Difficulties of diagnosing of the Langerhans histiocytosis

  • Authors: Shatokhin Y.V1, Snezhko IV1, Kuzub EI1, Shatokhina ON2, Matsionis AE3, Pavilaytite PE3, Nagornaya GY.1, Gerasimova OV1, Burnasheva EV1, Ryabikina EV1
  • Affiliations:
    1. Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation
    2. Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation
    3. Rostov Regional Pathomorphological Office
  • Issue: Vol 18, No 5 (2016)
  • Pages: 43-44
  • Section: Articles
  • URL: https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/27117
  • Cite item

Abstract


A variety of clinical symptoms significantly impedes to diagnose of Langerhans cell histiocytosis. Both presented clinical cases demonstrate patients, who were treated by dermatologists with different diagnoses for a relatively long time. This indicates show a small awareness of physicians about histiocytosis, which leads to late diagnosis verification and the development of severe visceral lesions, most of which are already irreversible.

Full Text

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГ) является заболеванием из группы гистиоцитозов и характеризуется пролиферацией клеток системы макрофагальных фагоцитов в пораженных органах и тканях. Наиболее частым проявлением ЛГ является поражение кожи, которое отличается полиморфизмом клинических проявлений. При этой форме гистиоцитоза могут быть поражение центральной нервной системы, патология легких, которая выявляется при компьютерной томографии в виде диффузных или нодулярных инфильтратов. Инфильтрация печени и селезенки клетками Лангерганса проявляется гепатоспленомегалией, синдромом гиперспленизма. Достаточно часто при ЛГ встречается несахарный диабет (следствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамуса или гипофиза). В щитовидной железе могут формироваться гранулемы, что приводит к развитию гипотиреоза. Разнообразная клиническая симптоматика значительно затрудняет диагностику заболевания. Это демонстрируют представленные нами клинические случаи. Пациент А. 34 лет впервые обратился в клинику с жалобами на опухолевидные образования на коже спины, волосистой части головы, поражение ногтевых пластинок. Заболел 1,5 года назад, когда обратил внимание на ломкость и помутнение ногтевых пластинок с серозным отделяемым из ногтевого ложа всех пальцев. Дерматологом указанные проявления были расценены как микоз. Через месяц антифунгального лечения появились участки уплотнения кожи с опухолевидными разрастаниями диаметром от 3 до 7 см на коже туловища и волосистой части головы. В течение года пациент продолжал наблюдаться у дерматологов разных учреждений, состояние ухудшалось. В клинике Ростовского государственного медицинского университета пациенту была произведена биопсия участка опухолевого поражения кожи. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата позволили верифицировать ЛГ (рис. 1, 2). Второй клинический случай касается пациента Н. 32 лет, который обратился в клинику с жалобами на слабость, недомогание, высыпания на коже волосистой части головы, на лице, в области подмышечных впадин, паховой области, перианальной зоны (рис. 3). Считает себя больным с весны 2008 г., когда впервые отметил появление сыпи на волосистой части головы. Длительное время лечился у дерматологов с диагнозами «себорейный дерматит», «грибковое поражение кожи» без значимого положительного эффекта. В 2012 г. у пациента были диагностированы несахарный диабет и аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом. В 2013 г. у больного развился спонтанный пневмоторакс. В сентябре 2015 г. на основании гистологического и иммуногистохимических исследований биоптата кожи установлен диагноз ЛГ. Представляет интерес персонализированный подход в лечении этих пациентов. У пациента Н. отмечен значимый эффект при использовании бендамустина в дозе 100 мг внутривенно капельно №2 (рис. 4). Пациент А. показал высокую эффективность использования метотрексата в дозе 10 мг внутримышечно еженедельно. Приведенные клинические случаи показывают малую информированность врачей о гистиоцитозах, что приводит к поздней верификации диагноза и развитию тяжелых висцеральных поражений, большинство из которых носит уже необратимый характер.

About the authors

Yu V Shatokhin

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

I V Snezhko

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: i.snezhko@mail.ru
344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

E I Kuzub

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

O N Shatokhina

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

A E Matsionis

Rostov Regional Pathomorphological Office

344015, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. Blagodatnaya, d. 170a

P E Pavilaytite

Rostov Regional Pathomorphological Office

344015, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. Blagodatnaya, d. 170a

G Yu Nagornaya

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

O V Gerasimova

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

E V Burnasheva

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

E V Ryabikina

Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29

Statistics

Views

Abstract - 10

Cited-By


Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies