MELANOCYTIC LESIONS OF THE CONJUNCTIVA IN THE CHILDREN

Abstract

The tumours of epibulbar localization account for 14.6% of all neoplastic pathology of the organs of vision. Up to 52% of these tumours are conjunctival nevi of which 86% occur in the childhood. The present study is focused on the analysis of the clinical picture of this condition, medical histories, histological findings, and late consequences of pathology based on the results of examination of 478 children.

Full Text

На долю опухолей и придаточного аппарата глаза приходится 24% от всех новообразований органа зрения, среди них поражение конъюнктивы наблюдают в 30% случаев. Подавляющее количество новообразований конъюнктивы доброкачественные (99%) и диагностируются чаще в детском и юношеском возрасте [2]. Несмотря на распространенность патологии, до настоящего времени не определена единая тактика ведения больных с новообразованиями конъюнктивы. В ряде случаев пациенты необоснованно долго находятся под наблюдением офтальмологов. Вместе с тем, по данным литературы, от 3 до 25% невусов конъюнктивы имеют тенденцию к малигнизации, только 5% от всех диагностированных меланом возникают denovo, а в 20% случаев развиваются из предшествующего невуса и в 75% - из первично приобретенного меланоза [2]. Клиническая картина невусов конъюнктивы многообразна. Невус может быть пигментным и беспиг-ментным, располагаться на любой части бульбарной конъюнктивы и крайне редко на конъюнктиве век, его медленное развитие в ряде случаев приводит к дифференциально-диагностическим ошибкам, чем и объясняются различные подходы к лечению невусов конъюнктивы: от выжидательной тактики длительного наблюдения до радикальной лучевой терапии. Используют различные хирургические техники - экс-цизию, электроэксцизию, криодеструкцию, однако не соблюдаются правила онкологических операций - абластичность, атравматичность и антибластич-ность [3]. Еще одним сдерживающим фактором своевременного удаления опухоли является мнение ряда авторов [1] о возможном развитии астигматизма и снижения зрения при удалении невусаперилимбаль-ной локализации, что приводит к увеличению длительности анамнеза и повышает риск малигнизации опухоли и это тем более недопустимо, так как внедрение в практику нового вида хирургической техники - радиоволновой - позволило решить основные задачи хирургического лечения невуса конъюнктивы [4] - абластичное удаление опухоли без формирования грубого рубца и послеоперационного астигматизма. Целью нашей работы является изучение особенностей клинической картины эпибульбарных невусов, морфологических аспектов этой патологии, определение протокола лечения невусов конъюнктивы. Материал и методы. Нами проанализированы истории болезни 478 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет (средний возраст 9,5 ±5,1 года) (рис. 1) с гистологически подтвержденным диагнозом невуса конъюнктивы за период с 2003 по 2009 г. Всем больным проведено рутинное офтальмологическое обследование. Больным с паралимбальным расположением опухоли выполнена авторефрактометрия и оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза. Все пациенты прооперированы с использованием радиовол-новой и электрохирургии. Больные разделены на возрастные группы: от 1 до 6 лет - 64 пациента, от 7 до 12 лет - 185 и от 13 до 17 лет - 218 пациентов. Средний срок послеоперационного наблюдения составил 5,4 ±3,2 года. Результаты и обсуждение. При анализе данных анамнеза и клинической картины в возрастных группах выявлены следующие особенности. Чаще всего первые признаки невуса в виде розового или светлокоричневого пятна на конъюнктиве появлялись в первые 5 лет жизни (65,7%), во второе пятилетие жизни 250-, * 200- Л О \о о ш о ф J· S Ц 2. 150- 100 - 50 - 218 _ 185 Р - р Ψ 64 1 1 - Р W ж ж ж ж 1 1 -6 лет 7-12 лет 13-17 лет Рис. 1. Распределение пациентов с диагнозом невуса конъюнктивы по возрасту (на момент поступления в стационар). 35 Российская педиатрическая офтальмология, №1, 2012 - у 1/3 наблюдаемых нами пациентов (30,8%), только у 16 (3,5%) пациентов первые клинические проявления возникли в более старшем возрасте. Одним из доказанных факторов риска появления и роста невуса (более 50,7% пациентов) является длительная инсоляция. По локализации невусы конъюнктивы подразделяются на - невусы бульбарной конъюнктивы, невусы области лимба, невусы полулунной складки и невусы слезного мясца (рис. 2, см. вклейку). Все невусы конъюнктивы делятся на пигментированные и беспигмент-ные, отмечено преобладание беспигментных невусов в возрасте до 12 лет. При биомикроскопии в клинической картине невусов конъюнктивы выявлены схожие клинические симптомы. Так у 84,5% (404 больных) пациентов отмечены собственные сосуды в строме образования, у 284 (59,5%) пациентов - кисты в строме образования, приводящие сосуды зафиксированы у 76% (363) пациентов, скопление пигмента отдельными участками в строме образования, так называемая гнезд-ная пигментация, отмечена у 25% (119) пациентов. По гистологическому строению выделяют несколько типов невусов конъюнктивы: интраэпителиальные, расположенные только в эпителии конъюнктивы, пограничные или юнкциональные невусы, образования, расположенные на границе эпителия и собственной пластинки конъюнктивы, сложные невусы которые формируют не-вусные клетки как в эпителии так и в собственной пластинке конъюнктивы. Ювенильные невусы (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитца) представляют собой веретенообразные и эпителиоидные невусные клетки, часть из которых имеет признаки атипии. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог. В нашем исследовании во всех возрастных группах преобладали сложные невусы, однако отмечено преобладание интра-эпителиальных невусов только в первых двух возрастных группах и увеличение количества сложных невусов в группе пациентов старше 12 лет. Среди обследуемых выявлено 12 (2,5%) невусов с малигнизацией (рис. 3, см. вклеку). При появлении признаков малигнизации в гистологической картине мы отмечали диффузный характер роста невуса, исчезновение ячеистых структур невуса на большом протяжении, появление гиперхромности и полиморфизма клеток и ядер, усиление пигментации в глубине образования (рис. 4, см. вклейку). Средний возраст больных в этой группе составил 15,08 ± 1,4 года, в то время как средний возраст возникновения подобных невусов - 5,7 ± 3,9 года. Это является доказательством того, что длительное наблюдение за меланоцитарными поражениями может приводить к их малигнизации (рис. 5, см. вклейку). В клинической картине пациентов с невусами с признаками малигнизации отмечен ряд особенностей: у большинства пациентов (11 человек) образование было пигментированным, у всех пациентов определяли собственные сосуды образования, гнездная пигментация выявлена у 9 человек, а кисты в строме образования, напротив, обнаружены только у 2 пациентов. Авторефрактометрия проведена 68 пациентам с локализацией невуса в зоне лимба. Предоперационный астигматизм выявлен у 9 больных, 6 из которых по месту жительства проведено лечение - криодеструкция и электроэксцизия. Контрольная авторефрактометрия сравнительная оценка биомикроскопии и Окт Признак Биомикроскопия ОКТ Собственные сосуды + - Приводящий сосуд + - Гнездная пигментация + + Кисты + + Поверхность образования + + Структура образования ± + Окружающие ткани ± + Границы + Структура конъюнктивы + Подлежащие ткани + Истинные размеры образования + выполнена через 3 мес после операции, и выявлены изменения кривизны роговицы у тех же 9 больных. Таким образом, наличие невуса конъюнктивы, расположенного в зоне лимба, не вызывает астигматизм. Криодеструкция и любое повторное хирургическое лечение паралимбального невуса конъюнктивы могут приводить к появлению послеоперационного астигматизма. Части больных проведена оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка глаза. При ОКТ невуса конъюнктивы выявлены множественные разнокалиберные кисты у всех больных, гладкая поверхность конъюнктивы, возможность дифференцировки слоев конъюнктивы. В таблице наглядно приведены клинические и ОКТ - признаки новообразований конъюнктивы и показана информативность метода. Внедрение в практику врача современных методов диагностики позволило выявлять доклинические признаки прогрессирования новообразования и снижать риск малигнизации доброкачественной опухоли. Заключение Невус конъюнктивы - доброкачественное новообразование, развивающееся чаще в школьном возрасте, повышенная инсоляция является фактором риска возникновения и прогрессирования невуса. Появление первых признаков прогрессирования новообразования является абсолютным показанием к его хирургическому лечению с соблюдением всех правил онкологических операций и обязательному гистологическому исследованию удаленного материала. Локализация невуса в зоне лимба и его адекватное хирургическое лечение не приводят к появлению астигматизма и снижению зрения. Выжидательная тактика длительного наблюдения недопустима при появлении признаков активного роста, так как может привести к малигнизации невуса конъюнктивы и перерождении его в меланому.