Jessner-Kanoff's lymphocytic infiltration

Full Text

Лимфоцитарная инфильтрация (ЛИ) Иесснера- Канофа представляет собой вариант псевдолимфо- мы кожи, характеризующийся Т-лимфоцитарной инфильтрацией дермы без образования фолликулов [1-3]. В 1953 г. M. Jessner и N. Kanof [3] впервые описали данную патологию как самостоятельное заболевание, характеризующееся неспецифической клинической картиной и обнаружением в дерме больших лимфоидных инфильтратов. ЛИ в разное время относили к токсическим эритемам, фотодерматозам, красной волчанке, B-клеточным лимфомам [2-4]. С внедрением современных молекулярных и иммуногистохимических методов исследования был диагностирован Т-клеточный состав лимфоцитарного инфильтрата, что вместе с клинико-гистологической картиной злокачественной лимфомы кожи в сочетании с доброкачественным течением процесса позволили отнести данную патологию к группе Т-псевдолимфом кожи [4]. Этиология ЛИ остается малоизученной, в литературе имеются единичные указания на роль B. burgdorferi в ее развитии [7]. Провоцирующими факторами, способствующими развитию заболевания, чаще всего являются хронические заболевания пищеварительного тракта (хронические гастрит, колит, холецистит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.) [3], реже прием лекарственных средств [3, 5], иммунотерапия [6], инсоляция [1, 3]. Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет [3, 8]. Наиболее характерной локализацией ЛИ является лицо (особенно область лба и щек) [1, 3], но может поражаться кожа шеи, верхней части туловища, рук [2]. Типичные клинические проявления заключаются в появлении единичных плоских инфильтрированных бляшек диаметром от 2 до 7 см, синюшно-розового цвета, округлых или неправильных очертаний, плотноватой или плотной консистенции, с гладкой поверхностью, в редких случаях на их поверхности отмечается скудное шелушение. Разрешение очагов происходит с центральной части, в результате чего они приобретают разнообразные дугообразные и кольцевидные очертания [1, 3, 8]. Реже высыпания представлены сгруппированными лентикулярными папулами, сливающимися в центре и распространяющимися к периферии очага поражения [1]. Общие симптомы и субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, изредка беспокоит незначительный зуд [8]. ЛИ имеет волнообразное течение с сезонным ухудшением, преимущественно в осенне-зимний период, с тенденцией к спонтанной ремиссии. Несмотря на длительный характер течения, заболевание протекает доброкачественно, без развития атрофических явлений и изъязвлений в очагах поражения, определяя благоприятный прогноз заболевания [3]. В целом гистологическая картина ЛИ идентична Т-клеточной лимфоме кожи, при этом критериями гистологической диагностики ЛИ являются прежде всего наличие интактного эпидермиса (крайне редко наблюдается незначительный акантоз и гиперкератоз), полоса неизмененного коллагена под эпидермисом [8], густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью эозинофилов и плазмоцитов, располагающийся вокруг сосудов и придатков кожи [1, 3]. Иммуногистохимический метод позволяет определить Т-лимфоцитарный состав инфильтрата, по экспрессии CD45RO+, большую часть которого составляют CD4+ Т-хелперы, что отличает ЛИ от злокачественной лимфомы [3]. Характерным для ЛИ также является отсутствие клональности и отрицательная реакция прямой иммунофлюоресценции на IgG и С3-компонент комплемента по линии дермоэпидермального соединения [3, 8]. Дифференциальную диагностику проводят с дис- коидной красной волчанкой, лимфоцитомой, злокачественной лимфомой кожи, саркоидозом, токсико- дермией [8]. Для ЛИ в отличие от красной волчанки характерно отсутствие гиперкератоза на поверхности высыпаний, длительное доброкачественное течение, отсутствие в гистологической картине специфических признаков красной волчанки (вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие) [3]. ЛИ дифференцируют с лимфоцитомой на основании частой связи развития лимфоцитомы с провоцирующими факторами (трение, давление, татуировки, укусы пиявок, чесоточного клеща и т.д.) и Т-клеточного состава лимфоцитарного инфильтрата (в отличие от В-клеточного при лимфоцитоме) [1]. Со злокачественной лимфомой кожи ЛИ сближает клинико-гистологическая и иммуногистохимическая картина, однако доброкачественное течение процесса, отсутствие в инфильтрате атипичных клеток, отсутствие клональности по данным молекулярно-генетических методов [3] позволяют ее исключить. Отсутствие саркоидных гранулем, наличие лимфоцитарного инфильтрата позволяют дифференцировать ЛИ с мелкоузелковым саркоидом Бека [1, 9]. С медикаментозными токсикодермиями ЛИ может объединять связь дебюта заболевания с применением лекарственных средств [3, 5] и сходство клинической картины, однако при них отсутствуют лимфоцитарные инфильтраты, характерные для ЛИ. Таким образом, с учетом неспецифической клинической картины диагностически значимыми критериями ЛИ служат: принадлежность пациента к мужскому полу при наличии у него патологии пищеварительного тракта или иных триггерных факторов, длительное доброкачественное течение с сезонными обострениями и тенденцией к спонтанному саморазрешению, преимущественная локализация процесса на коже лица, гистологическая картина с преобладанием в клеточном инфильтрате CD4 T-хелперов, отсутствие клональности и фиксации иммуноглобулинов и комплемента по линии дермо-эпидермального соединения. В комплексную терапию ЛИ кожи включают синтетические аминохинолиновые препараты [4], энтеросорбенты [8], нестероидные противовоспалительные средства [4], внутриочаговое введение или аппликации кортикостероидных препаратов сильных классов [4], местное нанесение такролиму- са, пимекролимуса [2]. При отсутствии эффекта от стандартной терапии, применяют системные глюкокортикостероидные (ГКС) препараты в сочетании с селективной фототерапией, а также ПУВА-терапию [4], терапию импульсными лазерами на красителях [10], дискретный плазмаферез [8]. Учитывая сложность диагностики и выбора эффективной терапии ЛИ, приводим наше клиническое наблюдение случая ЛИ Иесснера-Канофа. Больной Р., 44 года, находился под нашим наблюдением в клинике кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М.Сеченова с жалобами на появление высыпаний на коже лица, сопровождающихся незначительным зудом. Из анамнеза заболевания известно, что больной страдает хроническим заболеванием пищеварительного тракта (хронический панкреатит; дискинезия желчевыводящих путей; билиарный сладж; холестероз желчного пузыря; жировой гепатоз; дислипидемия). Около 1 года назад впервые отметил появление высыпаний на лице (в области лба) без каких-либо субъективных ощущений. По месту жительства был поставлен диагноз токсикодермии и назначены Sol. Diprospani 1,0 внутримышечно (1 инъекция), десенсибилизирующие средства, ангиопротекторы и местная терапия ГКС- мазями. Учитывая торпидность к проводимой терапии, пациент был госпитализирован в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова для уточнения диагноза и терапии. Рис. 1. Больной Р. Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера-Канофа. Высыпания на коже висков и лба, щеки (а, б). Объективно: общее состояние удовлетворительное; сознание ясное; телосложение нормостеническое. Кожный покров вне очагов поражения обычной окраски; видимые слизистые оболочки розовые, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Мышечная система развита хорошо, тонус нормальный. Активные и пассивные движения в суставах сохранены в полном объеме. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 18 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет; частота сердечных сокращений 72 в минуту. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1 см выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Локальный статус. Кожный процесс носит хронический подостро воспалительный характер. Высыпания множественные, локализуются преимущественно на коже лица и спины. На коже лица высыпания представлены единичными плоскими гладкими бляшками синюшно-розового цвета, округлых очертаний, с четкими границами, диаметр до 2 см (рис. 1, а, б). На коже в области спины отмечаются немногочисленные папулезные элементы розового цвета, плоской формы, плотноватой консистенции, округлых очертаний, с гладкой поверхностью, диаметром до 1 см. Ногтевые пластины кистей, стоп не изменены. Субъективно - незначительный зуд. Предварительный диагноз: лимфоцитарная инфильтрация Иесснера-Канофа? Лимфома кожи? Сарко- идоз Бека? С целью верификации диагноза было проведено гистологическое исследование пораженного участка кожи, а также обследование пациента для выявления сопутствующей патологии. Гистологическое исследование: в препаратах эпидермис с небольшим кератозом, сосочки сглажены, в среднем слое дермы имеются плотные лимфоцитарные инфильтраты, отграниченные прослойкой соединительной ткани от эпидермиса. Морфология укладывается в картину ЛИ Иесснера-Канофа (рис. 2). В анализах крови выявлены отклонения от нормы. Анализ крови (общий): гемоглобин 168 г/л (норма 120-154 г/л), моноциты 8,3% (норма 1-8%). В биохимическом анализе крови: мочевая кислота 486 мкмоль/л (норма 208-428 мкмоль/л), триглицериды 4,94 ммоль/л (норма 0-1,7 ммоль/л), холестерин 5 ммоль/л (норма 0-3,3 ммоль/л), липопротеиды низкой плотности 2,27 ммоль/л (норма 0,16-0,85 ммоль/л), коэффициент атерогенности 5,9 (норма 1-3,5), аполипопротеин-В 155 мг/дл (норма 60-140 мг/дл). УЗИ органов брюшной полости: увеличение и жировая инфильтрация печени, перегибы желчного пузыря, умеренный диффузный хо- лестероз желчного пузыря, стеатоз поджелудочной железы. Консультирован гастроэнтерологом: хронический панкреатит; дискинезия желчевыводящих путей; жировой гепатоз; дислипидемия. Таким образом, комплексное обследование позволило диагностировать ЛИ Иесснера-Канофа. Комплексная терапия включала синтетические аминохинолиновые препараты (плаквенил), системные ГКС (дипроспан 2 мл в/м 1 инъекция), антигистаминные, Рис. 2. Гистологическая картина лимфоцитарной инфильтрации Иесснера-Канофа. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100. антиоксиданты, гепатопротекторы, ферментные препараты, витаминные комплексы, наружную терапию проводили топическими препаратами кальциневрина (протопик 0,1%) и ГКС (адвантан 0,1%). После курса лечения больному рекомендовано использование фотозащитных средств с SPF 30-40 и курс лечения у гастроэнтеролога. В результате комплексной терапии достигнуто клиническое излечение. За период наблюдения в течение 6 мес рецидива заболевания не зафиксировано. Учитывая клинико-морфологическую картину и доброкачественный характер течения процесса, ЛИ Иесснера-Канофа можно отнести к псевдолим- фомам кожи. В нашем наблюдении прослеживалась корреляция ЛИ с сопутствующими заболеваниями пищеварительного тракта, коррекция которых в сочетании с использованием синтетических аминохинолиновых и системных ГПС препаратов привела к полному клиническому излечению.

About the authors

E. S Snarskaya

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: snarskaya-dok@mail.ru
119991, Moscow, Russia

Valeriya B. Grishina

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: dzhavaha@mail.ru
post graduate 119991, Moscow, Russia

L. G Garanyan

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: lusine90@list.ru
119991, Moscow, Russia

References

Supplementary files