CLASSIFICATION (CLINICAL-SURGICAL) OF CONGENITAL CATARACT

Full Text

Врожденная катаракта является одной из основных причин слепоты, устранимых посредством ее хирургического удаления. Эта проблема не теряет своей актуальности и в настоящее время, поскольку от качества первичного хирургического вмешательства зависит все последующее состояние афакичного — артифакичного глаза в течение долгих лет жизни как ребенка, так и в последующем взрослого человека, оказывающее влияние на качество и уровень жизни, социальную адаптацию в семье и обществе. Большое разнообразие клинических форм врожденных катаракт вынуждает хирурга отклоняться от классической технологии факоаспирации и применять различные известные и разрабатывать новые хирургические приемы, обеспечивающие атравматичность вмешательства, направленного на получение максимально высоких 52 оптических результатов, которые достигаются на современном этапе развития науки и техники одновременной имплантацией искусственного хрусталика (интраокулярной линзы, ИОЛ). Следует также остановиться на том, что не все врожденные катаракты следует оперировать немедленно после установления диагноза. Часто вмешательство откладывается до начала школьного периода, а в отдельных случаях вообще не рекомендуется в течение всей жизни, поскольку наличие значительного числа прозрачных волокон частично мутного хрусталика, обеспечивает высокие остаточные оптические функции с сохраненной аккомодацией. Известны различные классификации многообразных проявлений врожденной патологии хрусталика, основанные в основном на этиологических и морфологических принципах. Отсутствие хирургической направленности Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2012 и систематизации с учетом прогноза ожидаемых визуальных результатов хирургии врожденных катаракт делает невозможным использование данных классификаций для любого анализа, проводимого в клинике. Целью нашей работы явилась апробация в клинике предложенной в 2004 г. и окончательно сформировавшейся в 2010 г. клинико-хирургической классификации врожденных катаракт. Материал и методы. Работа базируется на результатах хирургии на более чем 1600 глаз у детей различного возраста (1 мес—18 лет) с врожденными катарактами при широкой вариабельности их клинических проявлений, оперированных одним хирургом в течение более чем 25 лет. Хирургическое вмешательство осуществлялось в условиях общей анестезии с использованием операционного микроскопа и факоэмульсификаторов различных моделей. Наряду с классической техникой факоаспирации: (тоннельные микроразрезы, передний, задний капсулорексис, эндокапсулярная имплантация гибких ИОЛ и передняя ви-трэктомия [1—6, 25, 26], применяли новые разработанные автором технологии, основной направленностью которых было формирование капсулярного мешка (кольца) для первичной эндокапсулярной имплантации ИОЛ. • При врожденной патологии передней капсулы разработана методика формирования переднего капсулорекси-са [16]; • При патологии задней капсулы — изменены алгоритм хирургического вмешательства и разработана техника вскрытия задней капсулы одномоментно с передней витрэктомией после эндокапсулярной имплантации и ротации ИОЛ [13]; • При врожденном дефекте задней капсулы (ленти-конусе) предложена техника вискоаспирации катаракты, предусматривающая вместо ирригационного раствора использование вискоэластиков[10, 15]; • Удаление катаракты с эндокапсулярной имплантацией ИОЛ при синдроме первичной персистирующей сосудистой сети [23]. Первичное и динамическое обследование детей проводилось с использованием классических методик: ви-зо- и тонометрии, биомикро- и офтальмоскопии, А-Б УЗ-сканирования, видео и фоторегистрации. Результаты и обсуждение. Наиболее распространенные известные классификации врожденных катаракт базируются на этиологическом, морфологическом принципах, их сочетаниях, времени возникновения, наличия сопутствующей патологии глаза и организма и других факторах. Известно, что приблизительно 1/3 врожденных катаракт являются наследственными, 1/3 — ассоциируемыми с различными симптомами и синдромами и 1/3 — идиопа-тическими или спорадическими. Этиологическая классификация врожденных катаракт наиболее полно представлена J. Calhoun (1991) и базируется не только на тщательном анамнезе, но и на соответствующих клинико-лабораторных исследованиях ребенка, его родителей и родственников [28]. Согласно данной классификации выделены следующие группы: I— наследственные катаракты — по классификации J. Calhoun являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций и наследуются по аутосомно-ре-цессивному типу, могут быть сцепленными с полом, когда в одной семье болеют женщины (доминантное наследование) либо мужчины (рецессивное). II — внутриутробные инфекции — способны оказывать патологическое воздействие на хрусталик эмбриона или плода в периоде внутриутробного развития. Большин ство вирусов (краснухи и др.), проникая через плацентарный барьер, могут явиться причиной развития катаракты и других аномалий. Такие инфекции, как токсоплазмоз и токсокароз, также могут стать причиной развития врожденной катаракты изолированно либо в сочетании с сопутствующей патологией глаза или всего организма. Ш-недоношенность — является причиной транзиторных помутнений хрусталика, которые могут прогрессировать после лазерного лечения ретинопатии недоношенных. IV — метаболические катаракты — развиваются вследствие нарушения обмена веществ. Наиболее известны катаракты, возникающие при галактоземии — при нарушении синтеза фермента галактозо-фосфат-уридил-трансферазы. Исключение из рациона молока и молочных продуктов может способствовать регрессу помутнений хрусталика. Известно развитие катаракты при сахарном диабете, гипо- и псевдогипопаратиреозе, нарушениях липидного обмена, гипогликемии и гипокальциемии и других обменных нарушениях. V — хромосомные заболевания — могут сопровождаться помутнением хрусталика, среди них чаще других имеет место синдром Дауна. VI — глазные аномалии — микрофтальм, мезодер-мальный дисгенез, колобомы, аниридия, персистирующая первичная сосудистая сеть и другие, могут сочетаться с помутнением хрусталика. VII — системные синдромы — описано большое число хромосомных и дисморфических синдромов, при которых ребенок подвержен высокому риску врожденной катаракты. Важно знать, что любые аномалии, наблюдаемые у детей с врожденными катарактами, такие как отставание в развитии, микроцефалия либо гидроцефалия, изменения лицевого скелета, кожи, укорочение либо уд -линение конечностей, требуют тщательного анализа и консультации дополнительных специалистов с целью установления правильного диагноза. Родителям ребенка надлежит обследоваться в генетической консультации во избежание риска рождения последующих детей с аналогичными проблемами. VIII — дерматологические нарушения — помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда—Томсо-на, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом; при врожденном ихтиозе; помутнение хрусталика характерно для инфантильного пигментозного дерматоза Бло-ха—Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз — атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. IX — краниофарингеальные дизостозы — врожденная катаракта наблюдается при нарушении развития черепа. Синдром Крузона характеризуется краниосиностозом, когда преждевременное срастание швов приводит к деформации черепа. Характерными и для синдрома являются лицевой дизостоз, деформация ушных раковин, крючковатый нос и другие аномалии. Возможен экзофтальм вследствие уменьшения объема орбит и повышения внутричерепного давления. Помутнение хрусталика наблюдается при синдроме Аперта, проявляющемся «башенным» черепом, синдактилией, полидактилией, гипоплазией верхней челюсти, пороком сердца, умственной отсталостью, уплощением глазниц, экзофтальмом, расходящимся косоглазием, нистагмом, поражением зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомами сосудистой оболочки, поражением сетчатки. 53 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2012 Врожденная катаракта может быть одним из первых симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалий костной системы. Катаракта является постоянным симптомом врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями катаракта наблюдается при синдромах Марфана и Марчезани. В целом следует отметить, что большинство катаракт развивается в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физических, химических, биологических) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, никотин, снотворные, некоторые противозачаточные и абортивные средства), ионизирующее излучение, гиповитаминозы (дефицит витаминов A, Е, фолиевой, пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др. Причиной развития врожденных катаракт, как и других аномалий, могут стать хронические болезни матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др. Катаракты невыясненной этиологии (идиопатические или спорадические) Большинство односторонних врожденных катаракт попадают в эту категорию. Многие хирурги признают, что это наиболее частая монокулярная патология хрусталика, поскольку монокулярные катаракты не могут быть наследственными либо развиться вследствие нарушений обмена. Двусторонние врожденные катаракты также могут быть идиопатическими. Только при двустороннем поражении следует прибегать к детальному, тщательному обследованию ребенка и его родителей у смежных специалистов для исключения генетических и системных заболеваний. Известна классификация врожденных катаракт по времени их появления. Так, врожденные катаракты подразделяются на собственно врожденные, инфантильные и ювенильные. Собственно врожденные наблюдаются при рождении, но могут быть диагностированы и позднее, когда проявятся нарушения зрительных функций либо появится лейкокория. Инфантильные катаракты развиваются в течение первых 2 лет жизни, а ювенильные — в первые 10 лет [24]. Последние (инфантильные и ювенильные) часто объединяются в группу развивающихся (developmental) катаракт. Широко распространены морфологические классификации врожденных катаракт, из которых наиболее поздняя, представлена R. Trivedi и соавт. (2005). При этом морфологические изменения катарактального хрусталика характеризуются значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации его помутнений [30]. Различают: — тотальную катаракту; — переднеполярную катаракту; — ламеллярную катаракту; — ядерную катаракту; — заднюю полярную катаракту; — задний лентиконус; — заднюю и переднюю субкапсулярную и др. Известна классификация врожденных катаракт по А.В. Хватовой (1982), в которой автор старается максимально учесть все характеристики пораженного хрусталика: происхождение катаракты (наследственные, внутриутробные); симметричность поражения (двусторонние, односторонние); величину помутнения хрусталика (частичные, полные); локализацию помутнения (капсулярные, капсулолентикулярные); клинические формы (полная, по-лурассосавшаяся, пленчатая, зонулярная, центральная, полярная и др.); сопутствующие изменения глаза и организма ребенка; степень снижения зрительных функций [24]. Данная классификация является наиболее распространенной на территории бывшего Советского Союза. Однако в ней полностью отсутствуют хирургические аспекты данной проблемы: не увязывается клиническая форма катаракты с характером оперативного вмешательства, сроками его проведения и главное — ожидаемым визуальным прогнозом — квинтэссенцией всей хирургической деятельности. Сроки удаления врожденных катаракт варьируют. При этом большинство авторов склоняются к удалению врожденных катаракт при снижении остроты зрения до 0,3 и менее, однако эта проблема продолжает изучаться и дискутироваться [20—22]. По данным многих авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт при наличии показаний к ранней операции. По данным Э. С. Аветисова, Е. И. Ковалевского, А.В. Хватовой (1987) [1], ранние вмешательства рекомендуются при: — полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; — зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях ми-дриаза невозможно осуществить ретиноскопию; — наличии ригидности зрачка при всех формах врожденных катаракт, появлении нистагма при любой форме катаракты. Анализируя приведенный выше материал, можно определенно утверждать, что не может существовать единой методики удаления врожденных катаракт, столь разнящихся по морфологическому признаку. Наряду с известными принципами проведения операции через маленький разрез методами аспирации—ирригации, методика удаления слоистых катаракт будет отличаться от методов, применяемых при переднезаднеполярных, по-лурассосавшихся катарактах, заднего лентиконуса, при наличии персистирующей сосудистой сети и другими аномалиями, будут разниться сроки удаления различных форм врожденных катаракт, неодинаковым будет и прогноз восстановления зрительных функций [19]. В настоящей статье предлагается разработанная клинико-хирургическая классификация врожденных катаракт (см. таблицу), в которой наряду с морфологическим и функциональным состоянием глаз с врожденными катарактами рассматриваются рекомендуемые для каждого типа катаракты сроки и вид оперативного вмешательства, а также определяется визуальный прогноз операции. Согласно представленной классификации во всем многообразии врожденных катаракт оказалось возможным выделить слоистые, тотальные и атипичные катаракты, которые оперируются по-разному, в различные сроки, с различным вызуальным прогнозом. I — слоистые катаракты I типу (до 40% всех наблюдений) дано условное название слоистых катаракт, в соответствии с чередованием мутных и прозрачных слоев вещества хрусталика при сохранении его анатомического строения. К этому типу мы отнесли зонулярные, ядерные, кортикальные и частичные катаракты (звездчатые, порошкообразные, катаракта швов, 54 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2012 кортикальная, точечная, коралловидная и др.). Такой тип катаракт наблюдается, как правило (до 99%) симметрично на обоих глазах с одинаковой либо различной степенью выраженности помутнений. Сопутствующая патология глаза и организма при этом типе катаракт практически отсутствует. Остаточное зрение имеется обычно у всех детей, иногда при слабой выраженности помутнений оно может достигать высоких показателей (0,5—1,0). Оперативное вмешательство рекомендуется осуществлять в поздние сроки (чаще всего до школы в возрасте 5—6 лет) при снижении остроты зрения до 0,25—0,3. Задняя капсула при слоистой катаракте преимущественно (до 97%) прозрачна. Рекомендуется классическая техника хирургии — моно-либо бимануальной факоаспирации с эндокапсулярной имплантацией гибких ИОЛ. Прогноз восстановления высокого зрения (0,3 и выше) благоприятный. II — тотальные катаракты II тип (до 20% всех наблюдений) — тотальные катаракты — объединяет группу катаракт с диффузным помутнением хрусталикового вещества при сохранении формы и объема хрусталика. В данную группу вошли полные катаракты и так называемые молочные — с разжижением мутного хрусталикового содержимого. Такие катаракты чаще (до 95%) наблюдаются на обоих глазах с редко встречающейся глазной сопутствующей патологией. При этом общая патология организма у детей с тотальными катарактами наблюдается достаточно часто — до 22% и более. Чаще других имеют место нарушения со стороны ЦНС (перинатальная энцефалопатия, гипертензивно-ги-дроцефальный синдром, синдром Дауна и др.), врожденные пороки сердца, отставание в психофизическом развитии, перенесенные внутриутробно TORCH-инфекции и другая патология. Как правило, эта группа представлена слепыми на оба глаза детьми, которые нуждаются в производстве ранних — в возрасте 1—6 мес — оперативных вмешательств. Дети с тотальными катарактами имеют высокий (до 55%) удельный вес косоглазия и нистагма. Поскольку анатомия хрусталика не нарушена, задняя капсула преимущественно (до 87%) прозрачная. Рекомендуется классическая факоаспирация-ирригация катаракты с одномоментной имплантацией ИОЛ либо без нее в зависимости от показаний, квалификации хирурга и технического оснащения операционной. Только молочные катаракты требуют видоизменения техники операции, когда при вскрытии передней капсулы жидкое мутное содержимое капсулярного мешка вытекает в переднюю камеру. С учетом тяжелой общей патологии сроки вмешательства могут откладываться до выздоровления ребенка. Прогноз восстановления высокой остроты зрения чаще (до 85%) относительно благоприятный и зависит как от времени производства операции, так и от состояния центральной нервной системы. III — атипичные катаракты Этот тип врожденных катаракт (до 40% всех наблюдений) объединяет те морфологические варианты, при которых имеется нарушение анатомического строения хрусталика — его объема и формы с полным либо неравномерным помутнением. В эту группу включены по-лурассосавшиеся, пленчатые катаракты, задний и передний лентиконус, катаракты при наличии синдрома пер-систирующей сосудистой сети и др. Атипичные катаракты часто — до 50% случаев — наблюдаются на одном глазу при наличии парного здорового глаза. При этом достаточно часто — до 35% — при атипичных катарактах параллельно присутствует сопутствующая патология глазного яблока (микрофтальм, микрокорнеа, о р в я и 1S а к и и но ьн ур з п и тиа р е п о В и и ц а р е п о р о ее оо 2 Й уо вл пу ° S О Я я к а во тт са ^ * I“ з О В е ел стад ° и Ü о g j? сто м ой( мо га я3 Е? S <S ое тр— аз 5 (j от 0, о н е ане хра о и н м —о а дно чкду чар орг я I Ξ ÏÏ 3 ° § g Н £ о с Д S ^ о & ^ S S ^ en ^ h s â к м АА h и ^ и й о га о о с н а и га $ дает далю лб а На т ает д к ис I к К Ci fr&S g 55 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2012 патология роговицы, ригидность зрачка, первичная пер-систирующая сосудистая сеть, аниридия и другие изменения). Часто (до 55% случаев) при хирургии таких катаракт обнаруживается мутная задняя капсула. Такая аномалия развития хрусталика в сочетании с сопутствующей глазной патологией объясняет точку зрения многих офтальмологов относительно монокулярных врожденные катаракт, которые они расценивают как порок развития глаза в целом. Сопутствующая патология организма при атипичных катарактах встречается реже (до 14%). Чаще других имеет место патология ЦНС, пороки сердца, отставание в психофизическом развитии и др. Только у '/з больных с атипичными катарактами сохраняется остаточное форменное зрение. Односторонним поражением объясняется высокая частота (до 47%) развития косоглазия. Нарушение анатомического строения хрусталика при атипичных катарактах требует индивидуальной хирургической техники, соответствующей каждому порочному изменению, что и обусловило выработку новых технологий при формировании переднего и заднего капсулорек-сисов, удалении катарактального содержимого при наличии дефектов капсульного мешка и др. [7, 10, 13, 15, 16, 27]. С учетом высокой частоты сопутствующей глазной патологии хирургию атипичных катаракт можно отнести к разряду наиболее сложных [17, 29]. Монокулярность поражения диктует необходимость раннего проведения вмешательства и первичной имплантации ИОЛ. Возможность ее осуществления определяется клиническими параметрами капсулярного мешка и степенью выраженности сопутствующей патологии. Прогноз восстановления высокого зрения чаще неблагоприятный, что объясняется как успевшей развиться депривационной амблиопией, так и порочным состоянием глазного яблока в целом. Апробация в клинике разработанной классификации начата нами с 2003 г., когда весь массив врожденных катаракт, подвергавшихся хирургическому вмешательству, стал объединяться в 3 группы в зависимости от анатомического строения хрусталика и локализации его помутнений [9]. Стремление к эндокапсулярной имплантации ИОЛ как наиболее физиологической и безопасной для детского растущего глаза стимулировало разработку новых хирургических технологий восстановления капсульного мешка, имеющего изначально врожденные дефекты. Так появились новые технологии переднего [16] и заднего [13] капсулорексисов, виско-аспирации [10] и другие методы при хирургии атипичных катаракт, и возможны дальнейшие разработки. Предложенное объединение всего многообразия врожденных катаракт в 3 три типа существенно упростило анализ полученных результатов и облегчило прогнозирование оптических функций. Дальнейшие многочисленные работы в этом направлении подтвердили правильность и обоснованность предложенного разделения [8, 11, 12, 14, 18]. Заключение Предложенная клинико-хирургическая классификация врожденных катаракт базируется на уникальном по численности редком материале — более 1600 глаз у детей разного возраста (от 2 нед до 18 лет) с различными клиническими видами врожденных катаракт, оперированных одним хирургом и наблюдавшихся в течение более 25 лет. В разработанной классификации предложено сгруппировать врожденные катаракты с выделением типов (слоистые, тотальные и атипичные) с учетом морфологических особенностей помутневшего хрусталика, специфики хирургического вмешательства и ожидаемого визуального результата. Надеемся, что широкое применение данной классификации позволит врачу в каждом конкретном клиническом случае ориентироваться по срокам и тактике хирургического вмешательства с планированием визуального прогноза. Использование данной классификации позволит унифицировать многообразие врожденной патологии хрусталика для последующего научного анализа достигнутых результатов детскими офтальмологами различных стран.

About the authors

N. F Bobrova

V.P. Filatov Institute of Eye Diseases and Tissue Therapy Ukranian Academy of Medical Sciences

Odessa

References

Supplementary files