Acanthosis nigricans

Full Text

Черный акантоз (acanthosis nigricans) (син.: пигментно-сосочковая дистрофия кожи) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов и характеризуется ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи [1-4]. Заболевание редкое, частота встречаемости по данным литературы составляет у светлокожих людей не более 1%, у латиноамериканцев - 5,5%, у афроамериканцев - 13,3%. Встречается во всех возрастных группах, однако злокачественные формы отмечены у 80% больных в возрасте старше 40 лет. Заболеваемость среди женщин выше, чем у мужчин и составляет 3:2 [1-4]. Впервые черный акантоз был описан в 1890 г., а до 1885 г. это заболевание ошибочно диагностировали как болезнь Аддисона. Термин «черный акантоз» предложен P. Unna [2]. Этиология заболевания остается неизвестной. Развитию дерматоза, помимо наследственных факторов, способствует обширная эндокринная патология, так была выявлена взаимосвязь с высокой концентрацией инсулина в крови, которая ведет к активации кератиноцитов и вытеснению инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1) из инсулиноподобных рецепторов [2, 3]. Увеличение циркулирующего инсулиноподобного фактора роста может привести к пролиферации фибробластов дермального слоя, так как в норме IGF-1 участвует в процессах апоптоза [2-4]. Гистологическая картина черного акантоза характеризуется гиперкератозом, акантозом, отеком шиповатого слоя и неравномерным скоплением меланина во всех слоях кожи, на фоне расширенных сосудов дермы, увеличенного количества капилляров в сосочковом слое и умеренно выраженными перива- скулярными инфильтратами (рис. 1) [5]. Некоторые авторы [2] считают, что коричневый цвет поражений в большей степени обусловлен гиперкератозом, нежели отложением меланина. Существует несколько вариантов течения дерматоза: доброкачественный или ювенильный (acanthosis nigricans benignum) и злокачественный (паранеопластический). В настоящее время в классификации принято выделять пять клинических вариантов течения черного акантоза [4]: 1- й вариант - наследственная доброкачественная форма черного акантоза, которая может сочетаться со множественными пороками развития (гипертрихоз, деформации зубов, инфантилизм, складчатая пахидермия), сахарным диабетом и имбецильностью (синдром Мишера) [5, 6]; эта форма заболевания обычно возникает в детстве или во время полового созревания, может передаваться по наследству; 2- й вариант - доброкачественная форма черного акантоза; наблюдается при эндокринных заболеваниях, сопровождающихся инсулинорезистент- ностью, инсулиннезависимом сахарном диабете, синдроме поликистозных яичников, гиперандроге- ниях, акромегалии, гипотиреозе, синдроме Иценко- Кушинга [2, 4]; 3- й вариант - ложный черный акантоз или псев- доакантоз (pseudoacanthosis); клинически проявляется слабо выраженной гиперпигментацией кожных Рис. 1. Гистологический препарат. Выражен неравномерный акантоз эпидермиса с гиперпигментацией клеток базального слоя. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200. складок с небольшим огрубением, без папилломатоз- ных разрастаний; в основе развития лежит дисфункция желез внутренней секреции, особенно яичников, возникает чаще у тучных брюнеток; с возрастом и/или потерей массы тела проявления псевдоаканто- за, как правило, исчезают; иногда подобные изменения возникают в условиях тропического климата у лиц с нормальной массой тела [3]; 4- й вариант - лекарственный черный акантоз, развивающийся на фоне приема больших доз никотиновой кислоты, длительном приеме кортикостероидных гормонов, оральных контрацептивов, эстрогенов [6]. В литературе описана форма черного акантоза, при которой высыпания локализуются на локтях, коленях, пальцах и тыльных поверхностях стоп, в отсутствии каких-либо других причин - acral acanthosis nigricans [7]. 5- й вариант - злокачественный черный акантоз, развивается у взрослых, как паранеопластический синдром и характеризуется появлением интенсивной серо-черной пигментации и папилломатозны- ми разрастаниями кожи [8]. В отдельных случаях поражение может распространяться на тыл кистей, поражать слизистые оболочки десен, гортани, манифестируя в виде гиперпигментации и разрастаний типа остроконечных кондилом [6, 8]. Кожная симптоматика при этом варианте развивается стремительно и часто бывает предвестником развития аденокарцином желудка и кишечника, рака мочевыводящих путей и половых органов, легких, лимфомах [1, 2, 8]. Участки пораженной кожи приобретает черную окраску, рисунок кожи усиливается, особенно в зоне пигментации, появляются многочисленные папилломатозные разрастания с явлениями гиперкератоза. В отдельных случаях формируется гиперкератоз ладоней и подошв [1, 3]. Радикальное успешное лечение онкологического заболевания приводит к ремиссии дерматоза [1]. При проведении дифференциальной диагностики, особенно важно отличать доброкачественную форму черного акантоза от злокачественной. Следует отметить, что злокачественный вариант почти не встречается у детей, характеризуется стремительным развитием папилломатоза и гиперкератоза, часто с вовлечением слизистых оболочек. Необходимо учитывать, что черный акантоз может быть одним из проявлений гидротической эктодермальной дисплазии, при которой наблюдаются также кератодермия, дистрофия ногтей, волос и др. [1, 4]. Важно помнить о бородавчатых кератозах, которые являются приобретенными заболеваниями, связанными с экзогенными факторами (мышьяковистые, дегтярные), и характеризующимися расположением бородавчатых разрастаний преимущественно в зонах контакта с раздражителями [6]. Черный акантоз, как и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза, развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчато подобных образований темно-коричневого, иногда ис- синя черного цвета, диаметром до 2-3 см. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Очаги бородавчатого кератоза при пигментной ксеродерме и недержании пигмента легко отличить от бородавчатых кератозов по основным признакам заболевания: изменениям кожи по типу пойкилодер- мии, повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам при пигментной ксеродерме [1, 2, 6, 8]. Приводим клиническое наблюдение случая развития черного акантоза у молодого пациента. Больной К., 19 лет, проходит срочную военную службу в одном из подмосковных городов. Обратился к дерматологу с жалобами на наличие высыпаний на коже передней поверхности шеи, которые появились 2 мес назад, без видимых причин. Самостоятельно не лечился. Сопутствующие заболевания отрицает. Наследственность не отягощена. При осмотре. Кожные покровы бледные, несколько суховаты. На передней поверхности шеи имеется ограниченный очаг округлой формы,с нечеткими границами темно-коричневого цвета в диаметре 14 х 6,5 см. В центральной части очага отмечен участок папилломатозных разрастаний грубого рельефа, высотой 0,5-1 см, при этом интенсивность окрашивания неравномерная, она наиболее выражена в центральной части разрастаний (рис. 2). Пальпаторно очаг плотноват на ощупь, субъективных ощущений нет. Предварительный диагноз: пигментно-сосочковая дистрофия кожи? Для подтверждения диагноза проведена диагностическая биопсия. Гистологическое исследование: морфологическая картина характеризуется гиперкератозом, акантозом, отеком шиповатого слоя и неравномерным скоплением меланина во всех слоях кожи, на фоне расширенных сосудов дермы, увеличенного количества капилляров в сосочковом слое и умеренно выраженными периваску- лярными инфильтратами. Установлен диагноз пигментно-сосочковой дистрофии кожи. Больному проведено тщательное клинико-лабораторное обследование, при котором эндокринная и злокачественная патологии не выявлены. Рис. 2. Пациент К. Папилломатозные разрастания и гиперпигментация на коже передней поверхности шеи. Таким образом, установлен окончательный диагноз доброкачественного черного акантоза. Больной взят на диспансерный учет и даны рекомендации о необходимости проведения профилактических клинико-лабораторных исследований. На основе приведенного нами клинического случая можно сделать вывод о необходимости детального обследования пациента с целью исключения сопутствующих заболеваний, необходим подробный сбор анамнеза жизни и заболевания (для проведения дифференциальной диагностики и для исключения наследственной предрасположенности). Благодаря современным методикам можно быстро установить диагноз (проведение биопсии) и выявить причину заболевания на основании проведения обследования (общий анализ крови, мочи, анализ крови на глюкозу, гормоны надпочечников, половые гормоны, биохимический анализ крови), ультразвуковое исследование, компьютерная томография органов пищеварительного тракта, малого таза.

About the authors

Elena S. Snarskaya

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

Email: snarskaya-dok@mail.ru
MD, PhD, DSc, prof. 119991, Moscow, Russia

P. A Kochubeeva

Ramenskoe Central Clinical Hospital

Dermato-Venereological Department 140100, Ramenskoe, Moscow Region

References

Supplementary files