Редкое наблюдение нейроэктодермальной опухоли малого таза с инвазией в мочевой пузырь

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Внекостная саркома Юинга органов мочеполовой системы представляет собой довольно редкое заболевание. Имеются лишь единичные публикации о поражении мочевого пузыря, почек, почечной лоханки, мочеточника и простаты.

В статье представлено наблюдение примитивной нейроэктодермальной опухоли малого таза с инвазией в стенку мочевого пузыря у 58-летнего мужчины. Первоначально пациент поступил с жалобами на интенсивную боль в нижних отделах брюшной полости, правой поясничной области, выраженную дизурию, примесь крови в моче с бесформенными сгустками (тотальную макрогематурию), снижение массы тела (на 15 кг за 6 мес.) и общую слабость. Ранее пациенту в связи с уретерогидронефрозом справа была наложена нефростома. Диурез по нефростоме составлял 100–150 мл/сут., клубочковая фильтрация оценивалась в пределах 5 мл/мин. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена внеорганная опухоль малого таза с прорастанием в полость мочевого пузыря по правой заднебоковой стенке. Выполнена цистпростатэктомия, нефруретерэктомия справа, уретерокутанеостомия слева. В послеоперационном периоде у больного впервые манифестировала неврологическая симптоматика (вялый парапарез). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) головного мозга выявлено два опухолевых образования головного мозга правой лобной и левой теменных областей (вероятнее всего, метастазы основной опухоли). Позднее обращение за медицинской помощью пациента, имевшего к моменту госпитализации диссеминацию процесса, метастазы в головной мозг, нефункционирующий уретерогидронефроз справа, анемию на фоне выраженной макрогематурии и резкое снижение массы тела, предопределили неблагоприятный исход заболевания.

Цель описания этого клинического наблюдения – напомнить онкоурологам о наличии орфанных онкологических заболеваний, обладающих крайне агрессивным течением. Диагностика этих заболеваний требует применения иммуногистохимических методов, а лечение таких пациентов – комплексного подхода.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

В. В. Базаев

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: anshibaev@rambler.ru

д.м.н., профессор, в.н.с. отделения урологии

Россия, Москва

Г. Р. Сетдикова

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: anshibaev@rambler.ru

д.м.н., руководитель отделения морфологической диагностики отдела онкологии

Россия, Москва

А. Н. Шибаев

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Автор, ответственный за переписку.
Email: anshibaev@rambler.ru

к.м.н., в.н.с. отделения урологии

Россия, Москва

А. А. Подойницын

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: anshibaev@rambler.ru

д.м.н., руководитель отделения урологии

Россия, Москва

А. В. Виноградов

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: anshibaev@rambler.ru

врач-уролог отделения урологии

Россия, Москва

Ю. В. Павлова

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: anshibaev@rambler.ru

к.м.н., научный сотрудник отделения урологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Frank G.A. Problems of morphological classification and diagnosis of soft tissue tumors. Practical oncology. 2004;5(4):231–236. Russian (Франк Г.А. Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей. Практическая онкология. 2004;5(4):231–236).
  2. Davydov M.I., Machaladze Z.O., Polotsky B.E., и др. Mesenchymal tumors of the mediastinum (literature review). Siberian Journal of Oncology. 2008;1(25):64–74. Russian (Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и др. Мезенхимальные опухоли средостения [обзор литературы]. Сибирский онкологический журнал. 2008;1(25):64–74).
  3. De Alava B.E., Gerald W.L. Molecular biolodgy of the Ewings sarcoma. Primitive neuroectodermal tumor family. J Clin Oncol 2000;18:204–208. doi: 10.1200/JCO.2000.18.1.204.
  4. Workman M.L., Soukup S.W., Neely J.E., et al. Biologic characteristics of four Ewings’s sarcomas. Cancer Genet Cytogenet. 1985;15:215–225. doi: 10.1016/0165-4608(85)90165-7.
  5. Захарычев В.Д., Ганул А.В., Борисюк Б.О. Орфанные опухоли: Опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации. Онкология. 2017;19(1):75–79.
  6. Sbaraglia M. et al. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021;113:70–84. doi: 10.32074/1591-951X-213.
  7. Jo V.Y., Doyle L.A. Refinements in Sarcoma Classification in the Current 2013 World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):621–643. doi: 10.1016/j.soc.2016.05.001. Epub 2016 Jul 30. PMID: 27591490.
  8. Semenova A.I. Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors (clinic, diagnosis, treatment). Practical oncology. 2005;6(4):234–239. Russian (Семенова А.И. Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (клиника, диагностика, лечение). Практическая онкология. 2005;6(4):234–239).
  9. Ravi V., Patel S., Benjamin R.S. Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcomas. Oncology (Williston Park). 2015;29(1):43–50.
  10. Saerens M, Brusselaers N, Rottey S, Decruyenaere A, Creytens D, Lapeire L. Immune checkpoint inhibitors in treatment soft tissue sarcoma: A systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer. 2021;152:165–182. doi: 10.1016/j.ejca.2021.04.034.
  11. Aliyev M.D. Bohyan B.Yu. Burov D.A. The prognostic role of the resection margin in surgery of soft tissue sarcomas. Sarcomas of bones, soft tissues and skin tumors. 2013;(1):60–66. Russian (Алиев М.Д. Бохян Б.Ю. Буров Д.А Прогностическая роль края резекции в хирургии сарком мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2013;(1):60–66).
  12. Ellinger J., Bastian P.J., Hauser S., Biermann K., Müller S.C. Primitive neuroectodermal tumor: rare, highly aggressive differential diagnosis in urologic malignancies. Urology. 2006;68(2):257–262. doi: 10.1016/j.urology.2006.02.037.
  13. Krüger S., Schmidt H., Kausch I., Böhle A., et al. Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the Urinary Bladder. Pathol Res Pract. 2003;199(11):751–754. doi: 10.1078/0344-0338-00492.
  14. Celli R., Cai G. Ewing Sarcoma/Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney: A Rare and Lethal Entity. Arch Pathol Lab Med. 2016;140(3):281–285. doi: 10.5858/arpa.2014-0367-RS.
  15. Sivaramakrishna B., Mundada O.P., Aron M., Aron M., Vijayaraghavan M. Primary primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney with venous thrombus. Int Urol Nephrol. 2003;35(3):311–312. doi: 10.1023/b:urol.0000022921.65697.96.
  16. Kim M.S., Kim B., Park C.S., Song S.Y., Lee E.J., Park N.H., Kim H.S., Kim S.H. Radiologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the retroperitoneum. Am J Roentgenol. 2006;186(4):1125–1132. doi: 10.2214/AJR.04.1688.
  17. Liu Z., Wang X., Lu Y., Chen L., Lu Y. Primary Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the renal pelvis: a case report. World J Surg Oncol. 2014;(12):293. doi: 10.1186/1477-7819-12-293.
  18. Charny C.K., Glick R.D., Genega E.M., Meyers P.A., Reuter V.E., La Quaglia M.P. Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the ureter: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35(9):1356–1358. doi: 10.1053/jpsu.2000.9333.
  19. Liu Y., Xu B. Primary Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor of the Prostate on 18F-DCFPyL PET/CT. Clin Nucl Med. 2020;45(5):249–251. doi: 10.1097/RLU.0000000000002992.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Данные MPT малого таза. Внеорганная опухоль малого таза с прорастанием в полость мочевого пузыря по правой заднебоковой стенке. А — поперечный срез. Б — продольный срез.

Скачать (237KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Биоптат образования из мочевого пузыря А, Б — образование представлено фрагментами солидной круглоклеточной относительно мономорфной злокачественной опухоли без формирования железистых структур. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100 (А), 200 (Б); В — высокая митотическая активность, часто апоптотические тельца. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400; Г - фрагменты злокачественной опухоли солидного строения из округлых клеток, с гиперхромными ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100; Д — очаги некроза, апоптотические тельца. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400; Е — ИГХ с антителом к CD99: диффузная мембранная реакция в опухолевых клетках. Ув. 400.

Скачать (406KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Операционный материал. Стенка мочевого пузыря с ростом злокачественной опухоли А — фрагмент стенки мочевого пузыря, слизистая оболочка тотально замещена опухолевой массой. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100; Б — образование представлено солидной круглоклеточной относительно мономорфной злокачественной опухоли без формирования железистых структур. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200; В, Г — положительная реакция в опухолевых клетках с CD99 (В), NSE (Г). ИГХ. Ув. 100.

Скачать (544KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Данные МСКТ головного мозга Визуализируются 2 опухолевых образования головного мозга: парасагитально в кортикосубкортикальных отделах правой лобной области размерами 24х 17x25 мм с перифокальным отеком и в кортикосубкортикальных отделах левой теменной области диаметром 9 мм

Скачать (82KB)
Метаданные

© ООО «Бионика Медиа», 2024

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах