BACKGROUND: Avascular necrosis of the femoral head (ANFH) is the indication for total hip arthroplasty (THA) in patients with Gaucher disease (GD). Due to the rarity of GD, the surgical procedure and long-term outcomes in large patient populations have been insufficiently studied.
AIM: This study aimed to analyze the perioperative period as well as medium- and long-term outcomes of THA in patients with GD.
METHODS: A retrospective, single-center study was conducted in 26 patients with GD who underwent 30 primary THAs and 9 revision hip arthroplasties between 2005 and 2023.
RESULTS: Good and excellent THA outcomes were achieved in 87% of cases, with follow-up periods ranging from 1 to 10 years (median: 7 years). Unsatisfactory results during the 10-year follow-up were due to periprosthetic infection (2 cases) and aseptic loosening (3 cases). Both cases of periprosthetic infection were caused by osteoarticular tuberculosis, which was not detected at the prehospital stage. High intraoperative blood loss was associated with the duration of enzyme replacement therapy (ERT). Blood loss of >1000 mL was reported in 57%, 22%, and 0% of surgeries when ERT lasted less than 5 years, 5–10 years, and more than 10 years, respectively (p = 0.047). Implant survival without revision 3, 6, and 12 years post-surgery was 97%, 93%, and 61%, respectively. At 12 years, the survival rates for cemented and uncemented implants without revision were 33% and 67%, respectively. Twelve years post-surgery, implant survival without revision was 43% for the CoCr/PE bearing surface and 83% for other combinations (ceramic/ceramic, ceramic/PE, and modified metal / PE).
CONCLUSION: THA improves quality of life in patients with GD after ANFH. Uncemented implants with ceramic-on-ceramic, ceramic-on-polyethylene, or modified metal-on-polyethylene bearings demonstrated greater longevity and lower revision rates. A high risk of perioperative hemorrhagic complications was observed in patients who received ERT for less than 5 years. The risk of periprosthetic infection was 6.7%, and tuberculosis should be ruled out in such cases.
Обоснование. Показанием к тотальному эндопротезированию тазобедренного сустава (ТЭТБС) при болезни Гоше (БГ) служат последствия асептического некроза головки бедренной кости (АНГБК). Особенности операции и отдалённые результаты мало изучены на большой группе пациентов в связи с редкой встречаемостью БГ.
Цель. Провести анализ периоперационного периода, среднесрочных и отдалённых результатов ТЭТБС у пациентов с БГ.
Материалы и методы. Ретроспективное одноцентровое исследование проведено на 26 пациентах с БГ, которым в период с 2005 по 2023 год выполнено 30 первичных ТЭТБС и 9 ревизионных эндопротезирований тазобедренного сустава.
Результаты. Хорошие и отличные результаты ТЭТБС получены в 87% случаев при наблюдении от 1 до 10 лет (медиана — 7 лет). Причинами неудовлетворительных результатов в десятилетний период наблюдения были перипротезная инфекция (2 случая) и асептическое расшатывание (3 случая). В обоих случаях перипротезной инфекции причиной служил костно-суставной туберкулёз, не диагностированный на догоспитальном этапе. Высокая интраоперационная кровопотеря была ассоциирована с длительностью заместительной ферментной терапии (ЗФТ). При ЗФТ менее 5 лет доля операций с кровопотерей более 1000 мл составила 57%, 5–10 лет — 22%, при длительности более 10 лет — 0% (p=0,047). Выживаемость имплантатов без ревизии на сроках 3, 6 и 12 лет после операции составила 97, 93 и 61% соответственно. В случае цементной фиксации имплантатов выживаемость без ревизии на сроке 12 лет составляла 33%, бесцементной — 67%. На сроке 12 лет после операции выживаемость имплантатов без ревизии составила 43% для пары трения CoCr/ПЭ и 83% в случае остальных пар трения (К/К, К/ПЭ, МодМе/ПЭ).
Заключение. ТЭТБС при БГ позволяет улучшить качество жизни пациентов, перенёсших АНГБК. Наибольший срок службы и меньшую вероятность ревизии показали эндопротезы с бесцементной фиксацией и парой трения «керамика по керамике», «керамика по полиэтилену» и «металл с модифицированной поверхностью по полиэтилену». Высокий риск геморрагических осложнений в периоперационном периоде наблюдается у пациентов, получающих ЗФТ менее 5 лет. Риск перипротезной инфекции составляет 6,7%, и при её выявлении необходимо исключить туберкулёз.