, отклонений в лабораторных показателях. Проведенного консервативного лечения было достаточно для получения регулярного самостоятельного стула. Клиническая картина в наблюдении 2 была более тяжелой. Запоры с рождения - стул 1 раз в 3 дня. Периодически обследовался, диагностировали ХЗ, отставание в физическом развитии, на 1-м году жизни гипотрофия, после 1 года масса тела всегда 11 кг. Плохой аппетит. Анемия. При обследовании, помимо тяжелого общего состояния с клинико-гематологическими признаками каловой интоксикации, сразу обратило не себя внимание опухолеподобное образование размером 5 х 5 см в правой подвздошной области, плотной консистенции, безболезненное. Первое предположение относительно диагноза - внутрибрюшная опухоль. Однако при ирриго-графии обнаружено сужение диаметра прямой кишки с супрастенотической дилатацией сигмовидной кишки и смещение ее в правую подвздошную область с образованием петли левого отдела толстой кишки. Положительная реакция на АХЭ при исследовании биоптата со слизистой оболочки прямой кишки на уровне 2, 5 и 10 см и данные ирригоскопии говорили в пользу болезни Гиршпрунга. Синдром мальабсорбции (целиакия была исключена), по-видимому, может быть спутником болезни Гиршпрун-га: хронический запор, каловая интоксикация подавляют ферментативную функция желудочно-кишечного тракта, внутрипросветное пищеварение становится малоэффективным, в копрологическом анализе появляются ингредиенты непереваренной пищи.

About the authors

R. G Artamonov

The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia

Email: gartamonov@yahoo.com

L. V Glazunova

The Morozovskaya municipal clinical hospital of Health department of Moscow

E. G Bektaschiyantz

The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia

N. I Kirnus

The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia

M. V Poliyakov

The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia

E. S Busova

The Morozovskaya municipal clinical hospital of Health department of Moscow

N. N Tchijikova

The Morozovskaya municipal clinical hospital of Health department of Moscow

References

Supplementary files