Cutis verticis gyrata of the hairy part of the head

Abstract


A clinical case is presented: cutis verticis gyrata of the hairy part of the head. The patient is consulted at outpatient department of Omsk Regional Clinical Center for Skin and Sexually-Transmitted Diseases. Cutis verticis gyrata is a rather rare disease. Genetically determined dermatosis is combined with congenital primary leukoderma with autosomal dominant inheriting, associated with disorders in melatonin production. The disease is diagnosed on the base of the clinical picture and histological description of a biopsy specimen of the skin of the hairy part of the head. There is no specific therapy for this disease. This clinical case is interesting for practical dermatologists and cosmetologists.

Full Text

Пахидермия складчатая (син.: интрадермальный це- ребриформный невус, «голова бульдога», синдром Unna, синдром Audry, cutis verticis gyrata, cutis verticis striata, cutis verticis plicata, cuir chevelu encephaloide и др.) [1, 2]. Пахидермия (pachydermia; греческий pachys - толстый, плотный + derma - кожа) - гипертрофия кожи, выражающаяся в резком утолщении и уплотнении в результате гиперплазии соединительной ткани дермы и эпидермиса, развившейся на фоне стойкого расширения лимфатических сосудов и лимфостаза [3]. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) формы болезни. Пахидермия складчатая первичная (наследственная) встречается чаще у мальчиков, проявляется обычно при рождении или в подростковом возрасте. Такая пахидермия может сочетаться с умственной отсталостью (тип наследования аутосом- но-рецессивный), пороками развития глаз, акромегалией (тип наследования аутосомно-доминантный), с гипого- надизмом, умственной отсталостью, судорожными припадками (тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой). Описаны семейные случаи заболевания. Первичная форма складчатой пахидермии может быть проявлением синдрома Роя, пахидермопериостоза. Пахидермия складчатая вторичная может быть обусловлена хроническими воспалительными процессами, особенно в случаях сопутствующего лимфостаза и на фоне эндокринной патологии. Часто наблюдаются идиопатические случаи, возникающие без видимых причин [1]. Первые описания заболевания были опубликованы J. Jadassohn (1906), P. Unna (1907), Ch. Audry (1909). Термин для обозначения патологии кожи волосистой части головы, характеризующейся образованием толстых складок с глубокими бороздами в области затылка, предложил P. Unna [4]. Заболевание относится к сравнительно редким, характеризуется развитием складчатой гиперплазии кожи волосистой части головы в затылочной и теменной областях за счет гипертрофии соединительной ткани дермы и эпидермиса на фоне стойкого лимфостаза [2]. Заболевание может развиться в период полового созревания или вскоре после него, а полная клиническая картина устанавливается к 20-30 годам. Характерны участки утолщенной с глубокими извилистыми бороздами и при- поднимающимися на 1-2 см складками кожи волосистой части головы, обычно вдоль фронтоокципитальной оси. Рисунок борозд напоминает извилины мозга. В отличие от вялой кожи складки невозможно расправить при натяжении кожи. В части случаев между складками развиваются явления мокнутия со зловонным запахом [2]. Иногда волосы на гребнях складок разрежены, но необязательно. Волосы в глубине складок обычно толстые, густые. Диагноз складчатой пахидермии кожи волосистой части головы клинически трудностей не представляет. В редких случаях прибегают к гистоморфологической диагностике биоптатов кожи. Лечение не разработано. Клиническое наблюдение Больной М., 19 лет, обратился 28.05.14 в поликлиническое отделение Омского областного клинического кожно-венерологического диспансера с жалобами на утолщение и уплотнение кожи волосистой части головы, очаг белых волос в левой теменно-височной области. Со слов матери, очаг белых волос на голове появился с рождения; с 10 лет стали появляться складки кожи в области волосистой части головы без признаков воспаления и субъективных ощущений. За медицинской помощью не обращался. Последние 5 лет количество складок увеличилось, периодически, без видимой причины появляются чешуйки и корки на поверхности. Обращался к дерматологу по месту жительства, который назначил лечение по поводу себореи волосистой части головы (лосьоны, шампуни), с улучшением (прекращалось появление чешуек и корочек). Направлен на консультацию к дерматологу из военкомата призывной медицинской комиссии с целью уточнения диагноза. Единственный ребенок в семье. Рос и развивался в соответствии с возрастом. Туберкулез, вирусный гепатит, венерические заболевания отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственный анамнез: проживает с мамой, заболеваний у близких и дальних родственников не знает. В анамнезе ветряная оспа, частые ОРВИ. Пациент обследован у смежных специалистов (терапевта, гастроэнтеролога, эндокринолога, невролога). Сопутствующих соматических заболеваний не выявлено. Объективный и локальный статус. Больной достаточной упитанности, масса тела 75 кг, рост 175 см, температура 36,6°С. Положение активное, состояние удовлетворительное, сознание ясное. Периферические лимфатические узлы не увеличены. АД 110/70 мм рт. ст., пульс 69 ударов в 1 мин; тоны сердца ясные, ритмичные; дыхание везикулярное; хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный; печень не увеличена; селезенка не пальпируется; симптом Пастернацкого отрицательный. Периферических отеков нет. Стул регулярный, оформленный. Дизурических явлений нет. Патологический процесс носит локализованный характер. На волосистой части головы в теменной области расположены складки кожи, разделенные глубокими бороздами. Складки ха- растеризуются лёгкой подвижностью, эластичностью, при натяжении кожи их невозможно расправить. Гребни складок имеют ширину 1 см. Волосы на гребнях борозд разрежены, а в глубине складок густые, толстые. Рисунок напоминает извилины мозга. Чувствительность кожи в очаге сохранена (рис. 1). В левой теменно-височной области имеется очаг белых (седых) волос округлой формы диаметром 5 см (рис. 2). Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Параклинические исследования кожи: реакция микропреципитации отрицательная. В общем анализе крови: гемоглобин 131 • 109 г/л, эритроциты 4,5 • 1012 г/л; лейкоциты 8,4 • 109 г/л, эози- нофилы 0%, палочкоядерные нейтрофилы 11%, сегментоядерные нейтрофилы 59%, моноциты 7%, лимфоциты 23%; СОЭ 8 мм/ч. В общем анализе мочи: цвет светло-желтый, прозрачная, относительная плотность 1020, сахар, эритроциты, белок отсутствуют, лейкоциты 0-1 в поле зрения. В биохимическом анализе крови: белок 79 г/л, билирубин общий 19,6 ммоль/л, аланинаминотранс- фераза 23 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 27 ЕД/л, глюкоза 4,1 ммоль/л. Кал на яйца глист трехкратно отрицательный. Гистологическое исследование биоптата складки кожи волосистой части головы: утолщение дермы с гиперплазией, гипертрофией коллагеновых волокон при умеренной ее инфильтрации, гипертрофия сальных желез и волосяных фолликулов, но особенно мышц, поднимающих волосы. Обнаружены крупные невусные клетки. Заключение: выявленные изменения в препарате соответствуют гистологической картине складчатой пахидермии. На основании анализа жалоб, анамнеза, объективного и локального статуса лабораторного обследования и гистологической картины больному установлен диагноз складчатой пахидермии кожи волосистой части головы; пьебалдизм. Больному не назначено лечение ввиду отсутствия признаков воспаления, даны рекомендации по уходу за кожей волосистой части головы. Обсуждение У больного диагностированы два генетически детерминированных заболевания: складчатая пахидермия и пьебалдизм - врожденная первичная лейкодерма с ауто- сомно-доминантным типом наследования, которая сопровождается нарушением выработки меланина. Для диагностики этих заболеваний достаточно тщательно собранного анамнеза и характерной клинической картины, однако с целью выяснения патогенетических механизмов развития болезни рекомендуются гистоморфологические, эндокринологические и клинические лабораторные исследования. Описываемый случай представляет клинический интерес, поскольку в литературе нет сведений о сопряженности данных состояний у одного больного. Таким образом, редкий клинический случай дает возможность обратить внимание практических врачей на комплекс клинических и гистологических признаков, позволяющих диагностировать генетически детерминированный дерматоз.

About the authors

V. A Okhlopkov

Omsk State Medical Academy

Omsk, Russia

Elena Yu. Zubareva

Omsk State Medical Academy

Email: elenazubareva@mail.ru
Omsk, Russia
MD, PhD, docent

E. V Radul

Omsk State Medical Academy

Email: lradul@yandex.ru
Omsk, Russia

S. D Bocharova

Omsk State Medical Academy

Email: cona55@yandex.ru
Omsk, Russia

References

  1. Беренбейн Б.А., Студницин А.А., ред. Складчатая пахидермия. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М: Медицина; 1989: 512-3.
  2. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г., ред. Пахидермия складчатая. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь: Звезда; 2004: 480-1.
  3. Карпов В.В., Зименко К.Н., Устинов А.П., Афанасьева Ю.Н., Железкин С.А., Важбин Л.Б. Cкладчатая пахидермия кожи волосистой части головы. Вестник дерматологии и венерологии. 2001; 4: 60-1.
  4. Панкратов В.Г., Панкратов О.В., Касперович Л.С. Cкладчатая пахидермия кожи волосистой части головы. Медицинский журнал. 2002; 2: 46-9.

Statistics

Views

Abstract - 30

PDF (Russian) - 0

Cited-By


Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Dimensions


Copyright (c) 2015 Okhlopkov V.A., Zubareva E.Y., Radul E.V., Bocharova S.D.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies