Множественные эритематозно-сквамозные очаги на открытых участках кожного покрова

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлена фотозадача в виде множественных эритематозно-сквамозных очагов на открытых участках кожного покрова у больной 60 лет, где в качестве триггерного фактора выступает длительная инсоляция. Нозологический диагноз подтвержден гистологическим исследованием.

Полный текст

Больная Б., 60 лет, поступила с жалобами на высыпания на коже лица, шеи, плеч, верхней части груди и спины (рис. 1), которые возникли около года назад. Начало заболевания связывает с инсоляцией во время отдыха. Субъективные ощущения отсутствуют, однако при снятии чешуек с поверхности высыпаний возникает болезненность. Картина гистологического исследования представлена на рис. 2.

Рис. 1

Рис. 2

Диагноз: дискоидная (хроническая распространённая) красная волчанка.

Гистологическое исследование. Гиперкератоз с роговой пробкой в углублении эпидермиса, вакуольная дегенерация базального слоя, отёк дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образование лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи, явления васкулита.

Общие сведения. Красная волчанка (КВ) –
аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, в патогенезе которого определяющую роль играет образование аутоантител [1]. Заболеваемость кожными формами КВ составляет 4,3 случая на
100 тыс. населения [2]. Женщины страдают чаще мужчин. КВ регистрируют во всех возрастных группах, но чаще всего заболевание развивается в возрасте
от 15 до 44 лет [3].

Этиопатогенетические механизмы КВ достаточно сложны и считаются многофакторными, включая аутоиммунный синдром с генетической предрасположенностью, вирусный генез болезни с участием ретровирусов, подавление клеточного иммунитета в виде дисбаланса Т- и В-лимфоцитов, формирование антиядерных антител, образование и осаждение иммунных комплексов на стенках сосудов органов и тканей с дальнейшим развитием воспалительной реакции. В качестве триггерных факторов выступают длительная инсоляция, повышенная фоточувствительность, переохлаждение, стресс, очаговая стрептококковая инфекция, вакцинация, нейроэндокринные нарушения, беременность, аборт. КВ может развиться вследствие лекарственной терапии (гидралазин, сульфаниламиды, антибиотики, противозачаточные, противосудорожные, изониазид) [4, 5].

В рабочей классификации клинических форм КВ выделяют кожную (интегументную) и системную. К кожной (интегументной) форме относят дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта, глубокую красную волчанку Капоши–Ирганга. Системная форма у больных различается по течению (острая, подострая, хроническая), по степени тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая), по вариантам (кожно-суставной, почечный, лёгочный, неврологический). Однако в настоящее время предпочтение отдаётся классификации, представленной в Федеральных рекомендациях РОДВК-2020, в которой отсутствует понятие «диссеминированная» [6].

Клиническая картина дискоидной КВ характеризуется образованием на открытых участках кожного покрова множественных, чётко очерченных, розово-красного цвета с синюшным оттенком, неправильных очертаний плотно сидящих белых чешуек, с развитием в их зоне, начиная с центральной части в начале заболевания, фолликулярного гиперкератоза, а затем рубцовой атрофии. Характерны симптомы Бенье–Мещерского (попытка снять чешуйку с поверхности бляшки сопровождается болезненностью), «дамского каблучка» (при снятии чешуек на их обратной стороне выявляются роговые шипики). При данной форме КВ вероятность её трансформации в системную КВ составляет до 10% [6].

Патогистология. Характерными для КВ гистологическими признаками являются гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, атрофия росткового слоя эпидермиса, вакуольная дегенерация базальных клеток, отёк и расширение сосудов сосочкового слоя дермы, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена, отложения муцина [1, 6].

С диагностической целью проводят общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повышение скорости оседания эритроцитов); исследуют кровь на наличие антинуклеарных антител, антител к двуспиральной нативной ДНК, ядерным и цитоплазматическим антигенам, фосфолипидам, компонентам системы комплемента, на антитела к гистонам. Метод прямой реакции иммунофлюоресценции биоптата кожи из очага поражения позволяет выявлять крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов M/G и комплемента в зоне базальной мембраны (положительный тест «волчаночной полоски») [1, 6].

Дифференциальную диагностику проводят с розацеа, себорейной экземой, фотодерматитом, псориазом, туберкулёзной волчанкой, ангиолюпоидом Брока–Потрие (телеангиэктатический вариант кожного саркоидоза), лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера–Канофа, эритематозной (себорейной) пузырчаткой Сенира–Ашера [7].

Лечение. Терапия 1-й линии КВ с поражением кожи включает использование противомалярийных препаратов хинолинового ряда. После достижения клинического ответа больного переводят на лечение поддерживающей дозой препарата; приём препаратов может продолжаться до 2–3 лет в зависимости от активности заболевания и степени поражения внутренних органов. При распространённых высыпаниях и признаках системности назначают системные глюкокортикостероиды в комбинации с противомалярийными препаратами. В качестве местного лечения применяют глюкокортикостероидные фторсодержащие мази, при отсутствии эффекта –
ингибиторы кальциневрина (такролимус 0,1%,
пимекролимус 1%) [6].

Профилактика. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и ревматолога. Один раз в полгода необходима консультация офтальмолога во избежание развития ретинопатии при приёме антималярийных препаратов.
В весенне-летний период показан профилактический приём хинолиновых препаратов. Рекомендуется проводить санацию очагов хронической инфекции; исключить воздействие УФ-облучения на кожу, т.к. возможна трансформация кожной формы в системную; использовать фотозащитные кремы с SPF50 за 30 мин до выхода на улицу, шляпу, одежду с длинными рукавами.

×

Об авторах

Н. П. Теплюк

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: avestohka2005@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
Россия, Москва

О. В. Грабовская

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: avestohka2005@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-1231-1717
Россия, Москва

Ляиля Наилевна Каюмова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: avestohka2005@inbox.ru
SPIN-код: 4391-9553

кандидат медицинских наук, ассистент

Россия, Москва

С. А. Мишин

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: avestohka2005@inbox.ru
Россия, Москва

Д. В. Мак

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: avestohka2005@inbox.ru
Россия, Москва

Список литературы

  1. Трофимов П.Н., Антонова О.В., Швырев Д.Н., Хайрутдинов В.Р., Белоусова И.Э., Самцов А.В. Кожные формы красной волчанки: патогенез, клиника, диагностика, терапия // Вестник дерматологии и венерологии. 2015;(5):24-33.
  2. Durosaro O., Davis M.D., Reed K.B., Rohlinger A.L. Incidence of cutaneous lupus erythematosus, 1965–2005: a population-based study. Arch Dermatol. 2009;145(3):249-53.
  3. Rees F., Doherty M., Grainge M.J., Lanyon P., Zhang W. The worldwide incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: a systematic review of epidemiological studies. Rheumatology. 2017;56(11):1945-61.
  4. Werth V.P. Cutaneous lupus: insights into pathogenesis and disease classification. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2007;65(3):200-4.
  5. Gronhagen C.M., Fored C.M., Linder M., Granath F., Nyberg F. Subacute cutaneous lupus erythematosus and its association with drugs: a population-based matched case-control study of 234 patients in Sweden. Br J Dermatol. 2012;167(2):296-305.
  6. Клинические рекомендации. Красная волчанка. М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов; 2020.
  7. Kuhn A., Sticherling M., Bonsmann G. Clinical manifestations of cutaneous lupus erythematosus. J Dtsch Dermatol Ges. 2007;5(12):1124-37.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1.

Скачать (127KB)
3. Рис. 2.

Скачать (378KB)

© ООО "Эко-Вектор", 2020



СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 86501 от 11.12.2023 г
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ЭЛ № ФС 77 - 80653 от 15.03.2021 г
.