Когнитивные и поведенческие нарушения при боковом амиотрофическом склерозе

Обоснование. Боковой амиотрофический склероз не ограничивается двигательными нарушениями, а проявляется также когнитивными и поведенческими расстройствами. В настоящее время уделяют недостаточное внимание названным проявлениям бокового амиотрофического склероза. В связи с этим высока актуальность изучения вариантов бокового амиотрофического склероза с когнитивными и поведенческими нарушениями.

Цель. Исследовать частоту и клинические особенности вариантов бокового амиотрофического склероза с когнитивными и поведенческими расстройствами.

Материал и методы. Набор пациентов проводили в 2020–2021 гг. В исследование включали всех пациентов с достоверным и вероятным диагнозом «боковой амиотрофический склероз» по критериям El Escorial. Для оценки когнитивных и поведенческих нарушений использовали Эдинбургская шкалу оценки когнитивных и поведенческих нарушений у больных с боковым амиотрофическим склерозом. В исследование были включены 44 пациента, 26 мужчин и 18 женщин в возрасте от 39 до 77 лет (медиана возраста 61 год, межквартильный размах 53,5–74,5). Статистическую обработку проводили с помощью пакета программ IBM SPSS Statistics 21. Численные показатели сравнивали с помощью теста Манна–Уитни, категориальные — посредством точного критерия Фишера. Статистически значимой считали разницу при p <0,05.

Результаты. У 43,2% пациентов были когнитивные и/или поведенческие нарушения. У большинства больных (около 20%) установлен вариант бокового амиотрофического склероза с когнитивными нарушениями, которые были представлены в основном нарушением регуляторных и социальных когнитивных функций. Боковой амиотрофический склероз с поведенческими нарушениями зарегистрирован у четверти пациентов, которые чаще всего проявлялись апатией, реже — расторможённостью. У 7% сочетались когнитивные и поведенческие нарушения. Ещё у 7% пациентов когнитивно-поведенческие нарушения достигли степени деменции и соответствовали лобно-височной дегенерации.

Вывод. Когнитивные и поведенческие нарушения развиваются у значительного количества пациентов с боковым амиотрофическим склерозом и в основном представлены снижением регуляторных и социальных когнитивных функций, а также апатией, реже — расторможённостью умеренной выраженности.