ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ГОНАД: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

В работе представлены результаты обследования и оперативного лечения 25 пациентов с врожденным нарушением дифференцировки гонад. План обследования включал оценку наружных половых органов, кариотипирование и молекулярный анализ Y-хромосомы, определение уровня гонадотропинов и тестостерона в сыворотке крови, визуализацию гонад методами эхографии и лапароскопии, морфологическое исследование интраоперационного материала. На основании результатов комплексного обследования смешанная дисгенезия тестикул установлена для 25 % больных, полная дисгенезия тестикул — для 16 %, парциальная дисгенезия гонад — для 44 %, овотестикулярное нарушение формирования пола — для 16 % больных. Выделены клинические, макроскопические и морфологические особенности каждого из этих вариантов. Обоснован выбор половой принадлежности и тактики оперативного лечения.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Н. Ю. Райгородская

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

Email: nraygorodskaya@gmail.com
канд. мед. наук, ассистент каф. пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии, науч. сотр. НИИ уронефрологии Саратов

Д. А. Морозов

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов

Н. В. Болотова

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов

Е. Н. Цмокалюк

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов

Д. А. Жарков

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов

Э. К. Айрян

ГБОУ ВПО “Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского” Минздравсоцразвития

НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии Саратов

Список литературы

  1. Hoffenberg R., Jackson WPU. Gonadal dysgenesis in normal -looking femal. Br. Med. J. 1957;1:1281-1284.
  2. Jolly H. Hermafroditism. Postgraduate Med J. 1956:Dec:589-596.
  3. Verkauskas G., Mačianskytė D., Jančiauskas D. et al. Diagnosis and management of 46,XY mixed gonadal dysgenesis and disorder of sexual differentiation. Medicina (Kaunas). 2009;45(5):357-374.
  4. Ledig S., Hiort O., Scherer G. et al. Array-CGH analysis in patients with syndromic and non-syndromic XY gonadal dysgenesis: evaluation of array CGH as diagnostic tool and search for new candidate loci. Human Reproduction. 2010;25:10:2637-2646.
  5. Verkauskas G., Jaubert F., Lortat-Jacob S. et al. The long-term follow up of 33 cases of true hermaphroditism: a 40-year experience with conservative gonadal surgery J. Urol. 2007;177(2):726-731.
  6. Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S. et al. Long-term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients. J. Urol. 2006;175(5):1878-1884.
  7. Grinspon R.P., Rey R.A. Anti-Mullerian Hormone and Sertoli Cell Function in Paediatric Male Hypogonadism. Horm. Res Pediatr. 2010;73(2, 10):81-92.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО «Бионика Медиа», 2012