The first description in Russian literature of osteofibrous dysplasy in children is presented. It is grounded on the analysis of diagnostic peculiarities and treatment of 24 patients in the period from 1966 to 1996 The main diagnostic criteria by clinical, radiologic and pathomorphologic features are given. Osteofibrous dysplasy is a rare and insufficiently studied disease affecting mainly tibia in children of the first ten years. It has dysplastic congenital nature and is similar to the biastomatosis process. Saber-like deformity of the affected segment prevails in clinical picture. This deformity may be of different degree of manifestation and accompanied by painless. Eccentric intracortical location of pathologic focus is typical of radiologic picture. Morphologic examination is the main diagnostic method. Histologic study shows architectonics «zone» of the pathologic focus which consists of fibrous tissue with bone trabeculae inclusion (bone trabeculae with laminar structure) mainly surrounded by active osteoblasts.
Представлено первое в отечественной литературе описание остеофиброзной дисплазии у детей, основанное на анализе опыта диагностики и лечения этого заболевания у 24 больных (1966-1996 гг.). Приведены основные критерии диагностики по клиническим, рентгенологическим и патоморфологическим признакам. Остеофиброзная дисплазия является редким и малоизученным заболеванием, поражающим преимущественно большую берцовую кость у детей первого десятилетия жизни. Она носит диспластический врожденный характер и имеет сходство с бластоматозным процессом. В клинической картине преобладает саблевидная деформация пораженного сегмента конечности различной степени выраженности, которая может сопровождаться болезненностью. Для рентгенологической картины характерна эксцентричная интракортикальная локализация патологического очага. Ведущим диагностическим методом является морфологический. При гистологическом исследовании патологический очаг имеет «зональность» архитектоники и представлен фиброзной тканью с включением костных трабекул (в том числе пластинчатого строения), в большинстве случаев окруженных активными остеобластами.