Scoliosis and Syringomyelia

Full Text

Введение. Впервые формирование полостей в спинном мозге описал Olliver в 1837 г. Он же назвал этот процесс сирингомиелией. Первые результаты хирургической коррекции сколиотических деформаций у пациентов с сирингомиелией опубликованы в 1969 г. Huebert и MacKinnon. Были прооперированы два пациента: одному из них установлен дистрактор Харрингтона, другому ввиду выраженной ликворреи последний установить не удалось. В первом случае диагноз сирингомиелии был установлен на основании данных миелографии, во втором - при выполнении ламинэктомии [1]. Несмотря на то что история изучения вопроса насчитывает уже не одно десятилетие, остается множество нерешенных проблем в отношении тактики ведения пациентов, у которых сколиотическая деформация сочетается с сирингомиелией. Заболеваемость. Интерес к данной проблеме в последнее время продиктован высокой частотой встречаемости как сколиотических деформаций у пациентов с сирингомиелией, которая колеблется в пределах от 25 до 74,4% [1, 2], так и сирингомиелии у пациентов со сколиозом, которую выявляют в 1,2-9,7% случаев [1, 3-9]. Дефиниции. Сирингомиелия (от греч. syrinx, в родительном падеже syringos - трубка, канал и myelos - спинной мозг) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии, расстройствами чувствительности и двигательных функций, трофическими нарушениями [10]. Макроскопически на разрезе спинного мозга определяются полости, заполненные ликвором, которые могут располагаться на различных уровнях (чаще в грудном и шейном отделах) и практически на любом протяжении [1]. Локализация очагов поражения определяет характерные симптомы: снижение температурной и болевой чувствительности, трофические нарушения, головные боли. Расширение центрального канала спинного мозга принято называть гидромиелией. Сирингобульбией обозначают вариант сирингомиелии, при котором в патологический процесс вовлекается продолговатый мозг. В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на сообщающуюся и несообщающуюся центральноканальную и экстраканальную [11]. Полости, не сообщающиеся с центральным каналом, называют кистами спинного мозга. В нашем исследовании рассматриваются случаи спинномозговых кист, гидромиелии даже без классических проявлений сирингомиелии. Э.И. Богданов сирингомиелию трактует как процесс интрамедуллярного полостеобразования [12]. Такое определение больше всего подходит для оценки состояния пациентов со сколиозом, так как при коррекции сколиотических деформаций любые кистозные образования спинного мозга, а также расширение спинномозгового канала могут привести к неврологическим осложнениям [13]. В 30-86% случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Арнольда - Киари [7, 14-16]. В ряде случаев причиной сирингомиелии являются ликвородинамические нарушения на уровне краниовертебрального перехода вследствие аномалии Арнольда - Киари (см. рисунок) [11]. Диагностика. Сирингомиелия протекает либо бессимптомно, что бывает довольно часто, либо ее начальные симптомы принимаются врачами как проявление сколиотической болезни [17]. Описаны специфические рентгенологические признаки, которые могут свидетельствовать о наличии сирингомиелии. К таким изменениям относится сирингомиелическая остеоартропатия, характеризующаяся поражением коленных, тазобедренных суставов, реже - плечевого. При этом наблюдаются дефекты роста костей и костеобразования, очаги разряжения кости, поперечные переломы костей, окруженные обызвествляющимися мозолями. Также характерны поражения суставов кисти, кистевых фаланг. Однако указанные изменения возникают при длительном течении сирингомиелии. По результатам МРТ, проведенной у 37 пациентов с признаками сирингомиелической остеоартропатии, факт сирингомиелии подтвержден у 7 из них [18]. Запись коротколатентных соматосенсорных вызванных потенциалов в ответ на стимуляцию срединного нерва позволяет выявить функциональные нарушения соматосенсорной системы на уровне шейного отдела спинного мозга и стволовых структур головного мозга, а также их зависимость от величины мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии [14]. Однако данные изменения могут наблюдаться при грубых сколиотических деформациях и без сирингомиелии. Таким образом, метод записи соматосенсорных вызванных потенциалов не может являться определяющим при постановке диагноза, а может быть лишь рекомендован как необходимый тест для определения показаний к операциям при сосудистых нарушениях на фоне дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника [6, 19]. В целом, несмотря на разногласия авторов в выборе оптимальной тактики лечения, практически все сходятся во мнении о необходимости обязательной МРТ-диагностики в предоперационном периоде [8, 13, 20, 21]. Данный вид обследования помогает выявить не только сирингомиелию и аномалию Арнольда - Киари, но и другие интраканальные аномалии, которые могут потребовать первоочередного нейрохирургического пособия либо явиться фактором риска интраоперационных осложнений при оперативной коррекции сколиотических деформаций [22]. Некоторые авторы склонны считать, что сирингомиелия чаще встречается при атипичных сколиотических деформациях. Так, например, E. Mejia и соавт. [23] приводят данные о том, что из 29 обследованных с помощью МРТ пациентов с левосторонними сколиотическими дугами сирингомиелия выявлена у 2 больных, что составляет 7%. Без МРТ, используя данные только клинического и рентгенологического исследований, в случае бессимптомного течения сирингомиелии выявить аномалию и адекватно оценить возможные риски хирургического лечения сколиоза практически невозможно. Доказательством этому служит отсутствие корреляции между величиной сколиотической дуги, вершиной сколиоза, неврологическим дефицитом, размером и расположением кисты [24]. Между тем некоторые авторы приводят сведения о том, что уменьшение кифоза грудного отдела позвоночника может являться фактором риска наличия сирингомиелии [25]. Есть исследования, в которых авторы в качестве причины формирования сколиотической деформации у пациентов с сирингомиелией рассматривают асимметрию мышечного тонуса, связанную с выходом ацетилхолиновых рецепторов за пределы нейромышечного синапса, для диагностики которого необходима биопсия паравертебральных мышц. Так, ацетилхолиновые рецепторы в мышечной ткани были обнаружены у 14 пациентов из 25 обследованных со сколиозом, ассоциированным с сирингомиелией [26]. Лечение. Консервативное лечение сирингомиелии считается малоэффективным и носит симптоматический характер. В литературе описаны радиологические, медикаментозные и физиотерапевтические методы лечения [27]. Одним из препаратов, применяемых в комплексном лечении данного заболевания, является «Алфлутоп», который вводят паравертебрально. На его фоне улучшается неврологический статус и повышается уровень гликозаминогликанов в крови, который обычно снижен у больных сирингомиелией [28]. Также в литературе представлено немало случаев самопроизвольного спадения сирингомиелитических кист; описано уменьшение полостей спинного мозга в разных возрастных группах (по результатам МРТ в динамике) [29-35]. Наиболее эффективным методом лечения сирингомиелии остается хирургический. Разработано около 20 методик оперативных вмешательств при сирингомиелии. Большинство операций направлено на нормализацию ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. В результате нейрохирургических манипуляций регресс клинических проявлений сирингомиелии отмечается у 35-45% больных, стабилизация состояния - у 45%, отсутствие клинического эффекта - у 10-20% [11]. Существуют ликворошунтирующие, ликвородренирующие операции, а также вмешательства с проведением пластики сирингомиелитической кисты участками твердой мозговой оболочки [36]. Нейрохирургические показания к оперативному лечению определены достаточно четко - наличие либо нарастание неврологической симптоматики, которая может проявляться по-разному в зависимости от размеров и локализации кисты, динамики заболевания. Также дренирование и опорожнение сирингомиелитической кисты может быть предварительным этапом перед коррекцией деформации позвоночника с целью снижения рисков неврологических осложнений [37, 38]. Хирургическое лечение сколиотических деформаций при сирингомиелии. Мнения авторов относительно хирургической тактики коррекции сколиоза при сирингомиелии существенно расходятся. Некоторые считают, что первым этапом должно являться нейрохирургическое пособие, которое может обусловить уменьшение выраженности сколиотического компонента либо свести к минимуму риск прогрессирования деформации [16, 24, 39, 40]. При этом отпадет потребность в проведении оперативной коррекции деформации позвоночника. Другие авторы показывают, что предшествующая нейрохирургическая операция не влияет на прогрессирование деформации позвоночника и впоследствии к хирургии сколиоза приходится прибегать практически в 100% случаев [25, 41, 42]. При этом можно проследить определенную закономерность: если нейрохирургическое пособие проводится в возрасте до 10 лет, то это позволяет избежать операции с целью коррекции сколиоза в 37,5-48% случаев [24, 39, 40]. Также не описано ни одного случая неврологических осложнений при коррекции сколиотических деформаций после предшествующего нейрохирургического лечения. Много меньше в литературе упоминаний об оперативном лечении сколиоза без предшествующего нейрохирургического пособия. K. Yu и соавт. [43] приводят данные о 93 пациентах, у которых сколиотическая деформация сочеталась с сирингомиелией. Одиннадцати из них проведена селективная коррекция грудной сколиотической дуги. Коррекция составила в среднем 69,6%, спонтанная коррекция вторичной дуги - 67,9%, потеря коррекции - 6,8%. Только в одном случае констатирована декомпенсация вторичной дуги. Полученные результаты соответствовали таковым у пациентов с идиопатическим сколиозом. Неврологических осложнений не выявлено [43]. В сообщении [44] приведены данные о 17 пациентах, у которых сколиотическая деформация сочеталась с аномалией Арнольда - Киари I типа, из них у 16 выявлена сирингомиелия. Этим пациентам проведено оперативное лечение с использованием транспедикулярной фиксации, причем в 9 случаях - с применением методики VCR (vertebral column resection). Показанием к VCR являлось превышение сколиотической или кифотической деформации более 90° по Коббу. Коррекция при использовании методики VCR составила в среднем 69,4%, без нее - 63,4%. Неврологических осложнений не выявлено. Авторы сделали вывод об отсутствии необходимости предварительного нейрохирургического вмешательства. H. Zhang [45] прооперировал 13 пациентов с поясничным и грудопоясничным сколиозом. Процент коррекции составил 80,1, при этом каких-либо неврологических осложнений не выявлено. F. Umarhodzhaev и соавт. [46] также сообщают о двух случаях радикальной коррекции деформации позвоночника без предварительной нейрохирургической декомпрессии в отсутствие послеоперационных неврологических осложнений. И лишь R. Ozerdemoglu и соавт. [41] приводят данные о том, что у 3 (8%) из 38 пациентов, перенесших операции по коррекции сколиотической деформации, возникли неврологические осложнения. Между тем большинство авторов сходятся во мнении, что хирургическая коррекция сколиотической деформации должна проводится в условиях интраоперационного нейромониторинга [17]. Заключение. Сирингомиелия является одной из наиболее частых сопутствующих интраспинальных патологий. Самым достоверным методом диагностики сирингомиелии является МРТ, которую следует выполнять каждому пациенту, которому планируется оперативное лечение. При выявлении сирингомиелии пациент в обязательном порядке должен быть осмотрен нейрохирургом. Консервативное лечение сирингомиелии носит симптоматический характер. Нейрохирургическая операция, при наличии показаний, должна быть выполнена перед коррекцией сколиотической деформации. Хирургическое лечение сирингомиелии в возрасте до 10 лет может снизить риск прогрессирование сколиоза. Во время проведения хирургической коррекции сколиотической деформации обязательно использование нейромониторнига. Несмотря на то что в некоторых случаях коррекция сколиоза возможна без предварительного нейрохирургического вмешательства, риск неврологических осложнений довольно высок. Одной из задач, требующих разработки, является определение условий, при которых коррекция сколиотической деформации может быть выполнена в первую очередь.

About the authors

M. V Mikhailovskiy

Novosibirsk Institute of Traumatology and Orthopaedics named after Ya. L. Tziv’yan, Novosibirsk, Russia

Email: MMihailovsky@niito.ru

V. V Stupak

Novosibirsk Institute of Traumatology and Orthopaedics named after Ya. L. Tziv’yan, Novosibirsk, Russia

V. V Belozyorov

Novosibirsk Institute of Traumatology and Orthopaedics named after Ya. L. Tziv’yan, Novosibirsk, Russia

References

Supplementary files