Cutis verticis gyrata of the hairy part of the head

Full Text

Пахидермия складчатая (син.: интрадермальный це- ребриформный невус, «голова бульдога», синдром Unna, синдром Audry, cutis verticis gyrata, cutis verticis striata, cutis verticis plicata, cuir chevelu encephaloide и др.) [1, 2]. Пахидермия (pachydermia; греческий pachys - толстый, плотный + derma - кожа) - гипертрофия кожи, выражающаяся в резком утолщении и уплотнении в результате гиперплазии соединительной ткани дермы и эпидермиса, развившейся на фоне стойкого расширения лимфатических сосудов и лимфостаза [3]. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) формы болезни. Пахидермия складчатая первичная (наследственная) встречается чаще у мальчиков, проявляется обычно при рождении или в подростковом возрасте. Такая пахидермия может сочетаться с умственной отсталостью (тип наследования аутосом- но-рецессивный), пороками развития глаз, акромегалией (тип наследования аутосомно-доминантный), с гипого- надизмом, умственной отсталостью, судорожными припадками (тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой). Описаны семейные случаи заболевания. Первичная форма складчатой пахидермии может быть проявлением синдрома Роя, пахидермопериостоза. Пахидермия складчатая вторичная может быть обусловлена хроническими воспалительными процессами, особенно в случаях сопутствующего лимфостаза и на фоне эндокринной патологии. Часто наблюдаются идиопатические случаи, возникающие без видимых причин [1]. Первые описания заболевания были опубликованы J. Jadassohn (1906), P. Unna (1907), Ch. Audry (1909). Термин для обозначения патологии кожи волосистой части головы, характеризующейся образованием толстых складок с глубокими бороздами в области затылка, предложил P. Unna [4]. Заболевание относится к сравнительно редким, характеризуется развитием складчатой гиперплазии кожи волосистой части головы в затылочной и теменной областях за счет гипертрофии соединительной ткани дермы и эпидермиса на фоне стойкого лимфостаза [2]. Заболевание может развиться в период полового созревания или вскоре после него, а полная клиническая картина устанавливается к 20-30 годам. Характерны участки утолщенной с глубокими извилистыми бороздами и при- поднимающимися на 1-2 см складками кожи волосистой части головы, обычно вдоль фронтоокципитальной оси. Рисунок борозд напоминает извилины мозга. В отличие от вялой кожи складки невозможно расправить при натяжении кожи. В части случаев между складками развиваются явления мокнутия со зловонным запахом [2]. Иногда волосы на гребнях складок разрежены, но необязательно. Волосы в глубине складок обычно толстые, густые. Диагноз складчатой пахидермии кожи волосистой части головы клинически трудностей не представляет. В редких случаях прибегают к гистоморфологической диагностике биоптатов кожи. Лечение не разработано. Клиническое наблюдение Больной М., 19 лет, обратился 28.05.14 в поликлиническое отделение Омского областного клинического кожно-венерологического диспансера с жалобами на утолщение и уплотнение кожи волосистой части головы, очаг белых волос в левой теменно-височной области. Со слов матери, очаг белых волос на голове появился с рождения; с 10 лет стали появляться складки кожи в области волосистой части головы без признаков воспаления и субъективных ощущений. За медицинской помощью не обращался. Последние 5 лет количество складок увеличилось, периодически, без видимой причины появляются чешуйки и корки на поверхности. Обращался к дерматологу по месту жительства, который назначил лечение по поводу себореи волосистой части головы (лосьоны, шампуни), с улучшением (прекращалось появление чешуек и корочек). Направлен на консультацию к дерматологу из военкомата призывной медицинской комиссии с целью уточнения диагноза. Единственный ребенок в семье. Рос и развивался в соответствии с возрастом. Туберкулез, вирусный гепатит, венерические заболевания отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственный анамнез: проживает с мамой, заболеваний у близких и дальних родственников не знает. В анамнезе ветряная оспа, частые ОРВИ. Пациент обследован у смежных специалистов (терапевта, гастроэнтеролога, эндокринолога, невролога). Сопутствующих соматических заболеваний не выявлено. Объективный и локальный статус. Больной достаточной упитанности, масса тела 75 кг, рост 175 см, температура 36,6°С. Положение активное, состояние удовлетворительное, сознание ясное. Периферические лимфатические узлы не увеличены. АД 110/70 мм рт. ст., пульс 69 ударов в 1 мин; тоны сердца ясные, ритмичные; дыхание везикулярное; хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный; печень не увеличена; селезенка не пальпируется; симптом Пастернацкого отрицательный. Периферических отеков нет. Стул регулярный, оформленный. Дизурических явлений нет. Патологический процесс носит локализованный характер. На волосистой части головы в теменной области расположены складки кожи, разделенные глубокими бороздами. Складки ха- растеризуются лёгкой подвижностью, эластичностью, при натяжении кожи их невозможно расправить. Гребни складок имеют ширину 1 см. Волосы на гребнях борозд разрежены, а в глубине складок густые, толстые. Рисунок напоминает извилины мозга. Чувствительность кожи в очаге сохранена (рис. 1). В левой теменно-височной области имеется очаг белых (седых) волос округлой формы диаметром 5 см (рис. 2). Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Параклинические исследования кожи: реакция микропреципитации отрицательная. В общем анализе крови: гемоглобин 131 • 109 г/л, эритроциты 4,5 • 1012 г/л; лейкоциты 8,4 • 109 г/л, эози- нофилы 0%, палочкоядерные нейтрофилы 11%, сегментоядерные нейтрофилы 59%, моноциты 7%, лимфоциты 23%; СОЭ 8 мм/ч. В общем анализе мочи: цвет светло-желтый, прозрачная, относительная плотность 1020, сахар, эритроциты, белок отсутствуют, лейкоциты 0-1 в поле зрения. В биохимическом анализе крови: белок 79 г/л, билирубин общий 19,6 ммоль/л, аланинаминотранс- фераза 23 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 27 ЕД/л, глюкоза 4,1 ммоль/л. Кал на яйца глист трехкратно отрицательный. Гистологическое исследование биоптата складки кожи волосистой части головы: утолщение дермы с гиперплазией, гипертрофией коллагеновых волокон при умеренной ее инфильтрации, гипертрофия сальных желез и волосяных фолликулов, но особенно мышц, поднимающих волосы. Обнаружены крупные невусные клетки. Заключение: выявленные изменения в препарате соответствуют гистологической картине складчатой пахидермии. На основании анализа жалоб, анамнеза, объективного и локального статуса лабораторного обследования и гистологической картины больному установлен диагноз складчатой пахидермии кожи волосистой части головы; пьебалдизм. Больному не назначено лечение ввиду отсутствия признаков воспаления, даны рекомендации по уходу за кожей волосистой части головы. Обсуждение У больного диагностированы два генетически детерминированных заболевания: складчатая пахидермия и пьебалдизм - врожденная первичная лейкодерма с ауто- сомно-доминантным типом наследования, которая сопровождается нарушением выработки меланина. Для диагностики этих заболеваний достаточно тщательно собранного анамнеза и характерной клинической картины, однако с целью выяснения патогенетических механизмов развития болезни рекомендуются гистоморфологические, эндокринологические и клинические лабораторные исследования. Описываемый случай представляет клинический интерес, поскольку в литературе нет сведений о сопряженности данных состояний у одного больного. Таким образом, редкий клинический случай дает возможность обратить внимание практических врачей на комплекс клинических и гистологических признаков, позволяющих диагностировать генетически детерминированный дерматоз.

About the authors

V. A Okhlopkov

Omsk State Medical Academy

Omsk, Russia

Elena Yu. Zubareva

Omsk State Medical Academy

Email: elenazubareva@mail.ru
MD, PhD, docent Omsk, Russia

E. V Radul

Omsk State Medical Academy

Email: lradul@yandex.ru
Omsk, Russia

S. D Bocharova

Omsk State Medical Academy

Email: cona55@yandex.ru
Omsk, Russia

References

Supplementary files