Generalized tense bullae with the polymorphism of clinical manifestations on the skin and mucous

Abstract

Full Text

Больной К.,67 лет, болен в течение 4 мес, когда впервые появились высыпания на коже туловища, конечностей и слизистой оболочке полости рта, красной кайме нижней губы (рис. 1, а, б). При гистологическом исследовании пораженного участка кожи обнаружен подэпидермальный пузырь с массивной воспалительной полиморфно-клеточной инфильтрацией в верхних отделах дермы. Иммуногистохимическое исследование интактного участка кожи прямым методом иммунофлюоресценции с применением меченых сывороток против IgG и СЗ-компонента комплемента (рис. 2). Рис. 1 Диагноз: буллезный пемфигоид Левера. Иммуногистохимическое исследование. Выявлена фиксация IgG и СЗ-компонента комплемента в зоне базальной мембраны эпидермиса. Общие сведения. Буллезный пемфигоид Левера - субэпидермальное аутоиммунное буллезное заболевание кожи и слизистых оболочек [1, 2]. Как правило, поражает лиц пожилого возраста, старше 60 лет [2, 3]. Однако может встречаться и у детей [2, 4, 5]. Клиническая картина наиболее часто проявляется в классическом виде генерализованных пузырей с твердой покрышкой, располагающихся на неизменном или гиперемиро- ванном фоне. Благодаря плотной покрышке пузыри сохраняются несколько дней и могут приобретать форму «груши» (феномен Шеклакова). При вскрытии их покрышек формируются эрозивно-язвенные дефекты без тенденции к периферическому росту [1, 3, 4]. Высыпания сопровождаются уртикарными и/или папулезными элементами, субъективно беспокоит зуд. Слизистые оболочки поражаются редко. Причина развития буллезного дерматоза точно неизвестна. Предполается, что одним из главных факторов является генетическая предрасположенность. Выявлены ряд аллелей HLA II класса, которые играют важную роль в ограничении Т-клеточного ответа на антигены-мишени [1, 2, 6, 7]. Среди факторов, способствующих развитию клинических проявлений болезни, отмечают злокачественные заболевания, травмы, ожоги, ультрафиолет, прием лекарственных препаратов, вакцинация и другие [2]. Аутоиммунный ответ при буллезном пемфигоиде Левера направлен против антигенов базальной мембраны, представляющих собой два полудесмосомальных антигена молекулярной массой 180 и 230 кД [1, 2]. При этом аутоантитела, циркулирующие в сыворотке больных, относятся преимущественно к классу IgG. Патоморфологические, иммунологические и иммуногистохимиче- ские особенности. Характерны под эпидермальные пузыри, в которых содержатся лимфоциты, гистиоциты и небольшое количество эозинофилов. В дерме вокруг расширенных сосудов обнаруживают инфильтрат, состоящий из лимфоцитов с примесью нейтрофильных и особенно эозинофильных гранулоцитов [3, 8]. В сыворотке крови больных выявляют циркулирующие IgG-аутоантитела против антигенов базальной мембраны эпидермиса. В клинически интактных участках кожи больных - линейную фиксацию IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, в месте формирования микропузыря - на его покрышке (lamina lucida, где локализуются выше указанные полудесмосомальные антигены-мишени) [2]. В той же локализации обнаруживают и СЗ-компонент комплемента. Выявление специфических циркулирующих и/или фиксированных IgG-аутоантител, направленных против антигенов-мишеней базальной мембраны является основным диагностическим признаком буллезного пемфигоида. Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой, паранеопластической пузырчаткой, приобретенным буллезным эпидермо- лизом, линейный IgA-зависимым буллезным дерматозом, герпетиформным дерматитом Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, буллезной формой токсидермии [2-4]. Лечение. Основной терапией буллезного пемфигоида является назначение системного глюкокортикостероида (60-80 мг/сут per os в преднизо- лоновом эквиваленте) с постепенным снижением его дозы вплоть до полной ее отмены в случае стойкой клинической ремиссии [1, 4]. В качестве адъювантной (дополнительной) терапии используют циклоспорин, метотрексат, микофенолата мофетил, плазмаферез, иммуносорбцию и др. [1, 4]. Для снятия интоксикации проводят дезинтоксикационную терапию. В ряде случаев эффективность проявляют препараты сульфонового ряда (например, дапсон) [ 1, 4]. В качестве наружной терапии на кожные покровы используют водные растворы анилиновых красителей или аэрозоли, способствующие заживлению ран. Больные должны находиться на диспансерном учете, снижение дозы системного глюкокортикостероида проводят строго под контролем врача и клинико-лабораторных показателей. Рекомендуется использовать фотозащитные кремы с высокой степенью защиты от ультрафиолета, ношение широкополых шляп и фотозащитных очков в солнечные дни.