SLOZhNOSTI DIAGNOSTIKI I LEChENIYa BULLEZNYKh DERMATOZOV

Abstract

Full Text

Актуальность обусловлена сложностью диагностики буллезных дерматозов в связи со сходством клинической картины заболеваний и зачастую отсутствием возможности проведения полного алгоритма обследования больных для подтверждения диагноза. Цель исследования - анализ причин поздней диагностики буллезных дерматозов. Материал и методы. Под наблюдением находились 3 больных с клиническими проявлениями различных буллезных дерматозов. При поступлении у всех больных патологический кожный процесс носил распространенный характер. Высыпания локализовались на слизистой оболочке полости рта, коже туловища и конечностей. До госпитализации пациенты получали симптоматическую терапию (антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты, топические глюкокортикостероиды) без положительного эффекта. Всем больным проведено цитологическое и гистологическое исследования, РИФ с антителами к IgG, IgA, IgM. Приводим случаи клинических наблюдений. Б о л ь н а я Ф., 54 года, поступила в отделение клинической дерматологии с направительным диагнозом: «Вульгарная пузырчатка? Cancer кожи? Состояние после ФДТ?» Считает себя больной в течение 2 лет. При цитологическом исследовании обнаружены акантолитические клетки; при гистологическом исследовании биоптата кожи с очага поражения обнаружен акантолиз с формированием крупных внутриэпидермальных щелей, выраженные признаки дегенерации (акантолитические клетки). При проведении РИФ с антителами к IgG, IgA, IgM в биоптате видимо не пораженной кожи - фиксация IgG, в меньшей степени - IgA в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса. На основании клинико-анамнестических данных и результатов лабораторных исследований был установлен диагноз вульгарной пузырчатки и назначена системная терапия преднизолоном в дозе 1 мг на 1 кг массы тела. На фоне терапии отмечена полная эпителизация эрозивно-язвенных дефектов. Б о л ь н а я К., 57 лет, направительный диагноз: «буллезный пемфигоид». Считает себя больной с марта 2016 г. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаружены. При гистологическом исследовании отмечено формирование субэпидермальных щелей, а также крупного субэпидермального пузыря в центральной области биоптата; при проведении РИФ с антителами к IgG, IgA, IgM в биоптате видимо не пораженной кожи наблюдается фиксация IgG, в незначительной степени IgA, в виде линии вдоль дермо-эпидермальной границы. Значимой фиксации IgM не выявляется. При проведении РИФ с использованием расщепленного в гипертоническом растворе хлорида натрия кожным лоскутом - фиксация IgG в дне искусственно сформированного пузыря (в дермальной части). На основании клинико-анамнестических данных и результатов лабораторных исследований был установлен диагноз приобретенного буллезного эпидермолиза и назначена системная терапия: преднизолон в дозе 15 мг/сут, дапсон 100 мг/сут. На фоне проведенной терапии отмечена положительная динамика в виде эпителизаций большинства эрозий. Б о л ь н а я Н., 35 лет, направительный диагноз: «герпетиформный дерматит Дюринга». Считает себя больной с июля 2016 г. При цитологическом исследовании обнаружены акантолитические клетки. В гистологической картине супрабазальные пузыри или крупные щели, в просветах которых акантолитические клетки, фибрин, лейкоциты. При РИФ наблюдается отчетливая фиксация IgG и отчетливая фиксация IgA в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса. Значимой фиксации IgM в структурах кожи не обнаружено. Больной был установлен клинический диагноз IgG/IgA-пузырчатки и назначена терапия дапсоном 100 мг/сут. На фоне проведенной терапии отмечен полный регресс высыпаний. Таким образом, клинические диагнозы у больных были установлены на основании клинико-анамнестических данных без проведения полного объема лабораторных исследований, соответствующих алгоритму обследования больного буллезным дерматозом (у 1 больного была проведена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием, у 1 больного - цитологическое исследование). Для установления диагноза буллезного дерматоза необходимо проводить полный комплекс диагностических исследований, включающий осмотр больного (проведение диагностических тестов, например определение симптома Никольского), цитологическое исследование (мазок-отпечаток на акантолитические клетки), биопсию пораженного участка кожи с последующим гистологическим исследованием, РИФ с участка здоровой кожи.