Neurology BulletinNeurology Bulletin1027-48982304-3067Eco-Vector1363710.17816/nb13637CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF EARLY MYOCLONIC ENCEPHALOPATHYKholinAlexey Alexandrovich1) кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета;2) отделение психоневрологии №2; 1) ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»;2) ГУ «Российская детская клиническая больница Росздрава»; 1) Russian State Medical University;2) Russian Children Clinical HospitalDrKholin@mail.ruIljinaElena Stepanovnaотделение психоневрологии №2; ГУ «Российская детская клиническая больница Росздрава»; Russian Children Clinical Hospital-LemeshkoIrina Dmitrievnaкафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University-GataullinaSvetlana Khurmatullovnaкафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University-VoronkovaKira Vladimirovnaкафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University-MukhinKonstantin Yurievichкафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University-PetrukhinAndrey Sergeevichкафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University-1) Russian State Medical University2) Russian Children Clinical HospitalRussian Children Clinical HospitalRussian State Medical University15092010XLII3859020062019Copyright © 2010, Kholin A.A., Iljina E.S., Lemeshko I.D., Gataullina S.K., Voronkova K.V., Mukhin K.Y., Petrukhin A.S.2010There were presented 12 clinical pictures of early myoclonic encephalopathy (EME), being extremely pharmacoresistant form of epilepsy. Such anti-epileptic drugs as carbamazepines, lamotrigine, topiramate and vigabatrine are contraindicated because of very high risk of aggravation. That is why it is recommended to use rational combined therapy of benzodiazepines, barbiturates, valproates and high doses of vitamin B6.Early myoclonic encephalopathyepileptic encephalopathystatus epilepticusранняя миоклоническая энцефалопатияэпилептические энцефалопатииэпилептический статус[1. Айвазян, С.О. Эволюция припадков и ЭЭГ характеристик при ранних детских формах эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 1999 г.][2. Алиханов, А.А. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста / Эпилептология детского возраста [под ред. А.С. Петрухина]. - М.: Медицина, 2000. - С. 203-226.][3. Медведев, М.И. Резистентные эпилептические синдромы раннего детского возраста: Автореф. дисс. … докт. мед. наук. - М., 1998 г.][4. Холин, А.А. Возрастная и фармакоиндуцированная эволюция младенческих и ранних детских форм эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 2005. - 30 с.][5. Холин, А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте: Автореф. дисс. ... докт. мед. наук. - М., 2010. - 48 с.][6. Aicardi, J. Encephalopathie myoclonique neonatal / J. Aicardi, F. Goutieres // Rev. EEG Neurophysiol. - 1978. - Vol. 8. - P. 99-101.][7. Aicardi, J. Early myoclonic encephalopathy (neonatal myoclonic encephalopathy) / [Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, F.E. Dreifuss, A. Perret, P. Wolf] Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd ed. - London: John Libbey, 1992. - P.13-23.][8. Aicardi, J. Severe neonatal epilepsies with suppression - burst pattern / J. Aicardi, Sh. Ohtahara / [Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf] Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4-th edition with video. - France: John Libbey, 2005. - P. 39-50.][9. Arzimanoglou, A. Aicardi's epilepsy in children / A. Arzimanoglou, R. Guerrini, J. Aicardi - 3-rd edition. - Lippincott, Philadelphia, 2004. - P. 35-36.][10. Dalla Bernardina, B. Early myoclonic epileptic encephalopathy (E.M.E.E.). / B. Dalla Bernardina, O. Dulac, N. Fejerman et al. // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Vol. 140(3). - P. 248-252.][11. Du Plessis, A.J. Intrauterine-onset myoclonic encephalopathy associated with cerebral cortical dysgenesis / A.J. Du Plessis, W.E. Kaufmann, W.J. Kupsky // J. Child Neurol. - 1993. - Vol. 8(2). - P.164-170.][12. Ohtahara, S. The early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst: developmental aspects / S. Ohtahara, Y. Ohtsuka, Y. Yamatogi, E. Oka // Brain Dev. - 1987. - Vol.9(4). - P. 371-376.][13. Ohtahara, S. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression-burst / S. Ohtahara, Y. Yamatogi // J. of Clinical Neurophysiology. - 2003. - Vol. 20(6). - P. 398-407.][14. Ohtsuka, Y. Aicardi syndrome: a longitudinal clinical and electroencephalographic study / Y. Ohtsuka, E. Oka, T. Terasaki, S. Ohtahara // Epilepsia. - 1993. - Vol. 34(4). - P. 627-634.][15. Panayiotopoulos, C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment / Bladon Medical Publishing. - Oxford, 2002. - P. 36-49.][16. Tekgul, H. Vigabatrin caused rapidly progressive deterioration in two cases with early myoclonic encephalopathy associated with nonketotic hyperglycinemia / H. Tekgul, G. Serdaroрlu, B. Karapinar et al. // J. Child Neurol. - 2006. - Vol. 21(1). - P. 82-84.][17. Vigevano, F. Neonatal myoclonic encephalopathy. Contribution of a case with suspected dysmetabolic etiology / F. Vigevano, P. Cincinnati, E. Bertini et al. // Riv. Neurobiol. - 1981. - Vol. 27(34). - P. 458-466.][18. Wang, P.J. The controversy regarding diagnostic criteria for early myoclonic encephalopathy / P.J. Wang, W.T. Lee, W.L. Hwu et al. // Brain Dev. - 1998. - Vol.20(7). - P. 530-535.]