К симптоматологии дрожательнаго паралича

Аннотация

Основной чертой в клинической картине дрожательнаго паралича нужно признать повышенную ригидность мускулатуры, мышечную скованность. Эта последняя налагает на больного тот своеобразный отпечаток, который часто дает возможность уже по одному внешнему виду распознать это заболевание. Давая в различных случаях те или иныя колебания в распределении и в интесивности, эта повышенная ригидность мускулатуры является наиболее характерным признаком Паркинсоновой болезни.

Полный текст

Представляя ниже два наблюдения над этой болезненной формой, мы остановимся главным образом на тех клинических особенностях, которыя вызваны именно этой мышечной скованностью, достигшей и в том и в другом случае очень резкой степени.

1-й случай. И. А., 46 лет, дворянка, замужняя, поступила в Валиховское отделение Одесской городской больницы 10.VII. 1907 г. Мать больной здорова. Отец умер от неизвестных причин. Два брата больной страдали туберкулезом.

Настоящее заболевание началось года за три до поступления в больницу. Первым по времени явлением было дрожание рук. Мало-по-малу это дрожание сменилось неподвижностью, скованностью мышц. По временам, в особенности в начале болезни, общее состояние несколько улучшалось, но ненадолго.

Status praesens. Больная средняго роста, с удовлетворительно развитой мускулатурой. Большей частью сидит, опустив голову на грудь и согнув спину. Самостоятельно, без посторонней помощи встать не может. Поставленная на ноги, сохраняет такое положение довольно свободно. При попытке сделать несколько шагов вперед, падает. (При поступлении в больницу, т. е., года 1¹/₂ тому назад, больная еще могла ходить без посторонней помощи, хотя уже и тогда очень часто падала при ходьбе). Поддерживаемая другим лицом, может итти довольно свободно. Сесть на стул без посторонней помощи также не может, так как вместо того, чтобы медленно опускаться на стул, падает на него сразу всем туловищем. Когда больную садят, ноги в коленном сочленении почти совершенно не сгибаются и остаются в вытянутом положении, не касаясь пола.

Голова больной всегда наклонена кпереди. Выражение лица однообразное, неподвижное. На лице застывшая улыбка. Лицо одутловатое. Лоб без морщин. Брови на одном уровне (фиг. 1).

Кривая 1.

Глаза плотно закрыты. Носогубныя складки резко выражены с обеих сторон, симметричны. Рот больная открывает с трудом и не широко. сть и пить без посторонней помощи не может. Твердую пищу жевать не в состоянии, глотает с некоторым затруднением, по временам при глотании пищи давится. Язык высунуть за пределы зубов больная не может. (1½ года тому назад больная могла еще довольно свободно владеть языком, при чем тогда в языке наблюдалось дрожание). Речь больной невнятная, глухая, с носовым оттенком. Говорит не раскрывая рта. На вопросы отвечает неохотно. Изо рта почти все время выделяется слюна в довольно значительном количестве.

Фиг. 1.

Полтора года тому назад, как это отмечено в скорбном листе, веки были еще не вплотную сомкнуты, глаза были еще полуоткрыты. Для того чтоб вполне открыть глаза, больная поднимала пальцем левое веко, тогда медленно раскрывались оба глаза. В настоящее время глаза вплотную закрыты веками и больная по прежнему не может раскрыть их при помощи волевых усилий. В силу увеличившейся мышечной скованности больной очень трудно поднять руку и потому она неохотно пользуется прежним приемом, предпочитая сидеть с закрытыми глазами. На просьбу открыть глаза больная лишь с большим трудом подносит левую руку к верхнему веку и приподнимает его. Сначала раскрывается левый глаз, а затем мало по малу раскрывается и правый (фиг. 2). Путем такого приема может раскрыть глаза больной и другое лицо. При поднятии пальцем верхняго века в m. orbicularis oculi всегда ощущается ясная напряженность. Зрачки равномерны, на свет и аккомодацию реагируют. Взор почти неподвижен. Произвольныя движения глазных яблоков очень медленны и крайне ограничены в своем обеме. Больная лишь с большим трудом немного отводит глаза кнаружи. Кверху и книзу движения глаз совершенно невозможны. Однако при фиксации подвижного обекта глазныя яблоки совершают движения довольно свободно и в полном обеме по всем направлениям. При прикосновении к conjunctiva или cornea, равно как при хлопаньи перед глазами больной в ладоши, получается ясный и живой мигательный рефлекс век. В открытом состоянии глаза могут оставаться минут 10—20, а затем снова непроизвольно закрываются.

Фиг. 2.

Движения головы в стороны крайне ограничены, почти невозможны. Когда больная пытается дать утвердительный ответ кивком головы, последний так мало заметен, что его легко просмотреть. Туловище больной в нижней его части несколько изогнуто кзади, а в верхней грудной и шейной частях сильно наклонено кпереди. Руки согнуты в локтевом сочленении под прямым углом. Обе кисти слегка согнуты во всех сочленениях и имеют типичное для paralysis agitans положение. Руки совершенно спокойны. Ни в той, ни в другой, равно как и в других частях тела, дрожания не замечается. Грубая мышечная сила резко ослаблена, как в верхних, так и в нижних конечностях, но распределена довольно равномерно. При пассивных движениях во всех конечностях замечается крайне резко выраженная ригидность мускулатуры, не увеличивающаяся и не уменьшающаяся при повторных движениях. Сухожильные рефлексы, как на верхних, так и на нижних конечностях, повышены. Ни кожная чувствительность, ни чувствительность слизистых оболочек изменений не представляют. В моче нет ни белка, ни сахара. Интеллект больной заметно понижен.

Таким образом, в первом случае мы имели ту форму Паркинсоновой болезни, которая известна под именем paralysis agitans sine agitatione. Мышечная скованность достигла здесь крайних пределов. Наиболее интересным клиническим проявлением последней является участие в основном процессе мышц век и глазных яблок.

2-й случай. А. Г., 65 лет, вдова по национальности болгарка, поступила в клинику нервных блезней 21.X 1908. Отец больной умер от туберкулеза. Мать умерла в возрасте около 70 лет также от какой то болезни легких. Одна из сестер больной умерла в молодости от туберкулеза легких, другая сестра умерла при явлениях отека.

Родилась больная в срок. Росла и развилась нормально. Первыя регулы получила на 14 году, 22-х лет вступила в брак. Беременна не была. В детстве перенесла оспу. В возрасте около 45 лет перенесла брюшной тиф и воспаление легких. Три года тому назад при падении с воза получила сильный ушиб головы. Настоящее заболевание началось около 2-х лет тому назад. Первоначально больная заметила дрожание в правой руке. Вслед за этим появилась неуверенность в походке, больная стала часто падать, в особенности при поворотах. Подобнаго рода затруднение при ходьбе, дрожание и общая слабость и заставили ее обратиться в клинику.

Status praesens. Больная среднаго роста, довольно крепкаго сложения, с удовлетворительно развитой мускулатурой. Будучи предоставлена самой себе, больная стоит несколько наклонивши вперед туловище и голову. Руки несколько согнуты в локтевых суставах. Кисти слегка согнуты во всех сочленениях, большой палец приведен кнутри. Резко заметное дрожание обеих рук, резче выраженное справа.

Наибольшую амплитуду колебаний делает большой палец. Кривая, полученная на пишущем приборе, показала шесть дрожаний в секунду.

Дрожание в слабой степени имеется и в мышцах нижних конечностей и головы. Дрожание всюду синхронично с дрожанием пальцев. Голова слегка наклонена кпереди. Глаза плотно закрыты (см. фиг. 3). В веках того и другого глаза замечается мелкое дрожание. Подобное же дрожание наблюдается и в языке. Лицо совершенно безжизненно, маскообразно, без какого бы то ни было определеннаго выражения душевнаго состояния. Мышцы лба в состоянии значительнаго напряжения. Брови на одном уровне.

Фиг. 3.

Путем волевых усилий больная не может раскрыть глаз. Для раскрывания их она подносит к верхнему веку указательный палец и приподнимает последнее, —при этом всегда одновременно открывается и другой глаз (см. фиг. 4). В таком положении веки удерживаются сравнительно недолгое время, вскоре вслед за этим наступает прежнее смыкание их. В лежачем положении с слегка запрокинутой назад головой больной несколько легче может удерживать глаза открытыми. При пассивном поднятии век всегда ощущается одинаково выраженная в том и другом глазу ригидность m. orbicularis oculi. Остальная мимическая муску латура лица работает чрезвычайно вяло. На просьбу показать зубы, надуть щеки больная очень запаздывает с выполнением соответствующих движений. При наморщивании лба появляющияся кожныя складки остаются довольно долго и исчезают медленно, сглаживаясь лишь постепенно (феномен Мочутковскаго).

Фиг. 4.

Речь больной монотонная, глухая. Больной очень трудно начать разговор, произнести первое слово, в дальнейшем же речь становится свободнее Ходит больная неуверенно, довольно сильно нагнувшись вперед. На поворотах шатается. При попытке сделать несколько шагов вперед испытывает вначале некоторую неловкость, но в дальнейшем движение совершается довольно быстро, даже несколько стремительно. При ходьбе больная почти совсем не отнимает ног от пола, скользя по последнему как на лыжах. Общая скованность, резко выраженная в состоянии покоя не покидает больную и при движении. Ясно выражены anteropulsio и retropulsio и несколько менее ясно lateropulsio. Грубая мышечная сила, как верхних, так и нижних конечностей представляется несколько пониженной, но распределенной равномерно (сжимает динамометр той и другой рукой на 30 делений). При пассивных движениях в конечностях мышечный тонус представляется значительно повышенным. Сухожильные рефлексы на верхних конечностях довольно ясные. Коленные рефлексы, в особенности правый, повышены. Глоточный рефлекс выражен ясно. При прикосновении к conjunctiva и cornea, равно как при внезапной вспышке перед глазами магния, получается живой мигательный рефлекс век. Кожная чувствительность нигде не разстроена. Глубокая чувствительность изменений не представляет. Со стороны органов чувств нет никаких резких уклонений от нормы. Глазное дно нормально. Интеллект больной несколько понижен.

Итак, во втором случае мы имели типичную форму дрожательнаго паралича с резко выраженными явлениями мышечной скованности и характерным дрожанием. Наиболее интересным в клинической картине, как и в первом случае, является участие в основном процессе in. orbicularis oculi обоих глаз.

Выше мы уже отметили, что больная все время держала свои глаза закрытыми и не могла раскрыть их путем волевых усилий. В веках обоих глаз имелся спазм m. orbicularis oculi и для того, чтобы преодолеть его, больная должна была слегка приподнять которое-нибудь из век. Тогда сразу раскрывались оба глаза. Что касается природы этого спазма, то предположение об истерическом происхождении последняго должно быть оставлено, так как в истории болезни нет никаких других проявлений невроза. Предположить моносимптоматическую форму да еще в преклонном возрасте было бы большой натяжкой. Поэтому представляется более правильным связать повышенную ригидность m. orbicularis oculi с основным страданием, захватившим почти всю мышечную систему. Подобнаго рода предположение тем более вероятно, что вместе с повышенной ригидностью m. orbicularis oculi в последнем наблюдалось также и характерное дрожание.

Просматривая литературу о дрожательном параличе, мы встретили лишь очень краткия и крайне немногочисленныя указания на участие в основном процессе мышц век и глазных яблоков.

Дрожание в m. orbicularis oculi наблюдали Gowers, Brissaud-Meige, Bruns и Wollenberg ¹). Последний говорит по этому поводу: „Am seltensten scheint hier der Orbicularis oculi betroffen zu sein; wir konnten das Zittern hier in der Ruhe nur in einem Falle und auch da nicht sehr ausgesprochen beobachten“.

Что касается повышенной мышечной ригидности, то в некоторых случаях с резко выраженными явлениями последней в процесс вовлекались не только крупныя мышцы лица, но и мышцы глаз. Débove, Neumann ²), Быховский ^[3]) наблюдали при paralysis agitaos замедление движений глазных яблок. Galesowski ¹) точно также наблюдал при paralysis agitans уменьшенную подвижность глазных яблок, неподвижность взора и вместе с тем опускание верхних век. Bruns ^[4]) в одном из своих случаев встретил комбинацию дрожательнаго паралича с двусторонней офтальмоплегией. Симптомы последней однако несколько предшествовали дрожательному параличу. Наблюдалось дрожание и судорога обоих mm. orbicularis oculi, доходящая до блефороспазма. В другом случае Bruns имел гемиплегический тип дрожательнаго паралича, при чем на стороне поражения наблюдался ptosis (? ). Wollenberg ^[5]) наблюдал при paralysis agitans контрактуру m. orbicularis oculi. В случае Oppenheim’а ⁶), где имелся гемиплегический тип дрожательнаго паралича, на стороне поражения наблюдался симптом Graefe.

Minkowski ^[7]) наблюдал комбинацию дрожательнаго паралича с ophthalmoplegia externa. Глаза больной были совершенно закрыты, веки активно не могли быть подняты. При поднятии век пальцем, взор представлялся неподвижным, а глазныя оси параллельными друг другу. Боковыя движения глаз существовали лишь в виде намека. Движения кверху и книзу невыполнимы. Автор считает офтальмоплегию результатом характернаго для Паркинсоновой болезни мышечнаго напряжения, достигшаго здесь высшей степени. Анатомическое изследование показало в глазных мышцах интерстициальный миозит.⁸)

Мочутковский ⁹) приводит один случай дрожательнаго паралича, где больная, подобно нашим, точно также не могла путем волевых усилий раскрыть глаз, вследствие повышенной ригидности m. orbicularis oculi.

Из этих скудных литературных данных видно, что в патологический процесс при paralysis agitans могут быт вовлечены не только крупныя мыщцы туловища и конечностей, но также и такия мелкия и тонкия, как мышцы глаз и век. Об этом, помимо литературных даннных, свидетельствуют и оба наших наблюдения, которыя в этом отношении особенно демонстративны.

Представляя большую редкость, случаи подобнаго рода, как мы увидим ниже, могут служить до известной степени ключом к выяснению патогенеза дрожательнаго паралича или, по крайней мере, локализации патологическаго процесса.

Большой интерес представляет также и то клиническое наблюдение, что больныя и в том, и другом случае, не будучи в состоянии раскрыть глаз путем волевых усилий, механическим приподнятием одного из верхних век раскрывали оба глаза. Больныя затрачивали весь maximum волевого напряжения, но тем не менее волевых усилий было недостаточно для того, чтобы преодолеть сопротивление m. orbicularis oculi; когда же к этим волевым импульсам присоединялся еще внешний, механический фактор, эффект достигался. Очевидно, что в момент присоединения этого фактора освобождалась часть импульсов, направленных для выполнения нужнаго движения, и передавался на соответствующий участок противоположной стороны. С другой стороны, принимая во внимание, что движения век являются по преимуществу движениями содружественными, в случаях, где произвольная двигательная способность резко понижена или совершенно утрачена, а рефлекторная остается нормальной или даже повышенной, можно допустить и другое обяснение, а именно, что одновременное раскрывание обоих глаз при поднятии одного из век является чисто содружественным движением.

Нельзя не поставить в связь с подобнаго рода явлениями другия содружественныя движения, наблюдаемыя при paralysis agitans и отмеченныя впервые Oppenheim’ом ¹⁰) и Франком  ¹¹). Заставляя больного с односторонним дрожательным параличем разгибать большой палец больной ноги или делать сгибательныя или разгибательныя движения больной рукой, они наблюдали аналогичныя движения в соответствующих частях тела противоположной стороны. Согласно их обяснению, волевой импульс, встречая на пораженной стороне препятствие для своего распространения, переходит путем иррадиации на противоположную, где вызывает довольно легко аналогичное движение.

Наиболее характерным таким образом для дрожательнаго паралича является существование какого-то препятствия для проведения двигательных импульсов к мускулатуре. Интереснее всего тот факт, что здесь идет дело не о затруднении движения вообще, а лишь только о затруднении движения волевого. При резком ограничении последняго в наших двух случаях и даже полной его невозможности в мышцах век, рефлекторныя движения и в том и в другом случае выполнялись безукоризненно. При отсутствии малейших произвольных движений в мышцах век, существовал ясный и живой мигательный рефлекс век, получаемый как при раздражении conjunctivae et corneae, так и при помощи хлопанья перед глазами больной в ладоши или при внезапной вспышке магния. В первом нашем случае больная, не в силах будучи произвольно двигать глазами, вполне свободно и в полном объеме совершала эти движения, фиксируя подвижный объект, т. е., когда имелось рефлекторное раздражение со стороны зрительнаго нерва.

Все это с очевидностью указывает нам, что в данных случаях пострадала лишь область волевых движений, в то время как область рефлекторных двигательных актов осталось пощаженной. Эта-то сторона симптоматологии дрожательнаго паралича и остается до сих пор еще совершенно необследованной и даже не отмеченной в литературе. Просматривая последнюю, мы нигде не нашли указаний на эту, на наш взгляд, характерную особенность клинической картины дрожательнаго паралича.

Не решая вопроса о патогенезе даннаго заболевания, мы, на основании вышеупомянутых соображений, можем только отметить, что в основе его лежит несомненно черепномозговой процесс с довольно высокой, во всяком случае супрануклеарной локализацией. Подтверждением этому может служить до известной степени и то обстоятельство, что в последнее время все чаще и чаще встречаются в литературе случаи дрожательнаго паралича, где отмечается та или иная степень понижения интеллекта.

Из других особенностей клинической картины наших больных нужно отметить усиленную саливацию в первом случае. Впервые на слюнотечение при paralysis agitans обратил внимание Eulenburg (Realencyclopädie 1898), затем Сотрип (1902¹²) и особенно подчеркнул это явление Oppenheim (1903). В общем, это явление всетаки довольно редкое и встречается главным образом в далеко зашедших случаях. Bruns в своих 74 случаях дрожательнаго паралича наблюдал слюнотечение только в 5 из них. Что касается происхождения этого явления, то мы в своем случае склонны обяснить его скорее механическими причинами, чем допускать гипотезу о первичной гиперсекреции, как это делает Bruns. Выше мы уже видели, что глотательныя движения у больной были затруднены. Мускулатура губ, щек, языка, мягкаго неба и глотки выполняла лишь тот minimum движений, который необходим для поддержания наиболее важных отправлений организма. Поэтому слюна, встречая в вышеупомянутой скованной и напряженной мускулатуре естественное препятствие, вместо того, чтобы проводиться в желудок, большей своей частью вытекала наружу. Этим мы, однако, отнюдь не исключаем возможности существования здесь и первичной гиперсекреций. Но последняя может считаться вполне доказанной лишь там, где в общий процесс не вовлечена мускулатура полости рта и глотки, чего как раз и нельзя сказать относительно нашего случая.

¹ Nothnagel’s Specielie Path. u. Therapie. Bd. XII 2-te Hälfte. 1899. Seite 132.

² Цит. пo Compin. Etude clinique des formes anormales de la maladie de Parkinson. 1902.

³ Rychowski. Beiträge zur Nosographie der Parkinson’schen Krankheit. Archiv für Psychiatrie. Bd. 30.

⁴ Zur Symptomatologie der Paralysis agitans. Neurol. Centralbl. 1904 г. № 21.

⁵ 0p. cit. 140.

⁶ Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 5-te Auflage. 1908 г. 8. 1502.

⁷ Ophthalmoplegia externa bei Paralysis agitans. Internationale Beiträge zur inneren Medicin. Berlin. 1902 г. S. 437.

⁸ VI съѣздъ русскихъ врачей въ память Пирогова.

⁹ Lehrbuch. 1908 г. Seite 1501.

¹⁰ Lehrbuch. 1908 г. Seite 1501.

¹¹ Zur Symptomatologie der Paralysis agitans. Monatschr. f. Psychiatrie. Bd. VІІІ   и Русскій медицинск. вѣстникъ. 1901 г. № 4.

¹² Op.cit.page 40