The specific clinical features of the changes in the organ of sight of the children presenting with the perinatal lesion of the central nervous system

Full Text

Введение. Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения [1]. В структуре детской инвалидности поражения нервной системы составляют около 50%, при этом 70-80% случаев приходится на перинатальные поражения, и этот показатель продолжает неуклонно расти [2]. Различные неврологические нарушения, выявляемые у детей с первых дней жизни (синдром двигательных нарушений, судорожный, гидроцефальный синдромы и др.) относятся к последствиям перинатальной патологии центральной нервной системы (ППЦНС), наиболее неблагоприятным исходом которых является детский церебральный паралич (ДЦП). Вследствие патологии двигательных функций, имеющей место у больных с ППЦНС и ДЦП с первых дней жизни, нарушается формирование зрительного восприятия. У 25% детей с ППЦНС и ДЦП отмечают зрительные нарушения, значительно утяжеляющие клиническую картину заболевания [3, 4]. Созревание головного мозга и его зрительного анализатора происходит согласно пространственно-временной программе, направленной на достижение необходимого клеточного состава мозга и организацию клеточных элементов в отдельные структурные единицы. При этом структурные и функциональные проявления наступают в результате определенных химических процессов, для которых характерны свои критические периоды, когда развивающиеся системы особенно чувствительны и ранимы при наличии вредных воздействий [5]. Заболевания глаз у детей, связанные с патологическими отклонениями в течении беременности действием тератогенных факторов, неблагоприятным течением родов у матери ребенка, неонатального периода у самого пациента, могут привести к слабовидению и даже к слепоте. Неонатологи, педиатры и неврологи в первые месяцы после рождения ребенка концентрируют свои усилия на сохранении его жизни и коррекции неврологических расстройств. Зрительные же расстройства перинатально отягощенных детей при этом выпадают из круга внимания педиатров, поскольку не имеют % выраженных клинических признаков. Подобная задержка начала обследования и лечения патологии глаз у офтальмолога может иметь фатальные последствия для пациента. Основная проблема состоит в том, что патология зрительного анализатора, уже существующая у ребенка, диагностируется чрезвычайно поздно, когда уже сформировались хронические и часто необратимые изменения, кроме того недостаточно изучена роль перинатальных и неонатальных факторов в гене- зе формирования врожденных и ранних зрительных расстройств, что требует уточнения их роли с целью выявления наиболее значимых [6]. Цель: определить характер офтальмопатологии у детей с сопутствующим перинатальным поражением центральной нервной системы. Материал и методы. Проведено обследование 50 больных (100 глаз), находившихся на стационарном лечении в глазном и неврологическом отделениях клиники Ташкентского педиатрического медицинского института, а также обратившихся за консультативной помощью в Республиканский перинатальный центр. Больным были проведены следующие методы исследования: офтальмологические (визометрия, тонометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия с фоторегистрацией на Retcam, УЗИ в А-В-режиме), клинико-лабораторные и инструментальные методы обследования: электроэнцефалография (ЭЭГ), нейро- сонография (НСГ), организованы консультации узких специалистов: невролога, анестезиолога, педиатра. Результаты и обсуждение. Из обследованных пациентов мальчиков было 33(66%), девочек 17(34%), возраст их варьировал от 10 дней до 8 лет. В возрастных группах от 4 недель до 1 года и от 1 года до 3 лет наибольшую часть составляли мальчики (рис. 1). В результате ретроспективного анализа были собраны анамнестические данные о состоянии здоровья, течении беременности и родов у матерей, условий внутриутробного развития и рождения детей, позволяющие выявить ряд факторов, которые могли оказать неблагоприятное влияние как на организм ребенка в целом, так и на пре- и постнатальное формирование и функцию ЦНС, в частности, эти неблагоприятные факторы были разделены на 2 группы. Первую группу составили факторы (85%), действующие на женщин во время беременности; вторую - факторы, действующие во время родов, их частота составила 15% (табл. 1). По данным литературы, на 37-49-й (9-12 неделя) день эмбрионального развития происходит появление зачатков боковых желудочков головного мозга, установление связи со спинным мозгом и ультраструктур- ная дифференцировка ЦНС; со стороны органа зрения - развитие стромы радужки, вхождение нервных волокон от ганглиозных клеток в канал зрительного нерва, развитие зрительного тракта, частичный перекрест, возникновение сосудистой оболочки, развитие дренажной системы [5]. Матери детей обследуемой группы подверглись неблагоприятным факторам именно в этот период, что, по-видимому, объясняет появление офтальмопатологии у детей с ППЦНС. При сборе анамнеза выяснилось, что 6 (12%) детей родились от близкородственных браков. При обследовании детей с сопутствующим перинатальным поражением ЦНС были выделены следующие периоды ППЦНС: острый период у 1 (2%), Офтальмопатология Синдром Количество случаев глаукома катаракта патология придаточного аппатата глаза атрофия и гипоплазия ДЗН абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % Гипертензионно-гидроцефальный 6 12 3 6 3 6 - - - - Ликворо-сосудистая дистензия** 6 12 5 10 1 2 - - - - Астено-невротический 5 10 2 4 2 4 1 2 - - Вегето-висцеральный** 3 6 2 4 1 2 - - - - Двигательные нарушения 9 18 3 6 1 2 3 6 2 4 Судорожный 3 6 - - 1 2 1 2 1 2 Эпилепсия 2 4 - - - - 1 2 1 2 Аномалия развития головного мозга и микроцефалия 6 12 1 2 1 2 1 2 3 6 ДЦП 5 10 - - 1 2 2 4 2 4 ММД** 8 16 1 2 3 6 3 6 1 2 ЗПМР и ЗРР** 9 18 1 2 2 4 2 4 4 8 Таблица 2 В с его... 62 18 16 14 у детей с сопутствующей ППЦНС Перинатальные факторы риска развития поражений органа зрения ранний восстановительный у 10 (20%), поздний восстановительный у 20 (40%) и период остаточных явлений у 19 (38%) детей соответственно. ППЦНС проявилась следующими синдромами: в раннем восстановительном периоде - синдромом двигательных нарушений (8%), астено-невротическим (4%), веге- то-висцеральных дисфункций (4%), гидроцефальным (2%), синдромом ликворо-сосудистой дистензии - 2% случая; в позднем восстановительном периоде - синдромом двигательных нарушений (8%), астено-невро- тическим (4%), задержки психомоторного развития (ЗПМР) (8%), ликворо-сосудистой дистензии (6%), судорожным (6%) и гипертензионным - 8% случаев; в периоде остаточных явлений синдромом детского церебрального паралича (10%), малой мозговой дисфункции (ММД) (16%), задержки речевого развития (ЗРР) (8%), эпилепсии (4%) случаев. Аномалия развития головного мозга и микроцефалия выявилась у 12% детей. У 2% детей обнаружен вариант синдрома Арнольда-Киари. По данным нейросонографии, были выявлены следующие изменения: гипоксическо- ишемические нарушения с усиленной пульсацией без дилатации ликворных путей у 36% детей, гипоксиче- ско-ишемические нарушения с усиленной пульсацией и дилатацией ликворных путей у 64% детей. Из всех выявленных офтальмопатологий врожденная глаукома отмечена у 17 (34%), катаракта у 15 (30%), атрофия ДЗН у 8 (16%), косоглазие первичное у 4 (8%), гипоплазия ДЗН у 3 (6%) и ангиопатия сетчатки у 3 (6%) детей соответственно. Также были выявлены нистагм и вторичное косоглазие у 11 (22%) пациентов, которые сочетались с некоторыми из выше перечисленных заболеваний. У 32% детей с глаукомой глазное дно в деталях не офтальмоскопировалось из-за отека и помутнения роговицы, но во время оперативного вмешательства (ан- тиглаукоматозная операция) была проведена офтальмоскопия и у данной группы больных были обнару- Характер офтальмопатологии Факторы Частота случаев абс. % Острые инфекции (ОРЗ, грипп, ангина), перенесенные матерью во время беременности: 13 26 в I триместре 7 14 во II триместре 5 10 в III триместре 1 2 Острый пиелонефрит 1 2 Стрессовые ситуации во время беременности 2 4 Выкидыши в анамнезе предшествующих беременностей 4 8 Токсикоз ранний 17 34 Токсикоз поздний (гестационная гипертензия) 6 12 Железодефицитная анемия I и II степени 23 46 TORCH-инфекции 2 4 Раннее отхождение околоплодных вод 2 4 Затяжные роды 1 2 Угроза прерывания беременности 3 6 Кесарево сечение 7 14 Преждевременные роды 5 10 Таблица 1 жены глаукоматозные изменения в виде расширения экскавации ДЗН и сдвига сосудисто-нервного пучка в носовую сторону, у одного пациента выявлена врожденная аномалия - ямка ДЗН. Офтальмологическим изменениям сопутствовали синдромы: гидроцефальный в 12% случаев, вегето- висцеральный в 6%, астено-невротический в 10%, ликворо-сосудистой дистензии в 12%, судорожный в - отмечалось Примечание. * - у всех детей офтальмопатология имела двусторонний характер и выявлялось их сочетание; сочетание синдромов: ММД, ЗРР, вегето-висцерального и ликворо-сосудистой дистензии. Рис. 7. Показатели ЭЭГ больного К. с полной атрофией ДЗН (эпилептиформная активность в глубинных отделах головного мозга на фоне низкоамплитудного типа ЭЭГ). 6%, эпилептический в 4%, ЗПМР и ЗРР в 18%, двигательных расстройств в 18%, ММД в 16% и ДЦП в 10% случаях соответственно (табл. 2). У детей с сопутствующей ППЦНС регистрировали гипоксическо-ишемические нарушения с усиленной пульсацией сосудов головного мозга и вентрику- лодилатацией с различной частотой встречаемости: при врожденной глаукоме в 72%, при врожденной катаракте в 21% и при стенозе слезно-носового канала в 7% случаях соответственно (рис. 2-5, см. вклейку). У пациентов, находившихся на лечении в неврологическом отделении, эпиактивность (по данным ЭЭГ) подкорковых структур головного мозга была выявлена у 6 (12%) детей с последствиями родовой травмы и ДЦП и часто сочеталась со следующей офтальмопатологией: атрофия ДЗН 3 (6%), косоглазие 1 (2%), и ангиоспазм сосудов сетчатки 2 (4%) случая (рис. 6, см. вклейку, рис. 7). Выводы 1. У детей с сопутствующей ППЦНС отмечался двусторонний характер поражений органа зрения. 2. У обследованного контингента пациентов выявленная офтальмопатология имела следующий спектр: врожденная глаукома 17 (34%), врожденная катаракта 15 (30%), патология придаточного аппарата (косоглазие, нистагм, стеноз слезно-носового канала) 7 (14%), изменения со стороны глазного дна (ангиопатия сосудов сетчатки и атрофия ДЗН) 13 (26%) случаев соответственно.

About the authors

Lola Salimovna Khamraeva

Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: egamedi@mail.ru
100140 Tashkent, Republic of Uzbekistan

E. A Usmanova

Republican Perinatal Centre

100140 Tashkent, Republic of Uzbekistan

L. Yu Bobokha

Tashkent Pediatric Medical Institute

100140 Tashkent, Republic of Uzbekistan

References

Supplementary files