Segmental spinal dysgenesis

Full Text

Сегментарная спинальная дисгенезия (ССД) — редкий вариант вертебральной аномалии, сопровождающийся грубой нестабильностью позвоночника, тяжелым стенозом позвоночного канала и врожденним пороком спинного мозга. Впервые этот порок описал под названием «врожденного вывиха позвонков» J. Dubousset в 1973 [2]. Анализируя мировую литературу по врожденным стенозам позвоночного канала, R.B. Winter (1985) выявил 17 случаев ССД [11]. В последующих сообщениях эта аномалия описывалась под названиями врожденного поясничного кифолистеза [4], врожденного удвоения позвоночного канала [8], врожденного смещения или вывиха позвонков [3, 10, 12, 13], врожденного кифоза с подвывихом в грудопоясничном отделе [7], срединной спинальной аплазии [1].

Термин «сегментарная спинальная дисгенезия», на наш взгляд, точнее всего отражает суть аномалии. Наиболее четкое описание ее лучевых и морфологических проявлений приводят Т. Faciszewski и соавт. [5] и J.M. Flynn и соавт. [6]. Компонентами ССД являются:

• отсутствие на ограниченном уровне костных структур, формирующих стенки позвоночного канала. Стенки канала представлены твердой мозговой оболочкой, покрывающей спинной мозг по типу «часового стекла»; дуральный мешок «отодвинут» от тел позвонков;
• локальный стеноз позвоночного канала, обусловленный горизональным либо комбинированным (горизонтальным и аксиальным) смещением позвонков на уровне дисгенезии;
• сегментарная миелодисплазия. Ее проявления могут быть различными, но чаще на уровне порока выявляется агенезия спинномозговых корешков;
• отсутствие костных аномалий каудальнее пораженного уровня.

В отечественной литературе сообщений о ССД мы не встретили, поэтому считаем целесообразным сопоставить собственное наблюдение с известными из зарубежой литературы.

Клиническое наблюдение. Больной Ч.Д., поступил в клинику в возрасте 2 лет 7 мес. С рождения наблюдался по месту жительства разными специалистами — ортопедом, неврологом, урологом. Основной причиной наблюдения у ортопеда являлась двусторонняя косолапость, которая рецидивировала несмотря на консервативное лечение и расценивалась как нейрогенная (паралитическая) — с учетом двигательных расстройств, прогрессировавших от вялых парапарезов до плегии, а также недержания мочи. Со слов матери, до 1,5 лет у ребенка имелись произвольные, хотя и ограниченные движения нижних конечностей, полностью исчезнувшие в течение последнего года перед госпитализацией. Деформация позвоночника, выявленная на первом году жизни, расценивалась как рахитическая (!). Впервые рентгенологическое обследование позвоночника проведено в возрасте 2 лет, после чего ребенку было рекомендовано «...ограничить время, в течение которого разрешается сидеть».

Клинического осмотр. Психосоматическое развитие соответствует возрасту. Туловище выглядит укороченным за счет штыкообразной деформации грудопоясничного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости. Произвольные движения нижних конечностей отсутствуют, чувствительность сохранена, трофических нарушений нет. Нарушение функции тазовых органов по смешанному типу. Клинических и лабораторных признаков вторичной инфекции мочевыделительных путей нет.

Лучевое обследование. Оценка переднезадних рентгенограмм невозможна из-за суммации теней костных структур, отчетливо видно лишь отсутствие бокового искривления позвоночника. На боковой рентгенограмме (см. рисунок, а) выявляется грубая кифотическая деформация — 63°. Краниальные сегменты позвоночника до уровня Т11 развиты нормально; тело Т12 обычных размеров, но не имеет дуги; кзади от него расположено тело L1, смещенное в позвоночном канале краниально до нижней трети тела Т11; еще более дорсально находится гипоплазированное тело L2. Дуги на уровне позвонков Т12- L2 отсутствуют, от L3 и каудальнее сохранены.

Данные МРТ подтверждают выявленные изменения. Хорошо видны резкая деформация и сужение позвоночного канала на вершине кифоза; дуральный мешок и спинной мозг на значительном протяжении визуализируются непосредственно под кожей (см. рисунок, б, в).

На основании данных лучевого и клинического обследования поставлен диагноз сегментарной спинальной дисгенезии. По биомеханическим и клиническим характеристикам деформация механически и неврологически нестабильна, что является показанием к оперативному лечению. Вмешательство выполнено из двух доступов, при этом одномоментно решены три задачи: декомпрессия спинного мозга, коррекция кифоза и стабилизация позвоночника.

Операция (06.02.2002): передняя декомпрессия спинного мозга; укорачивающая вертебротомия (кифэкто- мия), корпородез Т11-L3; задняя инструментальная фиксация двумя контракторами в модификации Luque.

1. Левосторонний доступ через ложе XII ребра с его резекцией. Смещение диафрагмы, плеврального синуса, забрюшинной клетчатки обеспечило обнажение переднебоковой поверхности позвоночника от Т11 до L3 позвонка. На уровне кифоза позвоночник деформирован под углом 90°. Произведена экстирпация тела Т12 с контактными дисками; кзади от него обнажены «вывихнутые» в позвоночный канал тела L1 и L2, которые также полностью удалены. Переднее эпидуральное пространство на вершине кифоза отсутствует, на уровне Т11 представлено плотной рубцовой тканью. Дуральный мешок, форма которого повторяла деформацию позвоночного канала, выделен из рубцов. После менинголиза цвет твердой мозговой оболочки изменился с синюшного на белесовато-розовый и появилась ее пульсация. Диастаз между телами Т11 и L3 позвонков составил 3 см.
2. В положении больного на животе при срединном разрезе обнаружено отсутствие дуг позвонков на протяжении 6 см, дуральный мешок находится непосредственно под кожей. При его мобилизации на уровне костного дефекта выявлено отсутствие спинномозговых корешков. Обнажены задние поверхности дуг нижнегрудных и нижнепоясничных позвонков. С двух сторон установлены опорные крючки: на верхнем «колене» кифоза — асимметрично супраламинарно на Т8 справа и T9 слева, на нижнем «колене» — симметрично субламинарно на L4 и S1, при этом отмечено резкое истончение дуг каудальных позвонков. С двух сторон вокруг дуги Т10 проведена проволока по Luque. Установлены стержни и произведена медленная, постепенная компрессия под защитой внутривенного введения преднизолона. При напряжении конструкций визуально отмечено исправление деформации позвоночника. Послойный шов раны.
3. Больной переведен в положение на боку. При осмотре переднего отдела позвоночника отмечено сокращение межтелового диастаза Т11-L3 до размеров щели, которая заполнена фрагментами аутокости из тел резецированных позвонков. Восстановлены передняя продольная связка и целость диафрагмы. Забрюшинное пространство дренировано. Послойный шов раны.

В результате вмешательства кифотическая деформация исправлена практически полностью (см. рисунок, г, д). Послеоперационное течение без осложнений на фоне антибактериальной терапии (препараты группы цефалоспоринов и фторхинолонов). Первичное заживление ран. Ребенок выписан на 21-й день после операции под наблюдение ортопеда по месту жительства. Изготовлен съемный корсет. К моменту выписки неврологический статус больного не изменился.

 

Больной Ч.Д. 2 лет 7 мес. Диагноз: сегментарная спинальная дисгенезия. а—в — перед операцией: а — боковая рентгенограмма позвоночника, б — среднесагиттальный MPT-срез, в — коронарный MPT-срез на уровне вершины деформации; г, д — после операции: г — боковая, д — переднезаднаяя рентгенограмма.

 

Обсуждение

Анализ данного наблюдения обнаруживает тактические и диагностические ошибки, допущенные на этапах раннего наблюдения за ребенком. Двусторонняя косолапость, тем более рецидивирующая на фоне консервативной терапии, является типичным признаком миелодисплазии и требует направленного обследования больного специалистом-вертебрологом. На наш взгляд, именно позднее установление диагноза привело к значительному ухудшению неврологического статуса: если первоначально у ребенка имелись произвольные движения нижних конечностей, то к моменту госпитализации в нашу клинику состояние уже расценивалось как параплегия.

Неизбежность ухудшения неврологического статуса при естественном течении ССД заставила некоторых авторов отказаться от выжидательной тактики и рекомендовать активное хирургическое лечение при данном пороке [5, 6, 12]. Устранение сдавления спинного мозга при широкой передней декомпрессии предотвращает развитие (или прогрессирование) неврологических осложнений, обусловленных не столько пороком спинного мозга, сколько вторичной компрессионно-ишемической миелопатией. Не случайно D. Zarzycki и соавт. у 5 из 11 оперированных пациентов отметили положительную неврологическую динамику в первый год после операции [12].

Восстановление стабильности позвоночника путем выполнения переднего костно-пластического спондилодеза либо применения титановых межтеловых кейджей [5, 12] совершенно не устраняет его деформацию, которая не только является грубым косметическим дефектом, но и значительно усложняет уход за ребенком и ортезирование. На наш взгляд, коррекция кифоза и задняя инструментальная фиксация позвоночника существенно улучшают результат оперативного лечения и потому должны проводиться не как отсроченное дополнение при нарастании деформации [6], а одновременно с основным вмешательством.

Короткий срок наблюдения за больным не позволяет нам достаточно полно оценить результат операции. Тем не менее, даже если неврологический статус ребенка не изменится, восстановление устойчивого вертикального положения туловища существенно улучшило адаптационные возможности пациента, облегчило уход за ним, расширило его двигательный режим.

Анализ представленного наблюдения заставил нас пересмотреть архив наиболее опытного из авторов данной публикации (Э.В. Ульрих). Ретроспективно анализируя рентгенограммы более чем 1000 больных с различными вариантами вертебральных аномалий, мы по крайней мере еще в 5 случаях выявили ССД. Два пациента были оперированы в клинике в 80-90-е годы с диагнозом «врожденный кифоз», сведения об остальных больных ограничиваются исходной рентгенограммой. У обоих оперированных детей выполнены передняя декомпрессия спинного мозга и передний спондилодез, достигнута стабилизация деформации без ее коррекции.

Таким образом, ССД является хотя и редким, но не казуистическим сочетанным пороком позвоночника и спинного мозга, имеющим характерные клинические, морфологические и лучевые проявления, отличающие его от других вариантов врожденных кифозов. Оптимальное лечение ССД — ранняя операция, которая должна быть направлена на одномоментное устранение сдавления спинного мозга, исправление деформации и восстановление стабильности позвоночника.

About the authors

A. Y. Mushkin

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

E. V. Ulrich

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

D. V. Elyakin

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

References

Supplementary files