Множественные эритематозно-сквамозные очаги на открытых участках кожного покрова
- Авторы: Теплюк Н.П.1, Грабовская О.В.1, Каюмова Л.Н.1, Мишин С.А.1, Мак Д.В.1
-
Учреждения:
- ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
- Выпуск: Том 23, № 4 (2020)
- Страницы: 272-274
- Раздел: ФОТОЗАДАЧА
- Статья получена: 02.11.2020
- Статья одобрена: 02.11.2020
- Статья опубликована: 15.08.2020
- URL: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/48923
- DOI: https://doi.org/10.17816/dv48923
- ID: 48923
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Представлена фотозадача в виде множественных эритематозно-сквамозных очагов на открытых участках кожного покрова у больной 60 лет, где в качестве триггерного фактора выступает длительная инсоляция. Нозологический диагноз подтвержден гистологическим исследованием.
Полный текст
Больная Б., 60 лет, поступила с жалобами на высыпания на коже лица, шеи, плеч, верхней части груди и спины (рис. 1), которые возникли около года назад. Начало заболевания связывает с инсоляцией во время отдыха. Субъективные ощущения отсутствуют, однако при снятии чешуек с поверхности высыпаний возникает болезненность. Картина гистологического исследования представлена на рис. 2.
Рис. 1
Рис. 2
Диагноз: дискоидная (хроническая распространённая) красная волчанка.
Гистологическое исследование. Гиперкератоз с роговой пробкой в углублении эпидермиса, вакуольная дегенерация базального слоя, отёк дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образование лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи, явления васкулита.
Общие сведения. Красная волчанка (КВ) –
аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, в патогенезе которого определяющую роль играет образование аутоантител [1]. Заболеваемость кожными формами КВ составляет 4,3 случая на
100 тыс. населения [2]. Женщины страдают чаще мужчин. КВ регистрируют во всех возрастных группах, но чаще всего заболевание развивается в возрасте
от 15 до 44 лет [3].
Этиопатогенетические механизмы КВ достаточно сложны и считаются многофакторными, включая аутоиммунный синдром с генетической предрасположенностью, вирусный генез болезни с участием ретровирусов, подавление клеточного иммунитета в виде дисбаланса Т- и В-лимфоцитов, формирование антиядерных антител, образование и осаждение иммунных комплексов на стенках сосудов органов и тканей с дальнейшим развитием воспалительной реакции. В качестве триггерных факторов выступают длительная инсоляция, повышенная фоточувствительность, переохлаждение, стресс, очаговая стрептококковая инфекция, вакцинация, нейроэндокринные нарушения, беременность, аборт. КВ может развиться вследствие лекарственной терапии (гидралазин, сульфаниламиды, антибиотики, противозачаточные, противосудорожные, изониазид) [4, 5].
В рабочей классификации клинических форм КВ выделяют кожную (интегументную) и системную. К кожной (интегументной) форме относят дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта, глубокую красную волчанку Капоши–Ирганга. Системная форма у больных различается по течению (острая, подострая, хроническая), по степени тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая), по вариантам (кожно-суставной, почечный, лёгочный, неврологический). Однако в настоящее время предпочтение отдаётся классификации, представленной в Федеральных рекомендациях РОДВК-2020, в которой отсутствует понятие «диссеминированная» [6].
Клиническая картина дискоидной КВ характеризуется образованием на открытых участках кожного покрова множественных, чётко очерченных, розово-красного цвета с синюшным оттенком, неправильных очертаний плотно сидящих белых чешуек, с развитием в их зоне, начиная с центральной части в начале заболевания, фолликулярного гиперкератоза, а затем рубцовой атрофии. Характерны симптомы Бенье–Мещерского (попытка снять чешуйку с поверхности бляшки сопровождается болезненностью), «дамского каблучка» (при снятии чешуек на их обратной стороне выявляются роговые шипики). При данной форме КВ вероятность её трансформации в системную КВ составляет до 10% [6].
Патогистология. Характерными для КВ гистологическими признаками являются гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, атрофия росткового слоя эпидермиса, вакуольная дегенерация базальных клеток, отёк и расширение сосудов сосочкового слоя дермы, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена, отложения муцина [1, 6].
С диагностической целью проводят общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повышение скорости оседания эритроцитов); исследуют кровь на наличие антинуклеарных антител, антител к двуспиральной нативной ДНК, ядерным и цитоплазматическим антигенам, фосфолипидам, компонентам системы комплемента, на антитела к гистонам. Метод прямой реакции иммунофлюоресценции биоптата кожи из очага поражения позволяет выявлять крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов M/G и комплемента в зоне базальной мембраны (положительный тест «волчаночной полоски») [1, 6].
Дифференциальную диагностику проводят с розацеа, себорейной экземой, фотодерматитом, псориазом, туберкулёзной волчанкой, ангиолюпоидом Брока–Потрие (телеангиэктатический вариант кожного саркоидоза), лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера–Канофа, эритематозной (себорейной) пузырчаткой Сенира–Ашера [7].
Лечение. Терапия 1-й линии КВ с поражением кожи включает использование противомалярийных препаратов хинолинового ряда. После достижения клинического ответа больного переводят на лечение поддерживающей дозой препарата; приём препаратов может продолжаться до 2–3 лет в зависимости от активности заболевания и степени поражения внутренних органов. При распространённых высыпаниях и признаках системности назначают системные глюкокортикостероиды в комбинации с противомалярийными препаратами. В качестве местного лечения применяют глюкокортикостероидные фторсодержащие мази, при отсутствии эффекта –
ингибиторы кальциневрина (такролимус 0,1%,
пимекролимус 1%) [6].
Профилактика. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и ревматолога. Один раз в полгода необходима консультация офтальмолога во избежание развития ретинопатии при приёме антималярийных препаратов.
В весенне-летний период показан профилактический приём хинолиновых препаратов. Рекомендуется проводить санацию очагов хронической инфекции; исключить воздействие УФ-облучения на кожу, т.к. возможна трансформация кожной формы в системную; использовать фотозащитные кремы с SPF50 за 30 мин до выхода на улицу, шляпу, одежду с длинными рукавами.
Об авторах
Н. П. Теплюк
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: avestohka2005@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
Россия, Москва
О. В. Грабовская
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: avestohka2005@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-1231-1717
Россия, Москва
Ляиля Наилевна Каюмова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Автор, ответственный за переписку.
Email: avestohka2005@inbox.ru
SPIN-код: 4391-9553
кандидат медицинских наук, ассистент
Россия, МоскваС. А. Мишин
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: avestohka2005@inbox.ru
Россия, Москва
Д. В. Мак
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: avestohka2005@inbox.ru
Россия, Москва
Список литературы
- Трофимов П.Н., Антонова О.В., Швырев Д.Н., Хайрутдинов В.Р., Белоусова И.Э., Самцов А.В. Кожные формы красной волчанки: патогенез, клиника, диагностика, терапия // Вестник дерматологии и венерологии. 2015;(5):24-33.
- Durosaro O., Davis M.D., Reed K.B., Rohlinger A.L. Incidence of cutaneous lupus erythematosus, 1965–2005: a population-based study. Arch Dermatol. 2009;145(3):249-53.
- Rees F., Doherty M., Grainge M.J., Lanyon P., Zhang W. The worldwide incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: a systematic review of epidemiological studies. Rheumatology. 2017;56(11):1945-61.
- Werth V.P. Cutaneous lupus: insights into pathogenesis and disease classification. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2007;65(3):200-4.
- Gronhagen C.M., Fored C.M., Linder M., Granath F., Nyberg F. Subacute cutaneous lupus erythematosus and its association with drugs: a population-based matched case-control study of 234 patients in Sweden. Br J Dermatol. 2012;167(2):296-305.
- Клинические рекомендации. Красная волчанка. М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов; 2020.
- Kuhn A., Sticherling M., Bonsmann G. Clinical manifestations of cutaneous lupus erythematosus. J Dtsch Dermatol Ges. 2007;5(12):1124-37.
