THE ERYTHRODERMAL FORM OF DEVERGIE’S DISEASE

Abstract


A clinical case with a rare disease is presented: the erythrodermal form of Devergie ’s disease in a 63-year-old woman. The difficulties in the diagnosis were caused by the atypical course of the disease, which was not responsive to various total systems drugs.

Full Text

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи, БД) — редкий дерматоз, характеризующийся хроническим, непрерывно рецидивирующим течением. Частота встречаемости БД среди дерматозов составляет 0,03—1,3% [1, 2]. Ранее БД рассматривался как дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, однако в последние 10—15 лет заболевание считают гетерогенным, включающим не только генетически обусловленную аутосомно-доминантную, но и спорадическую (приобретенную) формы, которые клинически и гистологически идентичны [2]. Клинические проявления БД возникают в любом возрасте. Провоцирующими факторами выступают инсоляция, ожоги, травмы, прививки [2], прием лекарственных препаратов, например противолейкоз-ных цитостатиков, противовирусных средств (селективные ингибиторы протеазы) и др. [5, 6]. БД может носить паранеопластический характер [7, 8], развиваясь при новообразованиях органов дыхания (аденокарцинома легкого, карционома гортани, бронхогенная карцинома). Кроме того, по данным В.Т. Куклина и соавт. [1], анализ сопутствующей патологии у 110 больных БД выявил у 37,27% из них склонность к воспалительным заболеваниям легких, верхних дыхательных путей и серозных оболочек. Течение БД длительное, хроническое, от нескольких месяцев до десятилетий [4]. На основании распространенности процесса и характера течения выделяют три формы заболевания: диссеминированную, локализованную (ладонно-подошвенную) и эритродермическую. В прогностическом плане последняя отличается прогрессирующим течением и торпидностью к проводимой терапии. Представляем клиническое наблюдение эритродер-мической формы БД. Больная К., 63 лет, москвичка, пенсионерка, обратилась в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова 16.10.12 с жалобами на генерализованные высыпания, сопровождающиеся зудом и чувством стянутости кожи. Из анамнеза из вестно, что месяц назад впервые обратила внимание на зуд кожи волосистой части головы, а через неделю, после посещения бани, появилось стойкое покраснение этой области. Лечения не получала. Постепенно высыпания распространились на кожу лба, верхнюю треть спины. Больная самостоятельно принимала антигиста-минные препараты, местно использовала лосьон элоком и крем кетоконазол с положительным эффектом: высыпания побледнели, уменьшилось шелушение, но полного регресса не наблюдалось. После сильного психоэмоционального стресса (смерть супруга), 08.10.12 кожный процесс принял генерализованный характер, усилился зуд. В кожно-венерологическом диспансере по месту жительства поставлен диагноз себорейного дерматита, проведено лечение: однократная инъекция 1 мл дипроспана, 3 инъекции 10% раствора глюконата кальция внутримышечно, эриус по 1 таблетке в день (6 дней), системная кислородно-озоновая терапия (3 сеанса), однако эффект от лечения отсутствовал. Больная обратилась в нашу клинику. При дополнительном сборе анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет больная регулярно принимает биологически активные добавки (БАД) к пище с целью контроля массы тела и нормализации стула. При осмотре: пациентка пониженного питания, поражение кожного покрова представлено универсальной эритродермией, за исключением кожи щек, внутренней поверхности бедер, голеней, и выраженным эксфолиативным шелушенияем (рис. 1). Пораженная кожа отечная, насыщенно-красного цвета с ливид-ным оттенком. На коже задней поверхности бедер по периферии пораженной кожи наблюдались мелкие плотные фолликулярные папулы насыщенно-красного цвета, сливающиеся в инфильтрированные бляшки. На фоне сплошной эритродермии имелись "островки" здоровой кожи (рис. 2). На коже лица эритема локализовалась в области лба, крыльев носа и периорбитально, наблюдались чешуйки и корочки, а в области передней поверхности шеи и области декольте на пораженной коже — серо-коричневые плотные чешуйки (рис. 3). В области ладоней и подошв выявлены гиперкератоз, более выраженный в области подошв, многочисленные болезненные трещины. Слизистые оболочки, ногтевые пластинки кистей и стоп не поражены. Лимфатические узлы не пальпировались. Дермографизм белый. Субъективно — интенсивный зуд. Сопутствующая патология: хронический гастрит (ремиссия), хронический бронхит (ремиссия). Аллергоанамнез и наследственность не отягощены. Рис. 1. Больная К. Эритро- Рис. 2. Та же больная. Фол-дермическая форма болезни ликулярные папулы по пе-Девержи. Общий вид пора- риферии пораженной кожи и женного кожного покрова. «островки» здоровой кожи в области правой ягодицы. Результаты лабораторных исследований: общий анализ крови — лейкоцитоз 13,18 · 109/л, лимфопения 14%, общий анализ мочи и биохимический анализ крови без патологии, анализы крови на антитела к ВИЧ, гепатиты В и С, комплекс серологических реакций на сифилис отрицательные, ЭКГ без патологии. Учитывая характер поражения кожного покрова (эритродермия с характерным ливидным оттенком, эксфолиативное шелушение, сильный зуд), данные анамнеза с указанием на длительный прием БАД, первоначальным предположительным диагнозом была токси-дермия. В то же время такие признаки, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи на фоне эри-тродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подошвенный гиперкератоз, позволяли предположить диагноз — болезнь Девержи, учитывая возраст и массу тела больной, паранео-пластического генеза. Кроме того, обсуждались диагнозы псориаза и лимфомы кожи. Больной рекомендовали прекратить прием БАД и начать курс пульс-терапии преднизолоном по 250 мг внутривенно 5 раз, наружно применять крем Унны и топические ілюко-кортикостероиды, на очаги гиперкератоза в области ладоней и подошв — с0дово-мыльные ванночки, 5% салициловая мазь. Больная была консультирована терапевтом, для нормализации стула назначены дюфалак по 1 чайной ложке 2 раза в день до еды на 2 нед, нормоспектрум по 2 таблетки утром на 10 дней, рекомендовано увеличение употребления жидкости (воды) до 2 л в сутки. Пульс-терапия преднизолоном дала умеренный положительный эффект, в связи с чем был назначен метипред в начальной дозировке 56 мг в стуки (14 таблеток). Несмотря на активную терапию, кожный процесс прогрессировал: эритро-дермия, угасая на Рис. 3. Та же больная. Поражение кожи лица и области декольте. коже лица, шеи, области декольте, распространилась на голени. В то же время шелушение из эксфолиативного перешло в среднепластинчатое, а зуд практически полностью купировался. При расспросе больной выяснилось, что, несмотря на запрет приема БАД и назначение препаратов, регулирующих деятельность кишечника, пациентка по-прежнему самостоятельно продолжала прием БАД и отказываться от них не планировала. Учитывая возможность паранеопластического характера заболевания, больной был проведен тщательный онкопоиск: маммография (фиброзно-жировая инволюция), эзофагогастродуоде-носкопия (явления поверхностного гастрита), рентгенография органов грудной клетки (без патологии), УЗИ щитовидной железы (без патологии), анализ кров на онкомаркеры АФП, РЭА, СА19-9, СА125, СА15-3 (без патологии). Анализ крови на антитела к вирусам Эпштейна—Барр, цитомегаловируса, вируса варицелла-зо-стер выявил повышение IgG цитомегаловируса и вируса Эпштейна—Барр, не нуждающееся в терапевтической коррекции. Со стороны кожного процесса наметилась относительная стабилизация в области лица, груди и верхних конечностей, но в то же время все остальные участки кожного покрова практически не реагировали на терапию. Ливидный оттенок пораженных участков кожи сменился ярко-красным, местами с оранжевым оттенком, шелушение стало мелкопластинчатым, отмечалось изменение ногтевых пластинок кистей и стоп в виде их гипертрофии, помутнения, приобретения желтоватого оттенка и болезненности при надавливании на них. К лечению был присоединен курс лечебного плазмафереза (3 раза), однако значимого терапевтического эффекта он не дал. Учитывая отсутствие четко установленной причины эри-тродермии, клинического эффекта лечения системными ГК и Рис. 4. Та же больная. Через 2 нед лечения метипредом (а—в). Клиническое излечение. 19 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ плазмаферезом, а также динамику клинических проявлений дерматоза, проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи и получено следующее заключение: в эпидермисе — ги-пер- и паракератоз, фолликулярный гиперкератоз. Явления отека в виде вакуольной дистрофии единичных клеток базального и шиповатого слоя. В дерме — незначительный отек, периваску-лярный лимфоидный инфильтрат. Склонность клеток инфильтрата к экзоцитозу и образованию микроабсцессов как Мунро, так и Потрие отсутствует. Подобные изменения могут наблюдаться при БД. Характер дебюта БД у наблюдаемой больной довольно нетипичный (эксфолиативный характер шелушения, ливидный оттенок пораженной кожи, отсутствие муковидного шелушения, оранжево-красного, лососевого оттенка эритродермии), однако выявление таких важных клинических признаков, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи в пределах эритродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подошвенный гиперкератоз, гистологические изменения (вакуолизация эпителиоцитов базального и шиповатого слоев, фолликулярный кератоз, паракератоз [3]) позволили установить клинический диагноз эритродермической формы болезни Девержи (красного отрубевидного волосяного лишая Девержи). После установления диагноза был начат курс терапии системным ретиноидом неотигазоном в суточной дозе 50 мг. Кроме того, больная продолжала получать метипред, с постепенным снижением его дозировки (на момент начала приема неотигазона доза метипреда составляла 16 мг/сут), гепатопротектор карсил по 2 капсулы 3 раза в день, а наружно применялись ожиряющие мази (радевит) и эмольянты с мочевиной (топикрем SOS, эмо-лиум, эксипиал), на очаги ладонно-подошвенного гиперкератоза — содово-мыльные ванночки с последующим нанесением кератолитической и эпителизирующей мази (салициловая мазь 5%, метилурациловая мазь). Лечение неотиганозом в общей сложности продолжалось в течение 9 нед: в дозе 50 мг/сут 3 нед, 40 мг/сут 4 нед, 30 мг/сут 2 нед. На фоне лечения ретиноидом отмечено незначительное улучшение. Прием препарата был прекращен вследствие побочных явлений (общая слабость, выпадение волос, повышение печеночных трансаминаз) и крайне негативного настроя больной на дальнейший прием препарата. К моменту отмены неотигазона прием метипреда был завершен. В последующие 2 мес больная не являлась на осмотры. Как позже выяснилось, в мае 2013 г. она проходила лечение в городской клинической больнице № 14 (Москва), где ей был начат курс терапии цитостатиком методжект 7,5 мг подкожно 1 инъекция и 10 мг подкожно 1 инъекция. Не видя выраженного клинического эффекта, больная вновь обратилась в нашу клинику 10.06.13. Однако при осмотре обращало на себя внимание уменьшение яркости, "сочности" эритродермии, интенсивности шелушения, выраженности гиперкератоза, разрежение волос, умеренное утолщение ногтевых пластинок кистей и стоп. Было рекомендовано продолжить терапию методжектом, но, учитывая категорический отказ больной от дальнейшей терапии цитостатиком, был начат второй курс лечения метипредом в начальной дозе 40 мг (10 таблеток в сутки) с препаратами корригирующей терапии (омепра-зол, панангин, кальций-Б3). После 2-недельного курса метипреда с последующим его снижением впервые за 10 мес отмечалась положительная динамика кожного процесса, наблюдалось побледнение кожного покрова и уменьшение шелушения в области лица, шеи, груди, туловища, верхних и нижних конечностей на 60—70% (рис. 4, а—в), регрессировал ладонно-подошвенный гиперкератоз, эпителизировались трещины в области стоп и ладоней (больная отметила легкость при ходьбе), значительно уменьшилось чувство стянутости кожного покрова. В настоящее время пациентка находится под нашим наблюдением, терапию метипредом с постепенным снижением дозировки переносит без побочных и нежелательных явлений. Представленное клиническое наблюдение болезни Девержи является наглядным примером возрастающей в последнее время необычности дебюта некоторых дерматозов. Кроме того, данный случай еще раз демонстри рует хроническое, торпидное и резистентное ко многим видам лечения течение красного отрубевидного волосяного лишая Девержи.

About the authors

O. Yu Olisova

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: olisovaolga@mail.ru
Moscow, Russia

N. P Teplyuk

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: teplyukn@gmail.com
Moscow, Russia

L. R Plieva

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: doctorlina@list.ru
Moscow, Russia

K. M Lomonosov

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: lamclinic@yandex.ru
Moscow, Russia

References

  1. уклин В.Т., Куклина З.В., Суколин Г.И. Клиника и классификация красного отрубевидного волосяного лишая Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2001; 1: 22—8.
  2. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004: 386—8.
  3. Куклин В.Т., Петров С.В., Куклина З.В. Морфологические изменения в коже при болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2000; 3: 25—7.
  4. Гаджимурадов М.Н., Гунашева А.А., Гайдарова З.Г., Ганиев К.Д. О клинике первичной эритродермической формы болезни Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2008; 1: 9—12.
  5. Plana A., Carrascosa J.M., Vilavella M., Ferrandiz C. Pityriasis rubra pilaris-like reaction induced by imatinib. Clin. Exp. Dermatol. 2013; 38(5): 520—2. doi: 10.1111/ced.12081.
  6. Stalling S.S., Vu J.R., English J.C. Telaprevir-induced pityriasis rubra pilaris-like drug eruption. Arch. Dermatol. 2012; 148(10): 1215—7. doi: 10.1001/archdermatol.2012.2039.
  7. Garretson C.B., Machan M.L., Krejci-Manwaring J., Aires D., Tonkovic-Capin V. Letter: Adenocarcinoma of the lung associated with pityriasis rubra pilaris. Dermatol. Online J. 2011; 17(11): 14.
  8. Batinac T., Kujundzić M., Peternel S., Cabrijan L., Troselj-Vukić B., Petranović D. Pityriasis rubra pilaris in association with laryngeal carcinoma. Clin. Exp. Dermatol. 2009; 34(8): e917—9. doi: 10.1111/j.1365-2230.2009.03701.x.

Statistics

Views

Abstract - 26

PDF (Russian) - 4

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Dimensions


Copyright (c) 2014 Eco-Vector



This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies