Lichen ruber planus pigmentosus

Full Text

Пигментная форма красного плоского лишая (КПЛ) описана в 1918 г. J. Fabri и D. Pirila и чаще всего наблюдается у жителей Азии, Латинской Америки и Среднего Востока. Клинически она проявляется темно-коричневыми пятнами, папулами и/или бляшками преимущественно на закрытых участках кожи - в сгибах конечностей и кожных складках [1, 2]. Один из важных симптомов этой формы - выраженная пигментация, предшествующая формированию лихеноидных папул и затрудняющая их обнаружение [3]. Возможна ассоциация пигментных и типичных розово-фиолетовых элементов КПЛ, но слизистые оболочки поражаются редко [4]. Зуд умеренный или отсутствует [5]. Описано сочетание пигментного КПЛ с пемфигоидной (пигментно-пем-фигоидная форма) [6] и атрофической (склеродермоподобная серпегинирующая пигментная форма) формами дерматоза, а также линейный пигментный КПЛ, представленный гиперпигментированными темно-коричневыми пятнами, идущими вдоль линий Блашко [4]. При гистологическом исследовании выявляют атрофию эпидермиса с наличием меланофагов, вакуольную дистрофию базального слоя эпидермиса с незначительной лимфогистиоцитарной лихеноид-ной инфильтрацией. Течение подострое с тенденцией к спонтанному регрессу. Пигментную форму КПЛ в первую очередь следует отличать от лихеноидной токсической мелано-дермии и саркомы Капоши. При лихеноидной токсической меланодермии высыпания локализуются на открытых участках тела, обострение патологического процесса провоцируется инсоляцией, анамнестические данные позволяют выявить токсическое влияние на организм больного продуктов сгорания нефти, мазута, каменного угля, древесины и т.д., отсутствуют высыпания, характерные для КПЛ, на слизистых оболочках. Саркому Капоши от пигментного КПЛ отличают медленное развитие высыпаний на конечностях, вишневая окраска элементов на слизистых оболочках без ажурных линейных фигур, характерных для пигментной формы КПЛ. Пигментный КПЛ также требуется отличать от регрессирующей стадии типичного КПЛ, когда гиперпигментация развивается вторично на месте бывших папулезных элементов, а при пигментной форме КПЛ гиперпигментация формируется на месте предшествующей эритемы. Персистирующая дисхромическая эритема в отличие от пигментного КПЛ встречается у детей и людей молодого возраста и представлена мелкими, не сливающимися между собой пятнами пепельного цвета, расположенными в области туловища, шеи и проксимальных отделов верхних конечностей. Рис. 1. Пигментный красный Рис. 2. Пигментный красный плоский лишай на задней по- плоский лишай в области под-верхности нижней конечности. мышечной впадины. Стандарты терапии КПЛ включают наружные, внутриочаговые и системные кортикостероиды, ароматические ретиноиды, ПУВА-терапию, в упорных случаях - циклоспорин [6]. При ограниченных поражениях в большинстве случаев терапией выбора являются местные кор -тикостероиды I и II классов, которые во избежание развития осложнений и побочных эффектов должны быть негалогенизированными (мазь Адвантан) или нефторированными (мазь Элоком и др.), которые взрослым и детям назначают 2 раза в день в течение 2-4 нед [6]. Реже применяют крем Унны (Hydrargeri dichloridi 0,2; Ac. carbolici 4,0; Lanolini 50,0; Vaselini 50,0, 5-10% серно-дегтярную мазь, взбалтывающие противозудные взвеси (Anestesini 5,0; Phenoli puri 15,0; Glycerini 15,0; Spiritus aethylici 96% 50,0; Aq.Coloniensis 30,0), 2-5% дегтярно-нафталановые мази, в наружные средства добавляют димексид. С целью снижения интенсивности зуда назначают антигистаминные (седативные) препараты и противо-зудные местные средства с ментолом или лидокаином. В клинике дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского за последние 13 лет наблюдались 4 больных пигментным КПЛ. Приводим одно из этих наблюдений. Больная Б., 53 лет, находилась в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с 01 по 04.10.12. Поступила с жалобами на зудящие высыпания в области туловища и конечностей. Больна около 3 лет, когда, после психоэмоциональной травмы появились высыпания на слизистой половых органов. Через 2 года появились зуд и высыпания в виде узелков в области туловища и конечностей. В мае 2011 г. с диагнозом красного плоского лишая находилась в кожном отделении больницы Кишинева, где получала лечение дипроспаном, циклофос-фаном, кортикостероидными мазями, после которого отмечалось временное улучшение. Однако через 1 мес наступило обострение, при котором свежие зудящие высыпания распространились на новые участки туловища и конечностей. В связи с этим в сентябре 2012 г. была госпитализирована в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. При поступлении патологический процесс носил распространенный, симметричный характер и располагался за ушными раковинами, на задней поверхности шеи, коже Рис. 3. Гистологический препарат. Пигментная форма красного плоского лишая: большое количество меланофагов в верхних отделах дермы. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100. конечностей (рис. 1), туловища, подмышечных впадин (рис. 2) и паховых складок. Высыпания были представлены светло- и темно-коричневыми пятнами, а также коричневофиолетовыми блестящими папулами и бляшками овальной и неправильной формы диаметром от 0,5 х 0,7 до 3 х 4 см с четкими границами. Кожа в центре некоторых очагов истончена, атрофична и имеет вид папиросной бумаги. Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови, мочи, коагулограмма крови без патологии; биохимический анализ крови: холестерин общий 6,2 ммоль/л, АЛТ 48 ЕД/л, АСТ 41 ЕД/л, у-ГТ 93 ЕД/л. На ЭКГ: изменения миокарда левого желудочка. При гистологическом исследовании выявлены атрофия эпидермиса с наличием меланофагов в верхних отделах дермы, вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса с незначительной лимфогистиоцитарной лихеноидной инфильтрацией (рис. 3). На основании клинической картины и данных гистологического исследования был поставлен диагноз пигментной формы красного плоского лишая. Получала лечение: лоратадин по 1 таблетке в сутки; су-прастин 2 мл внутримышечно 1 раз в день; фотоферез 4 сеанса (с приемом 4 таблеток аммифурина за 2 ч до его проведения). Через 3 дня от начала лечения прекратился зуд, после 4 сеансов фотофереза высыпания уплостились, поблекли. В представленном случае редкая, резистентная к системной кортикостероидной терапии пигментная форма КПЛ (в мировой литературе на 2011 г. было описано всего 20 случаев [2]) развилась на фоне смуглой (IV тип по Фицпатрику) кожи и проявлялась умеренно зудящими пигментированными папулами и бляшками преимущественно в кожных складках и на сгибах ко -нечностей, слизистые же оболочки были интактны.

About the authors

Yu. V Molochkova

M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: yulia.molochkova@yandex.ru

References

Supplementary files