THE ERYTHRODERMAL FORM OF DEVERGIE’S DISEASE

Full Text

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи, БД) — редкий дерматоз, характеризующийся хроническим, непрерывно рецидивирующим течением. Частота встречаемости БД среди дерматозов составляет 0,03—1,3% [1, 2]. Ранее БД рассматривался как дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, однако в последние 10—15 лет заболевание считают гетерогенным, включающим не только генетически обусловленную аутосомно-доминантную, но и спорадическую (приобретенную) формы, которые клинически и гистологически идентичны [2]. Клинические проявления БД возникают в любом возрасте. Провоцирующими факторами выступают инсоляция, ожоги, травмы, прививки [2], прием лекарственных препаратов, например противолейкоз-ных цитостатиков, противовирусных средств (селективные ингибиторы протеазы) и др. [5, 6]. БД может носить паранеопластический характер [7, 8], развиваясь при новообразованиях органов дыхания (аденокарцинома легкого, карционома гортани, бронхогенная карцинома). Кроме того, по данным В.Т. Куклина и соавт. [1], анализ сопутствующей патологии у 110 больных БД выявил у 37,27% из них склонность к воспалительным заболеваниям легких, верхних дыхательных путей и серозных оболочек. Течение БД длительное, хроническое, от нескольких месяцев до десятилетий [4]. На основании распространенности процесса и характера течения выделяют три формы заболевания: диссеминированную, локализованную (ладонно-подошвенную) и эритродермическую. В прогностическом плане последняя отличается прогрессирующим течением и торпидностью к проводимой терапии. Представляем клиническое наблюдение эритродер-мической формы БД. Больная К., 63 лет, москвичка, пенсионерка, обратилась в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова 16.10.12 с жалобами на генерализованные высыпания, сопровождающиеся зудом и чувством стянутости кожи. Из анамнеза из вестно, что месяц назад впервые обратила внимание на зуд кожи волосистой части головы, а через неделю, после посещения бани, появилось стойкое покраснение этой области. Лечения не получала. Постепенно высыпания распространились на кожу лба, верхнюю треть спины. Больная самостоятельно принимала антигиста-минные препараты, местно использовала лосьон элоком и крем кетоконазол с положительным эффектом: высыпания побледнели, уменьшилось шелушение, но полного регресса не наблюдалось. После сильного психоэмоционального стресса (смерть супруга), 08.10.12 кожный процесс принял генерализованный характер, усилился зуд. В кожно-венерологическом диспансере по месту жительства поставлен диагноз себорейного дерматита, проведено лечение: однократная инъекция 1 мл дипроспана, 3 инъекции 10% раствора глюконата кальция внутримышечно, эриус по 1 таблетке в день (6 дней), системная кислородно-озоновая терапия (3 сеанса), однако эффект от лечения отсутствовал. Больная обратилась в нашу клинику. При дополнительном сборе анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет больная регулярно принимает биологически активные добавки (БАД) к пище с целью контроля массы тела и нормализации стула. При осмотре: пациентка пониженного питания, поражение кожного покрова представлено универсальной эритродермией, за исключением кожи щек, внутренней поверхности бедер, голеней, и выраженным эксфолиативным шелушенияем (рис. 1). Пораженная кожа отечная, насыщенно-красного цвета с ливид-ным оттенком. На коже задней поверхности бедер по периферии пораженной кожи наблюдались мелкие плотные фолликулярные папулы насыщенно-красного цвета, сливающиеся в инфильтрированные бляшки. На фоне сплошной эритродермии имелись "островки" здоровой кожи (рис. 2). На коже лица эритема локализовалась в области лба, крыльев носа и периорбитально, наблюдались чешуйки и корочки, а в области передней поверхности шеи и области декольте на пораженной коже — серо-коричневые плотные чешуйки (рис. 3). В области ладоней и подошв выявлены гиперкератоз, более выраженный в области подошв, многочисленные болезненные трещины. Слизистые оболочки, ногтевые пластинки кистей и стоп не поражены. Лимфатические узлы не пальпировались. Дермографизм белый. Субъективно — интенсивный зуд. Сопутствующая патология: хронический гастрит (ремиссия), хронический бронхит (ремиссия). Аллергоанамнез и наследственность не отягощены. Рис. 1. Больная К. Эритро- Рис. 2. Та же больная. Фол-дермическая форма болезни ликулярные папулы по пе-Девержи. Общий вид пора- риферии пораженной кожи и женного кожного покрова. «островки» здоровой кожи в области правой ягодицы. Результаты лабораторных исследований: общий анализ крови — лейкоцитоз 13,18 · 109/л, лимфопения 14%, общий анализ мочи и биохимический анализ крови без патологии, анализы крови на антитела к ВИЧ, гепатиты В и С, комплекс серологических реакций на сифилис отрицательные, ЭКГ без патологии. Учитывая характер поражения кожного покрова (эритродермия с характерным ливидным оттенком, эксфолиативное шелушение, сильный зуд), данные анамнеза с указанием на длительный прием БАД, первоначальным предположительным диагнозом была токси-дермия. В то же время такие признаки, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи на фоне эри-тродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подошвенный гиперкератоз, позволяли предположить диагноз — болезнь Девержи, учитывая возраст и массу тела больной, паранео-пластического генеза. Кроме того, обсуждались диагнозы псориаза и лимфомы кожи. Больной рекомендовали прекратить прием БАД и начать курс пульс-терапии преднизолоном по 250 мг внутривенно 5 раз, наружно применять крем Унны и топические ілюко-кортикостероиды, на очаги гиперкератоза в области ладоней и подошв — с0дово-мыльные ванночки, 5% салициловая мазь. Больная была консультирована терапевтом, для нормализации стула назначены дюфалак по 1 чайной ложке 2 раза в день до еды на 2 нед, нормоспектрум по 2 таблетки утром на 10 дней, рекомендовано увеличение употребления жидкости (воды) до 2 л в сутки. Пульс-терапия преднизолоном дала умеренный положительный эффект, в связи с чем был назначен метипред в начальной дозировке 56 мг в стуки (14 таблеток). Несмотря на активную терапию, кожный процесс прогрессировал: эритро-дермия, угасая на Рис. 3. Та же больная. Поражение кожи лица и области декольте. коже лица, шеи, области декольте, распространилась на голени. В то же время шелушение из эксфолиативного перешло в среднепластинчатое, а зуд практически полностью купировался. При расспросе больной выяснилось, что, несмотря на запрет приема БАД и назначение препаратов, регулирующих деятельность кишечника, пациентка по-прежнему самостоятельно продолжала прием БАД и отказываться от них не планировала. Учитывая возможность паранеопластического характера заболевания, больной был проведен тщательный онкопоиск: маммография (фиброзно-жировая инволюция), эзофагогастродуоде-носкопия (явления поверхностного гастрита), рентгенография органов грудной клетки (без патологии), УЗИ щитовидной железы (без патологии), анализ кров на онкомаркеры АФП, РЭА, СА19-9, СА125, СА15-3 (без патологии). Анализ крови на антитела к вирусам Эпштейна—Барр, цитомегаловируса, вируса варицелла-зо-стер выявил повышение IgG цитомегаловируса и вируса Эпштейна—Барр, не нуждающееся в терапевтической коррекции. Со стороны кожного процесса наметилась относительная стабилизация в области лица, груди и верхних конечностей, но в то же время все остальные участки кожного покрова практически не реагировали на терапию. Ливидный оттенок пораженных участков кожи сменился ярко-красным, местами с оранжевым оттенком, шелушение стало мелкопластинчатым, отмечалось изменение ногтевых пластинок кистей и стоп в виде их гипертрофии, помутнения, приобретения желтоватого оттенка и болезненности при надавливании на них. К лечению был присоединен курс лечебного плазмафереза (3 раза), однако значимого терапевтического эффекта он не дал. Учитывая отсутствие четко установленной причины эри-тродермии, клинического эффекта лечения системными ГК и Рис. 4. Та же больная. Через 2 нед лечения метипредом (а—в). Клиническое излечение. 19 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ плазмаферезом, а также динамику клинических проявлений дерматоза, проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи и получено следующее заключение: в эпидермисе — ги-пер- и паракератоз, фолликулярный гиперкератоз. Явления отека в виде вакуольной дистрофии единичных клеток базального и шиповатого слоя. В дерме — незначительный отек, периваску-лярный лимфоидный инфильтрат. Склонность клеток инфильтрата к экзоцитозу и образованию микроабсцессов как Мунро, так и Потрие отсутствует. Подобные изменения могут наблюдаться при БД. Характер дебюта БД у наблюдаемой больной довольно нетипичный (эксфолиативный характер шелушения, ливидный оттенок пораженной кожи, отсутствие муковидного шелушения, оранжево-красного, лососевого оттенка эритродермии), однако выявление таких важных клинических признаков, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи в пределах эритродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подошвенный гиперкератоз, гистологические изменения (вакуолизация эпителиоцитов базального и шиповатого слоев, фолликулярный кератоз, паракератоз [3]) позволили установить клинический диагноз эритродермической формы болезни Девержи (красного отрубевидного волосяного лишая Девержи). После установления диагноза был начат курс терапии системным ретиноидом неотигазоном в суточной дозе 50 мг. Кроме того, больная продолжала получать метипред, с постепенным снижением его дозировки (на момент начала приема неотигазона доза метипреда составляла 16 мг/сут), гепатопротектор карсил по 2 капсулы 3 раза в день, а наружно применялись ожиряющие мази (радевит) и эмольянты с мочевиной (топикрем SOS, эмо-лиум, эксипиал), на очаги ладонно-подошвенного гиперкератоза — содово-мыльные ванночки с последующим нанесением кератолитической и эпителизирующей мази (салициловая мазь 5%, метилурациловая мазь). Лечение неотиганозом в общей сложности продолжалось в течение 9 нед: в дозе 50 мг/сут 3 нед, 40 мг/сут 4 нед, 30 мг/сут 2 нед. На фоне лечения ретиноидом отмечено незначительное улучшение. Прием препарата был прекращен вследствие побочных явлений (общая слабость, выпадение волос, повышение печеночных трансаминаз) и крайне негативного настроя больной на дальнейший прием препарата. К моменту отмены неотигазона прием метипреда был завершен. В последующие 2 мес больная не являлась на осмотры. Как позже выяснилось, в мае 2013 г. она проходила лечение в городской клинической больнице № 14 (Москва), где ей был начат курс терапии цитостатиком методжект 7,5 мг подкожно 1 инъекция и 10 мг подкожно 1 инъекция. Не видя выраженного клинического эффекта, больная вновь обратилась в нашу клинику 10.06.13. Однако при осмотре обращало на себя внимание уменьшение яркости, "сочности" эритродермии, интенсивности шелушения, выраженности гиперкератоза, разрежение волос, умеренное утолщение ногтевых пластинок кистей и стоп. Было рекомендовано продолжить терапию методжектом, но, учитывая категорический отказ больной от дальнейшей терапии цитостатиком, был начат второй курс лечения метипредом в начальной дозе 40 мг (10 таблеток в сутки) с препаратами корригирующей терапии (омепра-зол, панангин, кальций-Б3). После 2-недельного курса метипреда с последующим его снижением впервые за 10 мес отмечалась положительная динамика кожного процесса, наблюдалось побледнение кожного покрова и уменьшение шелушения в области лица, шеи, груди, туловища, верхних и нижних конечностей на 60—70% (рис. 4, а—в), регрессировал ладонно-подошвенный гиперкератоз, эпителизировались трещины в области стоп и ладоней (больная отметила легкость при ходьбе), значительно уменьшилось чувство стянутости кожного покрова. В настоящее время пациентка находится под нашим наблюдением, терапию метипредом с постепенным снижением дозировки переносит без побочных и нежелательных явлений. Представленное клиническое наблюдение болезни Девержи является наглядным примером возрастающей в последнее время необычности дебюта некоторых дерматозов. Кроме того, данный случай еще раз демонстри рует хроническое, торпидное и резистентное ко многим видам лечения течение красного отрубевидного волосяного лишая Девержи.

About the authors

O. Yu Olisova

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: olisovaolga@mail.ru
Moscow, Russia

N. P Teplyuk

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: teplyukn@gmail.com
Moscow, Russia

L. R Plieva

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: doctorlina@list.ru
Moscow, Russia

K. M Lomonosov

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: lamclinic@yandex.ru
Moscow, Russia

References

Supplementary files