THE EVALUATION OF THE TYPES OF FIXATION OF INTRAOCULAR LENSES DURING LENSECTOMY IN THE CHILDREN PRESENTING WITH MARFAN’S SYNDROME

Full Text

Введение. Синдром Марфана - генетическое заболевание с характерным поражением органа зрения, скелета и сердечно-сосудистой системы, в основе которой лежат патологические изменения соединительной ткани [1]. Число случаев заболевания, по разным данным, составляет от 4 до 6 на 100 000 новорожденных в год [2-5]. Согласно Гентским критериям диагностики синдрома Марфана (2010 г.) с точки зрения офтальмологии к «большим» критериям относят эктопию хрусталиков, что встречается в 70-80% случаев синдрома, а к «малым» критериям - увеличение аксиального размера глазного яблока, уплощение роговицы, гипоплазию радужной оболочки и цилиарной мышцы [1, 6]. Кроме того, могут встречаться и иные аномалии развития: врожденная катаракта, микро и/или сферофакия, колобомы хрусталика, атрофические разрывы сетчатки [1]. Нарушение положения, прозрачности, формы, размера хрусталика с возможным изменением длины глаза приводят к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы, невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз. Это препятствует нормальному развитию зрительного анализатора, приводит к развитию амблиопии, затрудняет социальную адаптацию и психологическое развитие ребенка [7]. С накопленным в офтальмологии опытом стало очевидно, что наиболее эффективным способом лечения офтальмологических проявлений при синдроме Марфана является хирургическое лечение, а именно ленсэктомия с имплантацией ИОЛ [8, 9]. Можно выделить два направления хирургического удаления врожденной катаракты или измененного, эктопированного, но прозрачного хрусталика при синдроме Марфана. Первый способ состоит в удалении хрусталика вместе с капсульным мешком и внекапсульной фиксацией ИОЛ, второй - в сохранении капсульной сумки, при этом имплантация ИОЛ производится либо в мешок, либо путем смешанной фиксации, иногда с помощью дополнительного применения капсульного кольца или иных имплантов [10-13]. При отсутствии капсульной поддержки обращает на себя внимание имплантация ирис-клипс линз, к преимуществам которой можно отнести отсутствие шовной фиксации и относительную простоту выполнения. Однако во многих случаях при эктопии хрусталика у детей с синдромом Марфана необходима передняя витрэктомия, в связи с чем отмечают большую подвижность закрепленной на радужке «тяжелой» ИОЛ (ПММА), происходит «выбивание» пигмента, что может приводить к развитию глаукомы. Также отмечают больший операционный разрез (5 мм) и гидродинамические удары по эндотелию в течение длительного времени, его потерю, что представляется значимым в отдаленной перспективе [14]. Отдельного внимания требует вопрос сохранения или удаления задней капсулы хрусталика. По данным различных авторов, при ее сохранении вторичная катаракта развивается от 45,5 до 61% случаев и требует повторного вмешательства [7, 9]. При удалении задней капсулы хрусталика не возникает ее фиброза, однако при этом можно отметить усложнение хирургической техники операции и сложность фиксации ИОЛ [15]. Проведение передней витрэктомии увеличивает время и объем операции, однако представляется оправданным у пациентов младшей возрастной группы, так как во многом предупреждает развитие помутнения зрительной оси, в том числе после проведения заднего капсулорексиса, из-за высоких регенераторных способностей глаза в первые годы жизни ребенка [16, 17]. В настоящее время продолжается дискуссия относительно выбора способа хирургического вмешательства при врожденной катаракте или измененном эктопированном хрусталике без его помутнения у детей с синдромом Марфана, в том числе об объеме операции, вариантах фиксации ИОЛ, способов расчета ее оптической силы, сроках проведения операции [18-20]. Несмотря на многообразие вариантов хирургического лечения вопрос лечения амблиопии и риска дислокации ИОЛ остается актуальным [11, 21]. Цель нашей работы - анализ результатов хирургического лечения детей с врожденной катарактой и способов фиксации ИОЛ при синдроме Марфана. Материал и методы. В период с 2003 по 2015 гг. в офтальмологических клиниках «Эксимер» (Москва, Санкт-Петербург, Нижний Новгород, Ростов-на-Дону, Новосибирск, Киев) было обследовано и прооперировано 16 детей (31 глаз) с врожденной катарактой и синдромом Марфана, из них мальчики составляли 68,8% (n = 11), девочки - 31,2% (n = 7). Возраст пациентов был от 3 до 16 лет (7,8±4,1 года). Клинико-анатомические характеристики пациентов до операции представлены в табл. 1. Обследование включало автокераторефрактометрию, визометрию, пневмотонометрию и тонометрию по Маклакову, эхографию, биомикроскопию в условиях мидриаза, осмотр глазного дна с фундус-линзой. Расчет оптической силы ИОЛ проводили на приборе IOL-Master по формуле SRK/T с учетом рефракции родителей. Ленсэктомию проводили под наркозом методом ирригации/аспирации на микрохирургических системах Millenium, Stellaris (BauschandLomb, США) и Infinity (Alcon, США) с использованием технологии малых разрезов. Имплантировали гибкие моноблочные ИОЛ AcrySof SN60AT (n = 2), SN60WF (n = 3), трехкомпонентные складывающиеся AcrySof MA60AC (n = 21) и AcrySofMA60ВМ (n = 2), торические SN60T5 (n = 3) (все линзы фирмы Alcon, США). Объем операции и способ фиксации ИОЛ зависел от степени эктопии хрусталика, особенностей капсулы хрусталика и возраста ребенка, что обуславливало индивидуальный подход к каждому ребенку. В ходе имплантации ИОЛ выделены 3 основные типа фиксации, что и определило разделение пациентов на группы. В 1-ю группу вошли пациенты со смешанной фиксацией (n = 5), из них с имплантацией капсульного кольца - 2 глаза; 2-я группа - внутрикапсулярная фиксация ИОЛ в капсульном мешке (n = 15), из них с внутрикапсульным кольцом 13 глаз, у 3-х пациентов проведена имплантация ИОЛ с отсечением нижнего гаптического элемента; 3-ю группу составили пациенты с интрасклеральной фиксацией ИОЛ (n = 11). Во всех случаях детям в возрасте младше 6 лет выполняли задний капсулорексис, переднюю витрэктомию, optic capture (расположением оптики ИОЛ за капсулорексисом при сохранной капсульной сумке). После операции оценивали данные кераторефрактометрии, остроту зрения с коррекцией и без, положение ИОЛ, состояние глазного дна, степень и динамику амблиопии. Период наблюдения пациентов составлял от 6 до 60 месяцев (в среднем 26,4±1,6 месяца). Статистическая обработка результатов исследования выполнена с использованием приложения Microsoft Excel 2010 и статистической программы Statistica 10.1 (“StatSoft”, США). Проведен расчет среднего арифметического значения (М), стандартного отклонения от среднего арифметического значения (m1), минимальных (min) и максимальных (max) значений, размаха вариации Rv (разность max- min). При сравнении частот встречаемости признака использовался точный критерий Фишера. Различия между выборками считали достоверными при p < 0,05, доверительный интервал 95%. Результаты. Значительное улучшение зрительных функций было отмечено у всех пациентов после ленсэктомии и имплантации ИОЛ, при этом максимальная корригированная острота зрения в отдаленный период составила 0,78±0,26 по сравнению с 0,32±0,16 (p = 0,044) до операции (табл. 2). Отмечено также снижение сферического компонента рефракции с -3,7±1,8 до -0,7±1,73 дптр (p = 0,02) и цилиндрического компонента рефракции (общий астигматизм) с -2,93±2,65 до -1,33±2,06 дптр (p = 0,031) в отдаленном послеоперационном периоде. Дополнительно проведено сопоставление функциональных результатов до и после операции у пациентов из 3-х исследуемых групп (рис. 1). Максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) после операции у пациентов 3-й группы составляла 0,99±0,14 (от 0,95 до 1,0) против 0,68±0,14 (от 0,65 до 0,9) в 1-й группе и 0,63±0,14 (от 0,3 до 0,8) во 2-й, однако отличия не были статистически достоверными в связи с малым количеством пациентов в исследуемой выборке. В 1-й группе (со смешанной фиксацией ИОЛ) всем пациентам проведены задний капсулорексис, передняя вирэктомия, optic capture. Имплантация ИОЛ с отсечением нижней дужки выполнена на 2 глазах, без отсечения дужки - на 3. Во всех 3-х глазах отмечено смещение блока ИОЛ + капсульный мешок. У 2 пациентов при отсутствии центрирования капсульным кольцом капсульного мешка (микрофакии) проведена имплантация верхней дужки в мешок, а нижней - в цилиарную борозду с подшиванием к радужке, при этом положение ИОЛ оставалось правильным на всем протяжении периода наблюдения. Во 2-й группе (с внутрикапсульной фиксацией ИОЛ) у детей в возрасте старше 6 лет дислокация ИОЛ отмечена на 6 глазах, вторичная катаракта - на 7 из 13 при сохранении задней капсулы. У 2-х пациентов из 14 в ходе операции проведены зад-ний капсулорексис и передняя витрэктомия, при этом положение ИОЛ оставалось стабильным. Проведена дисцизия вторичной катаракты в условиях операционной (n = 2) и с помощью YAG-лазера (n = 3), еще не проведена у 2 пациентов. В 3-й группе (с интрасклеральной фиксацией ИОЛ) из 11 пациентов дислокация отмечена лишь у 1, что потребовало хирургической репозиции. Этапы ленсэктомии с имплантацией ИОЛ и ее интрасклеральной фиксацией приведены на рис. 2-6 (представлены фото глаз пациентов, включенных в исследование; см. вклейку). У 2 детей оптическая часть ИОЛ в вечернее время дислоцировалась частично в переднюю камеру, «вставая» на место самостоятельно к утру. Был назначен пилокарпин курсом на 3 недели по стандартной схеме. У 1 ребенка проведена лазерная пластика радужки. Таким образом, среди всех пациентов, включенных в исследование, у 10 отмечена дислокация ИОЛ, что привело к необходимости повторных хирургических вмешательств (табл. 3). У двух пациентов во 2-й группе с дислокацией ИОЛ репозицию не проводили в связи с высокими функциональными показателями (острота зрения 0,6-0,7). У 2-х пациентов после травмы (контузия легкой степени) с исходной смешанной фиксацией (n = 1) и внутрикапсульной фиксацией (n = 1) были удалены капсульное кольцо, остатки фиброзно измененной капсулы хрусталика и заменена ИОЛ со склеральной фиксацией. У одного из этих пациентов в возрасте 8 лет положение ИОЛ оставалось стабильным, у другого в возрасте 13 лет через 4 месяца вновь отмечена дислокация ИОЛ вследствие контузии глазного яблока легкой степени, после подшивания ИОЛ к радужке положение ее стабильно. У одного пациента в возрасте 10 лет с внутрикапсульной фиксацией в результате полученной травмы (удар мячом) комплекс ИОЛ + капсульный мешок + внутрикапсульное кольцо дислоцировался в переднюю камеру, при этом ребенок и родители не заметили значительного снижения зрения, а смещение комплекса было выявлено при плановом осмотре. Проведена репозиция всего комплекса с его подшиванием к склере, в дальнейшем положение ИОЛ оставалось стабильным на всем протяжении периода наблюдения (рис. 7-9, см. вклейку). У 6 пациентов с интрасклеральной фиксацией часть капсульного мешка не удаляли, размещая оптическую часть ИОЛ за передний капсулорексис, что обеспечивало стабильное положение ИОЛ. На наш взгляд, дислокация ИОЛ при интрасклеральной фиксации обусловлена несовершенством хирургического инструмента в ходе освоения методики операции (острые края пинцета приводили к повреждению края гаптического элемента ИОЛ - заломам или частичному отрыву). Хирургическая тактика определялась в зависимости от степени эктопии хрусталика. При его обычном размере и положении, максимально приближенном к анатомическому, выполняли имплантацию ИОЛ в капсульный мешок. Проведено 3 имплантации торических ИОЛ с хорошим функциональным результатом (корригированная острота зрения в послеоперационном периоде 0,84±0,1). При изменении хрусталика до 1/3 относительно его обычного размера и положения ИОЛ фиксировали частично в цилиарной борозде с opticcapture (за два капсулорексиса), а при изменении более 1/3 - проводили интрасклеральную фиксацию ИОЛ. В этих случаях отмечено преимущество сохранения передней капсулы и расположения оптической части ИОЛ под капсулой. Такие факторы, как рост глазного яблока, большая эластичность тканей, прогрессирующая деструкция соединительной ткани и большая мобильность детей влияют на бóльшую частоту дислокации ИОЛ при различных ее вариантах фиксации у детей с синдромом Марфана [15]. В двух случаях у одного ребенка в возрасте 3-х лет отмечено развитие пленчатой катаракты несмотря на проведение заднего капсулорексиса и передней витрэктомии. Проведена повторная витрэктомия с хорошим функциональным результатом и восстановлением зрения (острота зрения в послеоперационном периоде 0,85). Таких осложнений как увеит, отслойка сетчатки, кистозный макулярный отек и др. не выявлено. Таким образом, наши данные по частоте осложнений после удаления катаракты у детей с синдромом Марфана согласуются с данными литературы [3, 9, 13, 22]. Заключение Во всех случаях ленсэктомии с имплантацией ИОЛ у детей с синдромом Марфана достигнуто значительное улучшение зрительных функций, снижение показателей амблиопии. Проведение операции в более ранние сроки, несмотря на бóльшую сложность хирургической техники и объем оперативного вмешательства, приводит к лучшим функциональным результатам и обуславливает успех в лечении амблиопии. В исследовании наименьшая частота послеоперационных осложнений и лучший функциональный исход были отмечены у детей в группе со склеральной фиксацией ИОЛ, однако для получения статистически значимых отдаленных результатов хирургического лечения пациентов с синдромом Марфана и выбора оптимального способа фиксации ИОЛ необходимо исследование на большей выборке пациентов.

About the authors

K. B Pershin

Sovmedtech Ltd. (Excimer Eye Centre)

Moscow, 109147, Russian Federation

N. F Pashinova

Sovmedtech Ltd. (Excimer Eye Centre)

Moscow, 109147, Russian Federation

A. V Cherkashina

Sovmedtech Ltd. (Excimer Eye Centre)

Email: alinacher@rambler.ru
Moscow, 109147, Russian Federation

A. Yu Tsygankov

Sovmedtech Ltd. (Excimer Eye Centre)

Moscow, 109147, Russian Federation

References

Supplementary files