ACQUIRED PROGRESSIVE SUPERFICIAL UNILATERAL NEVOID TELANGIECTASIA

Abstract

A clinical case with a rare vascular disease of skin is presented: unilateral nevoid progressive telangiectasia in a female patient aged 30. The dermatoscopic picture of skin changes was characterized by extension of the capillary network without signs of follicular hyperkeratosis and atrophy, which allowed ruling out discoid lupus erythematosis, previously suspected in the patient. A brief review of the relevant publications is presented and problems in the differential diagnosis of this disease are discussed.

Full Text

Унилатеральная невоидная телеангиэктазия (УНТ) является редким сосудистым заболеванием кожи, этиология и патогенез которого изучены недостаточно [1-5]. Выделяют врожденную и приобретенную формы заболевания. Врожденная форма УНТ не связана с эндокринными нарушениями или другими врожденными аномалиями. Некоторые авторы считают ее проявлением хромосомного мозаицизма [3]. Приобретенная форма наиболее часто ассоциирована с повышенным уровнем эстрогенов в период полового созревания или беременности, в связи с чем одним из предполагаемых механизмов развития заболевания является повышенное количество эстрогенов в коже [3, 5-8]. В ряде случаев развитие этой формы может быть связано с сопутствующими заболеваниями печени (гепатит В и С, алкогольный цирроз) [9-11]. В литературе имеется описание случая развития УНТ у пациента с гипертиреозом [12]. Клинически поверхностная УНТ представлена собой диффузной сетью сгруппированных множественных теле-ангиэктазий, чаще локализованных в зонах иннервации тройничного нерва (дерматомы С3, С4 или прилегающих к ним областей). Поражение обычно одностороннее, визуально имитирующее псевдоэритематозный очаг. Дифференциальную диагностику следует проводить с целым рядом заболеваний, при которых также имеются телеангиэктазии, в частности с генерализованной эссен-циальной телеангиэктазией, синдромами Блума, Луи-Бар, болезнью Рандю-Ослера. Прогрессирующая генерализованная эссенциальная телеангиэктазия развивается преимущественно у женщин в возрасте 38-40 лет на ограниченных участках кожи или по всей ее поверхности, первоначально локализуясь симметрично на ногах с последующим распространением в течение ряда лет проксимально на другие участки кожи. При синдроме Блума (наследственная телеангиэктати-ческая эритема) изменения на коже проявляются в раннем детском возрасте. Наиболее характерный признак двусторонняя телеангиэктатическая эритема в области щек, носа, нередко в виде бабочки, которая может распространяться на ушные раковины, предплечья, тыл кистей, ягодицы. У больных отмечается повышенная чувствительность к УФ-лучам, нередко наблюдается актинический хейлит. Непостоянными признаками являются ихтиозиформные изменения кожи, фолликулярный кератоз, пигментная сосочковая дистрофия, дисхромия (пятна цвета кофе с молоком или гипопигментированные). Кожные проявления часто сочетаются с экстракутанной симптоматикой (скелетные аномалии, дистрофия зубов, гипогенитализм и др.) [6, 13, 14]. При синдроме Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) дерматологическая симптоматика включает телеангиэктазии, которые появляются в возрасте 4-6 лет, реже в грудном возрасте, первоначально на конъюнктиве, затем на коже век, лица, шеи, ушных раковин и по всему кожному покрову. Нередко процесс сочетается с сетчатой дисхромией лица, поверхностной атрофией, фолликулярным кератозом на предплечьях и голенях, дистрофией придатков кожи, зубов, неврологической симптоматикой, появляющейся уже в грудном или раннем детском возрасте. Больные синдромом Луи-Бар предрасположены к развитию инфекционных заболеваний, онкологической патологии, сахарного диабета [6, 15-18]. При болезни Рандю-Ослера (наследственный семейный ангиоматоз) первым признаком заболевания является склонность к частым кровотечениям из носа и ротовой полости уже в детском и подростковом возрасте, где наряду с множественными телеангиэктазиями появляются мелкие и линейные ангиомы, при этом особенно характерна их локализация на слизистых оболочках рта, языка, носа (в 60-100% случаев). Кожа чаще поражается в области щек, подбородка, носа, ушных раковин, реже (в 30% случаев) на других участках (пальцы рук, ног, включая ногтевое ложе, туловище). Как правило, при обследовании выявляют висцеральные сосудистые аномалии [19]. Приводим собственное наблюдение случая приобретенной прогрессирующей УНТ из консультативной практики (рис. 1). Рис. 1. Больная Д. Приобретенная прогрессирующая поверхностная унилатеральная невоидная телеангиэктазия на коже левой щеки. Рис. 2. Та же больная. Дерматоскопическая картина в очаге поражения. 19 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Больная Д., 30 лет, обратилась с жалобами на очаг ярко-розового цвета на коже левой щеки, характеризующийся медленным распространением. Anamnesis morbi. Первые изменения на коже левой щеки в виде небольшого ярко-розового пятна появились в возрасте 14 лет. В течение первых 4-5 лет к врачу не обращалась и не лечилась. Однако в связи с продолжающимся увеличением пятна, особенно после интенсивного УФ-облучения и в период беременности, обратилась к дерматовенерологу. На основании клинического дерматологического осмотра и обнаружения LE-клеток (?) был поставлен диагноз дискоидной красной волчанки. Получала амбулаторное лечение по этому поводу (чем не помнит). Без эффекта. Несмотря на первоначальный диагноз (дискоидная красная волчанка), на диспансерном наблюдении не состояла и в течение последующих 5 лет лечение не получала. Из анамнеза жизни: соматически считает себя здоровой, сопутствующую патологию (в том числе заболевания печени, эндокринной, сердечно-сосудистой систем, системные заболевания соединительной ткани) отрицает. У кровных родственников аналогичных изменений кожи не отмечено, неблагоприятные профессиональные факторы отсутствовали, оральные контрапцептивы не применяла. Перенесла секторную резекцию молочной железы по поводу фиброаденомы. Status loсalis. На коже левой щеки псевдоэритематозный очаг размером 5 х 4 см в максимальном измерении, неправильной формы с очертаниями в виде географической карты. Кожный рисунок сохранен, чешуек на поверхности нет. Скрытое шелушение при поскабливании также отсутствует. Атрофии в пределах очага нет. Перифокально кожа без изменений. На других участках кожного покрова и видимых слизистых оболочках патологические изменения отсутствуют. Придатки кожи не изменены. При дерматоскопическом обследовании (дерматоскоп Heine Delta 20) в пределах всего очага выявляется только расширенная капиллярная сеть, признаки фолликулярного гиперкератоза и атрофии отсутствуют (рис. 2). При обследовании LE-клетки не обнаружены; показатели общего анализа крови, мочи в пределах физиологической нормы. При ультразвуковом исследовании внутренних органов и щитовидной железы патологии не выявлено. Показатели стандартного биохимического исследования состояния углеводного, липидного, белкового обмена в пределах физиологической нормы. Заключительный диагноз: унилатеральная прогрессирующая невоидная телеангиэктазия кожи левой щеки. Больная направлена в косметологическую клинику для лечения импульсным лазером на красителях. Представленный клинический случай демонстрирует врачебную диагностическую ошибку, в значительной степени обусловленную отсутствием дерматоскопического исследования и динамического наблюдения за пациенткой, что привело к формированию патологического очага, представляющего выраженный косметический дефект. Такой процесс может быть корректирован с использованием современных лазерных технологий [20].