Optimal approach to patients with congenital anophthalmia and microphthalmia rehabilitation

Full Text

Врожденный анофтальм и микрофтальм являются аномалией развития. Врождённый анофтальм - это отсутствие глазного яблока, в сочетании с аномалиями век; врождённый микрофтальм - уменьшенное глазное яблоко (размер может варьировать от зачатка глаза или быть на несколько миллиметров меньше нормы), сопровождающееся аномалиями век [1-3]. По данным различных авторов, частота встречаемости этой патологии в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, и встречается у 0,4% больных с детской офтальмопатологией [3-6]. По данным лаборатории пластической хирургии и глазного протезирования НИИ глазных болезней им. Гельмгольца, среди всех пациентов с патологией придаточного аппарата глаза и орбиты, обращающихся за консультативной и хирургической помощью, врожденный анофтальм и микрофтальм встречаются в 1,7-1,8% случаев, а среди детей, подлежащих протезированию, данная офтальмопатология отмечена в 6,1-10,2% [5-7]. Причинами анофтальма и микрофтальма чаще всего являются перенесенные вирусные инфекции во время внутриутробного развития (перенесенные матерями во время беременности): коревая краснуха, опоясывающий лишай; кроме того, провоцирующими агентами и могут быть вирус простого герпеса, цито-мегаловирус и другие вирусные инфекции [1, 8]. Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма, наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко [1, 4, 9]. По данным различных исследователей, недоразвитие или отсутствие глазного яблока в орбите у па- Для корреспонденции: Филатова Ирина Анатольевна, filatova13@yandex.ru 44 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 циентов раннего детского возраста приводит к значительным структурным изменениям орбиты в виде ее гипоплазии и резкого отставания в росте по мере роста ребенка [4, 8-10]. Исследования, проведенные в НИИ глазных болезней им. Гельмгольца В.В. Валь-ским, С.Л. Кирюхиной и соавт. [9, 10] методом компьютерной томографии выявили следующие особенности орбиты при врожденном анофтальме: асимметрия костных орбит за счет уменьшения объема по сравнению с парной стороной, полость орбиты имела средний объем 17,6см3, дефицит объема орбит составил от 0,8 до 6,0 см3, имелась деформация наружной стенки в виде S-образного изгиба, укорочение и смещение наружной стенки медиально. Практически в половине случаев в орбите у тех пациентов, у которых клинически глазное яблоко не визуализировалось, обнаруживали рудимент глаза, и в 30% случаев у рудимента глаза визуализировались экстраокулярные мышцы [4, 10]. Одним из основных методов лечения врожденного анофтальма и микрофтальма является расширение полости бескровными методами - протезами и кон-форматорами [11-13], однако встречаются работы и по активному хирургическому лечению при данной патологии [14], хотя реконструктивные вмешательства большей частью носят не радикальный, а корригирующий характер [15]. Поскольку врожденный анофтальм и микро-фтальм не являются распространенной патологией, то реабилитации подобных пациентов практически не уделяется достаточного внимания. Несмотря на опубликованные нами ранее результаты исследований по успешному лечению большой группы пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом [4, 7, 12], некоторых пациентов длительно наблюдают без какого-либо лечения, а в других случаях выполняют неоднократные, зачастую неоправданные, хирургические вмешательства. Такой нерациональный и бессистемный подход к реабилитации пациентов с указанными врожденными аномалиями побудил нас представить оптимальный алгоритм реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом, включающий этапное ступенчатое протезирование, а при необходимости, последующее хирургическое лечение и гигиену протеза на основании многолетнего опыта лечения детей с данной патологий в ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца». Целью работы явились рекомендации оптимального подхода к реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом. Материал и методы. В лаборатории пластической хирургии и глазного протезирования ФГБУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России проходили реабилитацию 307 больных с врожденными аномалиями развития (врожденный анофтальм и микрофтальм). Из них с врожденным с анофтальмом - 113 пациентов, с микрофтальмом - 194. Двухсторонний анофтальм был отмечен у 2 пациентов. Двухсторонний микро-фтальм мы наблюдали в 9 случаях. Интересно отметить тот факт, что под нашим наблюдением находилась семья, где в трех поколениях имели место случаи одностороннего врожденного анофтальма у пациентов женского пола. Возраст пациентов на момент обращения варьировал от 1 месяца до 20 лет. Среди протезированных пациентов было 155 (49,5%) детей в возрасте от 1 года до 14 лет. В возрасте до 1 года было 62 (20,2%) ребенка. Среди пациентов 126 (41%) были мужского пола и 181 (59%) - женского. Сроки наблюдения составляли свыше 10 лет. Нехирургическая часть лечения пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом заключалась в осуществлении бескровного расширения конъюнктивальной полости методом этапного протезирования протезами возрастающих размеров. Хирургическое лечение выполняли после того, как были исчерпаны возможности протезирования, т.е. мы более не отмечали положительной динамики от ступенчатого протезирования. Результаты и обсуждение. Пациенты с врожденным анофтальмом и микрофтальмом имеют характерные особенности строения век и орбиты. Глазная щель во всех случаях резко укорочена, иногда до 1/2-1/3 от длины нормальной глазной щели. Веки недоразвиты, ресницы направлены вниз, возможен заворот век. Складка верхнего века отсутствует, имеется различной выраженности внутренний эпи-кантус. Конъюнктивальная полость имеет конусовидную форму со сглаженными сводами, наиболее уплощенным является нижний свод. Нижний край орбиты так же уплощен, наружная стенка имеет S-образную форму и проминирует в орбиту. Глазное яблоко, при его наличии, имеет различные размеры: от небольшой горошины до уменьшенного на несколько миллиметров. При наличии рудимента глаза в орбите в большинстве случаев его передний отрезок не визуализируется. Основным методом исследования пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом является внешний осмотр, при котором оценивают размеры глазной щели и орбиты, размеры и форму век, величину и форму конъюнктивальной полости, размер и состояние уменьшенного глазного яблока. Для количественного измерения размеров орбиты и глазной щели мы используем линейку и измерительный циркуль. Пальпаторно оцениваем разницу в размерах орбит, на стороне отсутствующего или недоразвитого глазного яблока орбита уменьшена. В качестве дополнительных методов исследования орбиты используем рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ). У 74 пациентов дополнительными методами исследования был выявлен лишь минимальный зачаток глазного яблока, размеры которого определить не представлялось возможным. В 81 случае у рудимента глаза не дифференцировались внутренние структуры (максимальный переднезадний размер до 5-6 мм). У 75 пациентов размер глазного яблока (по данным КТ и УЗИ) находился в пределах 7-15 мм, у 28 - 16-18мм. Недоразвитие глазного яблока сочеталось с косоглазием у 28 пациентов, офтальмоплегией у 6, нистагмом у 29, врожденной катарактой у 15, липодермоидом у 9 и другой патологией глаза и орбиты у 39 пациентов. Методом КТ или рентге 45 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 нографией выявляли закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме (в нашем исследовании у 39 пациентов), в то время как при мнимом он визуализируется. Основные проблемы у пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом заключаются в малом размере костной орбиты, конъюнктивальной полости и век, затрудняющие нормальное протезирование. Актуальность данного вопроса подтверждается значительным количеством осложнений, вызванных неверной тактикой лечения пациентов с анофтальмом и микрофтальмом, включающей неоднократные хирургические вмешательства по реконструкции полости и век с пересадкой кожных лоскутов, выполненных после изначальной наружной кантотомии, спровоцировавшей проблемы протезирования. В детском возрасте реабилитация пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом заключается в исправлении косметического дефекта и профилактике прогрессирующей асимметрии лица за счет коррекции роста костей орбиты, что в свою очередь способствует избавлению ребенка от психологической травмы и создает условия для нормальной адаптации в коллективе. Нехирургическое лечение пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом заключается в проведении ступенчатого протезирования. Данная процедура проводится амбулаторно. При врожденной патологии большое значение имеют сроки первичного и методика последующего протезирования для симметричного роста и развития костей и мягких тканей орбиты. Чем больше величина недоразвитого глазного яблока, тем меньше опасность развития асимметрии лица. Хирургическое лечение в раннем возрасте при данной патологии нецелесообразно [14]. Мы начинали первичное протезирование независимо от возраста обратившихся пациентов (от 1 месяца до 14 лет). Во всех случаях первичное протезирование было затруднено из-за резко уменьшенной в размере полости и ригидной узкой глазной щели, поэтому вначале мы использовали круглый конформатор минимального размера диаметром 5-7 мм в виде горошины. Основная трудность заключалась во введении конформатора через глазную щель, а полость, представленная неизмененной конъюнктивой, легко адаптировалась к лечебному протезу. За счет узкой глазной щели конформаторы хорошо удерживались в полости, но при необходимости их удерживали в полости тугими повязками. В дальнейшем проводили тактику этапного протезирования. В течение первых месяцев каждые 3-4 недели увеличивали размер конформаторов или минимального размера глазных протезов (размером с радужку). После достижения стабильного положения этих протезов в полости постепенно меняли форму на двояковыпуклые или на плосковыпуклые конформаторы или на протезы малого размера стандартных форм. Протезы мы оставляли в орбите круглосуточно, не разрешая извлекать их на ночь. Извлекали протез из полости раз в три-четыре недели на несколько минут. При необходимости лече ния (например, конъюнктивита) протез оставляли в полости, а инстилляции лекарственных веществ производили на протез. Для гигиенического ухода за полостью и протезом применяли различные растворы антисептиков (растворы фурациллина 1:5000, водные растворы хлоргексидина 0,05% или мирамистина 0,01%). Результатом данной процедуры являлось достижение возможности протезирования любым протезом и формирование конъюнктивальной полости. В случае, если пациенты уже пользовались глазными протезами до обращения в институт, им выполняли последующее протезирование. Из-за особенностей строения конъюнктивальной полости (конической формы и сглаженного нижнего свода) плоские протезы с трудом удерживались в полости. В этих случаях мы удерживали протезы в полости с помощью тугих бинтовых повязок, которые оставляли на 1-3 дня. Кроме того, при последующем протезировании использовали грибовидные протезы, ножка которых обращена к вершине орбиты. При регулярном использовании давящих повязок удавалось добиться адаптации конъюнктивальной полости к новой форме протеза и его стабильного положения у всех пациентов. Результатом данного этапа являлось увеличение конъюнктивальной полости. После достижения устойчивого положения протеза в полости смену протеза на больший проводили у детей через каждые 6 месяцев. После прекращения интенсивного роста организма очередное протезирование выполняли через 8-10-12 месяцев. Результатом данной процедуры являлось достижение стабильного положения протеза в полости, сохранение и увеличение объема конъюнктивальной полости, поддержание правильной формы век. Ношение адекватного протеза являлось профилактикой деформации полости и заворота век. Тактика при протезировании пациентов с врожденным микрофтальмом зависела от степени гипоплазии. При наличии зачаточного глазного яблока сроки и методика протезирования не отличались от таковой при врожденном анофтальме (у 155 пациентов). У 32 пациентов уменьшенный глаз (размер его 9-15 мм) являлся хорошей опорно-двигательной культей для протеза. Поставить протез или лечебный конформатор удалось всем пациентам. Объем протеза варьировал от 0,45 до 2,7см3. При первичном протезировании средний объем протеза составил 0,56 см3; при последующем протезировании он возрос в среднем до 1,2 см3; при стабилизированном протезировании средний объем протеза составил 2,45 см3, что соответствует объему среднего стандартного протеза. Оценку результатов по критериям: размер орбиты, длина и ширина глазной щели - производили в отдаленные сроки, т. е. спустя 6 мес после начала протезирования. Так как большая часть пациентов продолжала индивидуальное протезирование на фабрике глазных протезов, то отдаленные результаты удалось проследить только у 126 (41%) пациентов. Во всех случаях отмечена положительная динамика в увеличении размеров глазной щели и размера орбиты. Таким образом, наши исследования подтверждают, 46 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 что исходом правильного протезирования, начатого в раннем детстве, является сформированная конъюнктивальная полость со сводами средней глубины, чаще конусовидной формы, глазная щель, укороченная по длине, но правильной формы, достаточно развитые кости орбиты и отсутствие выраженной асимметрии лица. Тем не менее, после успешного ступенчатого протезирования не всегда веки приобретают правильный контур, а ресницы - правильное положение. Это касается случаев анофтальма и выраженного микро-фтальма, а также при позднем начале протезирования и нарушении режима ношения протеза. Чем раньше в полость орбиты помещается протез, тем больше шансов предотвратить ее недоразвитие. Мы считаем целесообразным начинать протезирование в возрасте ребенка 1-го месяца и ко 2-3 месяцу постоянно пользоваться протезом. При резко уменьшенной в размере полости протезирование может быть затруднено, но в данных случаях следует использовать круглый конформатор минимального размера (5-7 мм). В дальнейшем проводится тактика этапного протезирования. В течение первых месяцев каждые 3-4 недели следует увеличивать размер кон-форматоров и протезов. Если бескровное расширение полости начато своевременно, то уже через короткое время объем конъюнктивальной полости может возрасти вдвое по сравнению с первоначальным. Поскольку в раннем детском возрасте костная и мягкие ткани наиболее изменчивы и подвержены перестройке, то эффект глазного протезирования обычно бывает хорошим. Не стоит оттягивать срок первичного протезирования до возраста 6-7 месяцев, как иногда рекомендовалось ранее. Протезировать пациента необходимо в любом возрасте, когда он обратился за помощью. В нашей практике выполнена реабилитация пациентов, не носивших протезов до возраста 3-14 лет. При протезировании пациентов с микрофтальмом с прозрачной роговицей отмечали ее постепенное помутнение. На основании проведенных исследований с уверенностью можно сказать, что лучшие результаты в реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом достигнуты в группе, где первичным методом лечения длительное время являлось только протезирование. Решение о хирургическом лечении принимали тогда, когда возможности протезирования были исчерпаны и операции носили корригирующий характер. Следует отметить, что увеличение полости, как этап первичной пластики, мы не выполнили ни в одном случае, поскольку интактную конъюнктиву всегда можно растянуть протезами до нужных размеров. В качестве коррекции век выполняли устранение заворота методом пластики местными тканями без пересадки ауто(алло)трансплантатов, устранение внутреннего эпикантуса методом V-Y-пластики, формирование складки верхнего века. У пациентов в возрасте после 15 лет выполняли дополнительную имплантацию в культю углеродных имплантатов Карботекстим-М для увеличения объема мягких тканей орбиты. Корригирующее хирургическое лечение выполняли у 33 пациентов в возрасте не менее 7 лет. При врожденном анофтальме и микрофтальме противопоказаны операции по удалению недоразвитого глазного яблока, реконструктивные операции, связанные с пересадкой лоскутов кожи и слизистой, поскольку размер век (т.е. всех мягких тканей) соответствует имеющемуся размеру костной орбиты и при правильном протезировании растяжению подвергаются как мягкие, так и костные ткани ребенка. Пересаженные лоскуты и ауто(алло) транстплантаты вызывают рубцовое изменение тканей в полости орбиты, а рубцы, в свою очередь, уже не подвергаются растяжению, что приводит к отсутствию эффекта от методики ступенчатого протезирования. Одной из типичных ошибок в хирургическом лечении пациентов с врожденным анофтальмом и ми-крофтальмом является выполнение наружной канто-томии. При кажущейся простоте данного вмешательства оно не дает ожидаемого результата, а именно, удлинения и увеличения размера глазной щели. Наоборот, нарушение опорной функции и каркаса век, которую обеспечивают связки, прикрепляющиеся к надкостнице, приводит к невозможности протезирования. Протез не удерживается в полости и выпадает. Данная ситуация в свою очередь порождает желание хирургов выполнять последующие реконструктивные вмешательства, что также приводит к рубцеванию мягких тканей и невозможности последующего бескровного расширения полости методом ступенчатого протезирования. Заключение Разработанный алгоритм протезирования и хирургического лечения пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом существенно повышает эффективность реабилитации пациентов детского возраста с данной патологией, поэтому рекомендован для внедрения в практику детской офтальмологии.

About the authors

I. A Filatova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases

Email: filatova13@yandex.ru

References

Supplementary files