Multiple erythematous-squamous foci in visible skin areas

Abstract

The photo task in the form of multiple erythematous-squamous foci in open areas of the skin in a 60-year-old patient is described. The trigger factor for this disease was insolation. Diagnosis was verified histologically.

Full Text

Больная Б., 60 лет, поступила с жалобами на высыпания на коже лица, шеи, плеч, верхней части груди и спины (рис. 1), которые возникли около года назад. Начало заболевания связывает с инсоляцией во время отдыха. Субъективные ощущения отсутствуют, однако при снятии чешуек с поверхности высыпаний возникает болезненность. Картина гистологического исследования представлена на рис. 2.

Рис. 1

Рис. 2

Диагноз: дискоидная (хроническая распространённая) красная волчанка.

Гистологическое исследование. Гиперкератоз с роговой пробкой в углублении эпидермиса, вакуольная дегенерация базального слоя, отёк дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образование лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов и придатков кожи, явления васкулита.

Общие сведения. Красная волчанка (КВ) –
аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, в патогенезе которого определяющую роль играет образование аутоантител [1]. Заболеваемость кожными формами КВ составляет 4,3 случая на
100 тыс. населения [2]. Женщины страдают чаще мужчин. КВ регистрируют во всех возрастных группах, но чаще всего заболевание развивается в возрасте
от 15 до 44 лет [3].

Этиопатогенетические механизмы КВ достаточно сложны и считаются многофакторными, включая аутоиммунный синдром с генетической предрасположенностью, вирусный генез болезни с участием ретровирусов, подавление клеточного иммунитета в виде дисбаланса Т- и В-лимфоцитов, формирование антиядерных антител, образование и осаждение иммунных комплексов на стенках сосудов органов и тканей с дальнейшим развитием воспалительной реакции. В качестве триггерных факторов выступают длительная инсоляция, повышенная фоточувствительность, переохлаждение, стресс, очаговая стрептококковая инфекция, вакцинация, нейроэндокринные нарушения, беременность, аборт. КВ может развиться вследствие лекарственной терапии (гидралазин, сульфаниламиды, антибиотики, противозачаточные, противосудорожные, изониазид) [4, 5].

В рабочей классификации клинических форм КВ выделяют кожную (интегументную) и системную. К кожной (интегументной) форме относят дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта, глубокую красную волчанку Капоши–Ирганга. Системная форма у больных различается по течению (острая, подострая, хроническая), по степени тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая), по вариантам (кожно-суставной, почечный, лёгочный, неврологический). Однако в настоящее время предпочтение отдаётся классификации, представленной в Федеральных рекомендациях РОДВК-2020, в которой отсутствует понятие «диссеминированная» [6].

Клиническая картина дискоидной КВ характеризуется образованием на открытых участках кожного покрова множественных, чётко очерченных, розово-красного цвета с синюшным оттенком, неправильных очертаний плотно сидящих белых чешуек, с развитием в их зоне, начиная с центральной части в начале заболевания, фолликулярного гиперкератоза, а затем рубцовой атрофии. Характерны симптомы Бенье–Мещерского (попытка снять чешуйку с поверхности бляшки сопровождается болезненностью), «дамского каблучка» (при снятии чешуек на их обратной стороне выявляются роговые шипики). При данной форме КВ вероятность её трансформации в системную КВ составляет до 10% [6].

Патогистология. Характерными для КВ гистологическими признаками являются гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, атрофия росткового слоя эпидермиса, вакуольная дегенерация базальных клеток, отёк и расширение сосудов сосочкового слоя дермы, лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и придатков кожи, базофильная дегенерация коллагена, отложения муцина [1, 6].

С диагностической целью проводят общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повышение скорости оседания эритроцитов); исследуют кровь на наличие антинуклеарных антител, антител к двуспиральной нативной ДНК, ядерным и цитоплазматическим антигенам, фосфолипидам, компонентам системы комплемента, на антитела к гистонам. Метод прямой реакции иммунофлюоресценции биоптата кожи из очага поражения позволяет выявлять крупноглобулярные отложения иммуноглобулинов M/G и комплемента в зоне базальной мембраны (положительный тест «волчаночной полоски») [1, 6].

Дифференциальную диагностику проводят с розацеа, себорейной экземой, фотодерматитом, псориазом, туберкулёзной волчанкой, ангиолюпоидом Брока–Потрие (телеангиэктатический вариант кожного саркоидоза), лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера–Канофа, эритематозной (себорейной) пузырчаткой Сенира–Ашера [7].

Лечение. Терапия 1-й линии КВ с поражением кожи включает использование противомалярийных препаратов хинолинового ряда. После достижения клинического ответа больного переводят на лечение поддерживающей дозой препарата; приём препаратов может продолжаться до 2–3 лет в зависимости от активности заболевания и степени поражения внутренних органов. При распространённых высыпаниях и признаках системности назначают системные глюкокортикостероиды в комбинации с противомалярийными препаратами. В качестве местного лечения применяют глюкокортикостероидные фторсодержащие мази, при отсутствии эффекта –
ингибиторы кальциневрина (такролимус 0,1%,
пимекролимус 1%) [6].

Профилактика. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и ревматолога. Один раз в полгода необходима консультация офтальмолога во избежание развития ретинопатии при приёме антималярийных препаратов.
В весенне-летний период показан профилактический приём хинолиновых препаратов. Рекомендуется проводить санацию очагов хронической инфекции; исключить воздействие УФ-облучения на кожу, т.к. возможна трансформация кожной формы в системную; использовать фотозащитные кремы с SPF50 за 30 мин до выхода на улицу, шляпу, одежду с длинными рукавами.