Invalidization in patients with myasthenia, factors affecting disability

Full Text

Миастения (myasthenia gravis), или болезнь Эрба- Гольдфлама-Джоли - тяжелое аутоиммунное неврологическое заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи, основные клинические проявления которого заключаются в повышенной утомляемости и прогрессирующей слабости поперечнополосатых мышц. Миастения представляет собой не только медицинскую, но и социальную проблему, так как этим заболеванием чаще страдают молодые люди, ведущие активную трудовую и социальную деятельность, а оно быстро приводит к нарушению трудоспособности и снижению качества жизни [1, 2]. Тем не менее в литературе мы не встретили статистических данных об инвалидизации пациентов с этой патологией. Цель исследования - анализ сроков и факторов, определяющих утрату трудоспособности больных миастенией в Амурской области. Материал и методы Проведен анализ определения сроков утраты трудоспособности у 52 больных миастенией (41 женщина и 11 мужчин), стоящих на диспансерном учете в Амурской областной поликлинике и проходивших стационарное лечение в неврологическом отделении Амурской областной клинической больницы в 2000-2014 гг. Диагноз устанавливался согласно клиническим, фармакологическим, электрофизиологическим и нейро- визуализационным (по данным КТ и МРТ переднего средостения) критериям. Учитывались форма, тяжесть Таблица 1 Сроки определения нетрудоспособности после начала заболевания Сроки определения нетрудоспособности Количество больных, n (%) М/Ж До 3 лет 28 (80) 7/21 В том числе: в течение 1 года 15 (42,9) 3/12 от 1 года до 3 лет 13 (37,1) 4/9 После 3 лет 7 (20) 0/7 Экспертиза и реабилитация Распределение больных миастенией по группам инвалидности. % группы * гРУппа " группа III группа миастении по шкале MGFA, сроки генерализации, трудовой анамнез, компенсация на прием антихолинэсте- разных препаратов (АХЭП). Для статистического анализа использовались пакеты программ Stastica 6.0 for Windows XP, Microsoft Excel 2010. Для проверки нормальности распределения полученных данных использовался метод Колмогорова-Смирнова. Количественные признаки, имевшие нормальное распределение, описывались средними (M) и средними квадратичными отклонениями (s) в формате M ± s. Во всех видах статистического анализа нулевые гипотезы отклонялись при достигнутом уровне значимости p < 0,05. Результаты Всего на момент осмотра группу инвалидности по миастении имели 35 (67,3%) больных, из них примерно поровну - II и III группу и только трое - I группу. Число трудоспособных пациентов 17 (см. рисунок). При первичном освидетельствовании в бюро медико-социальной экспертизы (БМСЭ) в большинстве случаев устанавливалась III группа инвалидности (20 человек). В 12 случаях определена II группа, в 4 - I группа. Четверо больных в возрасте старше 60 лет до установления диагноза уже имели II группу инвалидности по общему заболеванию, столько же имели III группу, при этом выраженность миастенической симптоматики не усугубляла их состояния и не являлась основанием к утяжелению группы. У большинства (80%) больных утрата трудоспособности определена в первые 3 года после начала заболевания, средняя продолжительность болезни до направления на медико-социальную экспертизу составила 2,68 ± 0,44 года (от 0,5 года до 10 лет). У женщин этот период составил 2,9 ± 0,5 года, у мужчин - 2 ± 0,44 года (p > 0,05) (табл. 1). При генерализованной форме миастении сроки установления группы инвалидности достоверно не различались в зависимости от преобладания кранио- бульбарного паттерна или слабости в скелетной мускулатуре. У пациентов с первичной генерализацией стойкая утрата трудоспособности определялась достоверно раньше (табл. 2). Таблица 2 Зависимость сроков установления нетрудоспособности от степени тяжести, формы и сроков генерализации Параметры заболевания Имеющие группу инвалидности, n = 35 Трудоспоp Сроки дебют - определение n (%) собные больные, n = 17, n (%) нетрудоспособно- сти в годах Форма: глазная - - 7 (41,2) 0,0001 генерализованная: 2,4 ± 0,43 35 (100) 10 (58,8) 0,0001 а) с преобладанием слабости 2,7 ± 0,69 15 (42,9) 6 (60) 0,2744 скелетной мускулатуры б) с преобладанием кранио- бульбарного синдрома (58,8%) 2,5 ± 0,48 20 (57,1) 4 (40) 0,2744 Сроки генерализации: первичная генерализация 1,3 ± 0,21 7 (20) - 0,05 в течение: первых 2 лет 3,3 ± 0,624 16 (45,7) 10 (58,8) 0,2776 2-4 лет 3,0 ± 0,33 11 (31,4) - 0,0116 более 4 лет 1,0 1 (2,9) - 0,4407 Степень тяжести по MGFA при направлении на МСЭ: 0 - 1 (5,9) 0,3269 I - 7 (41,2) 0,0001 IIA 3,13 ± 1,08 6 (17,1) 3 (17,6) 0,6235 IIB - 6 (17,1) 4 (29,4) 0,4211 IIIA 3,0 ± 1,53 6 (17,1) - 0,0797 IIIB 2,2 ± 0,58 7 (20) - 0,3765 IVA 1,5 ± 0,71 3 (8,6) - 0,2962 IVB 2,2 ± 2,17 7(20) - 0,05 v - - - - Степень выраженности симптомов при направлении на МСЭ: легкая 3,1 ± 0,8 12 (34,3) 15 (88,2) 0,0048 средняя 2,5 ± 0,63 13 (37,1) 2 (11,8) 0,0543 тяжелая 2,0 ± 2,0 10 (28,6) - 0,0116 Анализ степени тяжести заболевания по MGFA при направлении в бюро медико-социальной экспертизы показал, что пациенты со степенью тяжести по MGFA IIIB и выше - что соответствовало более тяжелому течению с выраженной симптоматикой - достоверно раньше направлялись на освидетельствование, что вполне закономерно. У всех пациентов с первично установленной II группой инвалидности (16 больных) была генерализованная форма миастении. При этом у 7 человек наблюдалось ее тяжелое течение с повторными кризами, у 6 - среднетяжелое и только у 3 - легкая степень выраженности симптомов с хорошей компенсацией при лечении АХЭП. Генерализация процесса, за исключением трех пациентов, наблюдалась в течение первых двух лет, в том числе у 5 человек - первичная. При ранней генерализации отмечены закономерно более короткие сроки определения нетрудоспособности. Только у одной пациентки - с выраженными глазодвигательными нарушениями, двусторонним птозом и генерализацией позднее 4 лет после начала заболевания, плохой компенсацией при лечении АХЭП - группа инвалидности была установлена в течение первого года. У пациентов с III группой инвалидности также наблюдалась генерализованная форма, но с несколько более поздней генерализацией процесса (до 4 лет в 84,2% случаев) и преобладанием легкой и средней степеней тяжести. В целом среди имеющих группу инвалидности соотношение числа пациентов с генерализованной формой с преобладанием краниобуль- барного паттерна и числа пациентов с преобладанием слабости в скелетной мускулатуре составило 1,3:1. Из 17 пациентов, сохранивших трудоспособность, большинство также имели генерализованную форму, но у 15 из них степень тяжести по MGFA была легкой (I-ПА-В) и только у двух - умеренно выраженной (ША-В); на момент тестирования им только оформлялись документы в БМСЭ с целью определения группы инвалидности. Генерализация процесса у всех трудоспособных больных также наблюдалась в течение первых двух лет. Соотношение числа пациентов с генерализованной формой и преобладанием крани- обульбарного паттерна и числа пациентов с преобладанием слабости в скелетной мускулатуре составило 1:1,25 (см. табл. 2). Было проанализировано влияние тимэктомии на дальнейшее течение заболевания и соответственно трудоспособность. После проведенного обследования и согласно показаниям тимэктомия выполнена 18 больным. У одного пациента после операции произошла смена группы инвалидности с I на II, у одного - с I на III. Еще у одной пациентки с первоначально установленной I группой после выполненной тимэк- томии наблюдалась безмедикаментозная ремиссия, в связи с чем группа инвалидности была снята. У 3 пациентов тимэктомия была выполнена в ранние сроки, до направления документов в БМСЭ. В последующем группа у них не устанавливалась, так как наблюдалось легкое течение и хорошая компенсация при лечении АХЭП. У 6 больных с хорошим и у 4 с удовлетворительным эффектом после тимэктомии, с сохранением умеренно выраженной симптоматики группа инвалидности не изменилась. И только у двух Expertise and rehabilitation пациентов тимэктомия не дала положительного эффекта, а наблюдалось дальнейшее прогрессирование заболевания, в связи с чем группа инвалидности была повышена - с III на I. Приводим клинический случай генерализованной формы миастении, установленной у женщины в возрасте 22 лет. Из анамнеза известно, что на фоне психоэмоционального перенапряжения у нее появилась слабость в конечностях, к которой в течение последующих 4 мес добавились глазодвигательные нарушения и бульбарный синдром. Максимальное значение степени тяжести по MGFA - ГУВ. Первоначально установлена I группа инвалидности. Через полгода после начала заболевания выполнена тимэктомия на базе МГМУ им. И.М. Сеченова. Гистологически - ти- молипома. После операции наблюдалась положительная динамика в течении заболевания с полным восстановлением трудоспособности (группа инвалидности была снята) и постепенным полным отказом от АХЭП. При установлении диагноза «миастения» всем пациентам назначались АХЭП, препараты калия и ка- лийсберегающие диуретики. При неэффективности I этапа лечения в качестве патогенетической терапии назначались глюкокортикоиды (ГК) - таблетирован- ный преднизолон в дозе 1 мг/кг по альтернирующей схеме. В случае тяжелого течения заболевания и отсутствия компенсации на фоне комбинации АХЭП и ГК либо необходимости отмены или коррекции дозы преднизолона у пожилых и у пациентов с сопутствующей соматической патологией решался вопрос о включении в комплексную терапию цитостатика азатиоприна при отсутствии противопоказаний. При дебюте бульбарными нарушениями и при глазной форме приоритет отдавался комбинации АХЭП и ГК. У всех трудоспособных пациентов наблюдалась хорошая и полная компенсация состояния на фоне приема АХЭП (12 пациентов) или комбинации АХЭП и ГК (5 пациентов). Больные миастенией, имеющие группу инвалидности, на момент осмотра в 85,7% случаев имели хорошую компенсацию на фоне комбинации АХЭП, ГК и цитостатиков. Однако сохранялась умеренно выраженная патологическая утомляемость, ограничивающая способность выполнять профессиональные обязанности. У 5 больных наблюдалась плохая компенсация, которая проявлялась недостаточным восстановлением функций, необходимостью в постороннем уходе. Нами зафиксировано 5 случаев, когда больные на фоне хорошей первоначальной компенсации самостоятельно снижали дозу и отменяли АХЭП, слишком быстро и бесконтрольно уменьшали дозу ГК, что приводило к экзацербациям и кризам, ухудшающим течение болезни. Следует отметить, что миастенией страдают преимущественно люди, работа которых сопряжена с интеллектуальными и психоэмоциональными нагрузками. Большей частью это учителя, преподаватели, воспитатели, экономисты и бухгалтеры. Только у 8 участников исследования трудовая деятельность была связана с физическими нагрузками (водители, рабочие, военнослужащие), из них 5 имели группу инвалидности (II либо III), причем установленную в ранние сроки после начала болезни. Экспертиза и реабилитация Обсуждение Таким образом, по нашим данным, более половины больных миастенией имели ограничения трудоспособности в связи с заболеванием, причем инвали- дизация в большинстве случаев наступала в первые годы после его начала. Примерно одинаковое количество больных имели II и III группу инвалидности и при адекватно подобранной терапии продолжали трудиться (III группа) или были независимы в быту, хотя у них и сохранялась патологическая мышечная утомляемость различной степени выраженности. У пациентов с первичной генерализацией стойкая утрата трудоспособности определялась достоверно раньше, чем при вторичной, что, несомненно, связано с тяжестью течения болезни и более быстрым ее прогрессированием. При этом существенного влияния на сроки инвалидизации слабости скелетной или краниобульбарной мускулатуры не отмечено, хотя в последней группе факт нетрудоспособности устанавливался несколько раньше. Также среди пациентов, имеющих группу инвалидности, в незначительной степени преобладали больные с преимущественным вовлечением краниобульбарной мускулатуры. Возможно, это связано с генерализацией процесса и вовлечением большего количества мышц. При локальных формах инвалидизирующими факторами можно также считать нарушение содружественного зрения и косметический дефект, связанный со слабостью глазодвигательных мышц, равно как нарушение голоса и затруднение глотания при вовлечении бульбарной мускулатуры. В группе трудоспособных таких больных меньше. У всех трудоспособных и у больных, имеющих группу инвалидности, в 85,7% случаев определялась хорошая компенсация на фоне индивидуального подбора терапии - комбинации АХЭП, ГК и цитостати- ков. Тимэктомия, выполненная по показаниям, в большинстве случаев показала хорошую эффективность в плане прогноза заболевания и восстановления или сохранения трудоспособности. Положительное влияние на течение заболевания оказывают динамическое диспансерное наблюдение, контроль за приемом препаратов и выраженностью симптомов, регулярно проводимые курсы терапии. Мы обратили внимание на преобладание среди больных миастенией представителей интеллектуальных профессий, сопряженных в большей степени с психоэмоциональными нагрузками. Возможно, это связано с личностными особенностями больных и представляет интерес для дальнейшего исследования их конституции. Пациенты, профессия которых больше связана с физическим трудом, закономерно раньше теряли трудоспособность, что согласуется с особенностями миастении, когда мышечная слабость и патологическая утомляемость существенно ограничивают физические нагрузки. Заключение Миастения является инвалидизирующим заболеванием. Утрата трудоспособности связана с нарастающей или сохраняющейся мышечной слабостью на фоне физических нагрузок, которая проявляется даже в условиях хорошей компенсации на фоне медикаментозной терапии. При этом, судя по нашим данным, утрата трудоспособности в большинстве случаев наступает в первые 2-3 года после начала болезни, поскольку именно в этот период происходят генерализация процесса и развитие максимальной степени выраженности симптоматики. Степень утраты трудоспособности во многом зависит от особенностей течения заболевания, степени тяжести, сроков генерализации, а также от своевременности и адекватности назначенной терапии. В большинстве случаев имеет место положительное влияние выполненной по показаниям тимэктомии на течение заболевания и соответственно сохранение трудоспособности. Из других факторов следует отметить профессию пациентов. С целью профилактики инвалидизации необходимо уделять внимание ранней диагностике заболевания, регулярной диспансеризации с оценкой особенностей течения, клиники, а также назначению адекватной терапии, своевременному и обоснованному проведению тимэктомии. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

About the authors

Darya Yu. Konkova

Amur State Medical Academy; Amur Regional Hospital

Email: fortunka2009@mail.ru
MD, post-graduate of the Department of Neurology, Psychiatry and Narcology Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation

V. N Karnaukh

Amur State Medical Academy; Amur Regional Hospital

Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation

References

Supplementary files