The laser-assisted treatment of iris flocculi in the children

Full Text

Эмбриогенез радужной оболочки начинается на 6-й неделе развития плода и во многом зависит от полного и правильного закрытия эмбриональной щели - результата инвагинации вершин внутреннего и внешнего листков глазного бокала, сближающихся и соединяющихся друг с другом (рис. 1, см. вклейку) [1]. Неправильный эмбриогенез радужки ведет к множеству вариантов аномалий развития, связанных с изменениями заднего пигментного листка и/ или мезодермальных слоев радужки: от изменений формы, размера, расположения зрачка до полной аниридии. Аномалии пигментной каймы зрачка обусловлены изменениями заднего пигментного листка радужки и проявляются в виде недостатка или отсутствии пигментной каймы (гипоплазия или аплазия), или, наоборот, в ее избыточном образовании (гиперплазия) в виде бугорков, выростов - флоккул по краю зрачка. Такие врожденные пигментированные кисты (флоккулы) зрачкового края обусловлены избыточным развитием синуса Сцили (рис. 2) - кольцевидного щелевидного пространства между двумя листками вторичного глазного пузыря [2-5]. Флоккулы проявляются клинически в двух вариантах: в виде небольших утолщенных бугорков пигментной каймы, выступающих в просвет зрачка, или в виде отростков, свисающих в форме сосулек в область зрачка и перемещающихся при движениях глаза и зрачковых реакциях. Возможна кистовидная дегенерация и отрыв таких флоккул со свободным перемещением их в передней камере [6-12]. Многие врожденные заболевания радужки генетически обусловлены и сочетаются с врожденными аномалиями других органов и систем. Так аниридия часто сочетается с врожденной опухолью почки - опухолью Вилмса [13]. Флоккулы радужки могут быть глазными проявлениями наследственной семейной аневризмы и расслоения грудной аорты, что подтверждается выявлением специфических генов (MYH11, ACTA2) и их мутаций [14-17]. Нередкое образование флоккул радужки у взрослых пациентов с глаукомой связывают с медикаментозным миозом, вызванным длительным применением пилокарпина [18]. Как правило, флоккулы не вызывают жалоб, но могут служить причиной снижения зрения, если они прикрывают область зрачка. В таких случаях общепринятой тактикой лечения является удаление кистовидных флоккул хирургическим путем для устранения обскурации и профилактики амблиопии. Однако попадание в переднюю камеру содержимого кист переднего отдела глаза при их дренировании часто ведет к развитию увеита. Известны случаи тяжелых исходов инструментального вскрытия кист, вплоть до полной слепоты от токсического нейроретинита у взрослых пациентов [19]. Целесообразным и эффективным считается вскрытие кист передней камеры при размере их не более 5 мм, причем как при инструментальном вскрытии [20], так и при лазерном дренировании [21, 22]. Рис. 2. Радужная оболочка 7-месячного плода человека. 1 - циркулярный краевой синус Сцили; 2 - пигментный эпителий радужки; 3 - сфинктер радужки (цит. Вит В.В. “Строение зрительной системы человека”. Одесса, 2003 [3]). У детей флоккулы радужки встречаются крайне редко. В последние годы в детской офтальмологии все шире используются методы лазерной хирургии, которые с учетом клинических, этиологических и возрастных особенностей, позволяют успешно проводить неинвазивную ИАГ-лазер- ную деструкцию кист переднего отдела глаза у детей вместо хирургического удаления их со вскрытием глазного яблока [23]. Сообщения об успешном лечении флоккул при помощи ИАГ-лазера у детей единичны [24]. Цель настоящего сообщения - описание двух клинических случаев успешного ИАГ-лазерного лечения флоккул радужки у детей. Клинический случай 1. Мальчик К., двухлетнего возраста, поступил в отдел патологии глаз у детей ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России с диагнозом: «Врожденная аномалия радужки: гипертрофия радужки, выворот пигментной каймы, пигментная киста зрачкового края обоих глаз». Изменения в области зрачков родители заметили, когда ребенок достиг возраста 1 месяц. Наблюдали ребенка по месту жительства до двухлетнего возраста, когда мальчик был направлен в НИИ глазных болезней им. Гельмгольца для решения вопроса о хирургическом лечении, поскольку киста правого глаза закрыла значительную часть зрачка и стала причиной снижения зрения. При поступлении в стационар острота зрения правого глаза была не более 0,01; левого глаза - 0,2 (первая проверка зрения по Орловой). Внутриглазное давление обоих глаз было в пределах нормы (17 мм рт. ст. по Маклакову). Биомикроскопически роговица обоих глаз прозрачна. Правый глаз: в области зрачка на 12 часах двухкамерное пигментное образование зрачкового края радужки - флоккула размером 3 х 2,5 мм, темно-коричневого цвета с четкими контурами, закрывающая более 1/2 площади зрачка, сращенная с передней капсулой хрусталика в верхней 1/3 его (рис. 3, а, см. вклейку). Зрачок диаметром 2 мм, ригиден, реакция на свет 1-й степени. Левый глаз: на 12 часах аналогичное пигментное образование - флоккула зрачкового края радужки, но значительно меньшее по размеру - 1 х 0,5 мм, практически не выступающее в область зрачка, не сращенное с хрусталиком (рис. 3, б, см. вклейку). Диаметр зрачка 3 мм, реакция на свет 2-й степени. Хрусталик и стекловидное тело обоих глаз прозрачны. Офтальмоскопически: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, калибр сосудов не изменен, область макулы и периферии сетчатки без видимых изменений. Проведено комплексное офтальмологическое обследование, включавшее: визометрию, авторефрактометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, эхобио- метрию, эхографию, фоторегистрацию, а также электро- физиологическое исследование (общая и ритмическая электроретинография, исследование зрительных вызванных корковых потенциалов на вспышку). Данные ультразвукового исследования: стекловидное тело акустически без патологии, отслойка сетчатки не выявлена, переднезадняя ось обоих глаз 20,8 мм. Общая, и особенно ритмическая, электроретинограмма правого глаза значительно снижена, левого - соответствует возрастной норме. Амплитуда зрительных вызванных корковых потенциалов справа также существенно ниже, чем слева. Выявленное снижение электрофизиологиче- ских показателей подтвердило опасения, что закрытие половины площади зрачка правого глаза флоккулой является существенной причиной обскурации, угрожающей недоразвитию зрительно-нервного аппарата на незрелом глазу ребенка, что особенно опасно в раннем детском возрасте (сенситивный период развития органа зрения). Таким образом, по данным клинического обследования показано удаление флоккулы правого глаза ребенка с оптической целью, флоккула левого на момент обследования не требует вмешательства. Лазерное устранение флоккулы правого глаза проведено под наркозом на офтальмологической YAG-лазерной установке Nidek YC-1800 (Япония) с контактной линзой Манделькорна для точной фокусировки. Ход операции: вскрыта двухкамерная кистовидная флоккула, нависавшая над краем зрачка и занимавшая 1/2 зрачка (ИАГ-лазерная цистотомия). Киста опорожнилась, вытекло прозрачное содержимое с пигментом, остатки кисты были осторожно разрушены ИАГ-лазером (ИАГ-лазер- ная цистодеструкция). Киста съежилась, зрачок на 2/3 стал оптически свободен (рис. 4, а, см. вклейку). Остатки флоккулы в верхней 1/3 зрачка, сращенные с передней капсулой хрусталика, не подлежали лазерному иссечению из-за риска повреждения хрусталика. Обследование ребенка через 1 год не выявило продолженного роста флоккулы, отмечено дальнейшее рубцевание остатков флоккулы у зрачкового края, с повышением остроты зрения до 0,1 (после 2-х курсов лазерного плеоп- тического лечения). Хрусталик сохраняет прозрачность вне зоны ограниченного сращения флоккулы с передней капсулой хрусталика на 12 час, зрачок на 3/4 оптически свободен (рис. 4, б, см. вклейку). Клинический случай 2. Девочка С., полутора лет, поступила в отдел патологии глаз у детей Московского НИИ глазных болезней им. Гельмгольца с диагнозом: «Врожденная патология обоих глаз: колобома радужки и сосудистой оболочки; на правом глазу - киста радужки, полная окклюзия зрачка, микрокорнеа». Изменения глаз ребенка родители заметили с рождения. При комплексном офтальмологическом обследовании в стационаре выявлено: острота зрения правого глаза - правильная светопроекция, левого - не менее 0,05. Внутриглазное давление обоих глаз 18 мм рт. ст.; переднезадняя ось обоих глаз по УЗБ 20,5 мм. Биомикроскопически - врожденная частичная колобома радужки обоих глаз размером 2 х 2 мм на 6 час. Правый глаз: роговица диаметром 8 мм, прозрачна, передняя камера мелкая. Большое (6 х 4 мм) грушевидное пигментное образование радужки - флоккула, полностью закрывающая область зрачка, лежит на зрачковом крае, прикрывая его (рис. 5, а, см. вклейку). Офтальмоскопия невозможна. Левый глаз: Оптические среды прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, обширная колобома хори- оидеи в нижнем отделе глазного дна, с захватом области диска зрительного нерва, макулярный рефлекс сглажен. Эхографически в нижнем отделе глазного дна обоих глазах - обширные колобомы хориоидеи, отслойка сетчатки не определяется. Общая и ритмическая электроретинограммы и амплитуда зрительных вызванных корковых потенциалов снижены, что обусловлено наличием врожденной обширной колобомы глазного дна обоих глаз. Сравнительно более низкие электрофизиологические показатели правого глаза связаны с влиянием сопутствующей обскурации - из-за полного закрытия зрачка кистовидной флоккулой. Таким образом, в неотложном порядке показано удаление флоккулы правого глаза. Под наркозом ребенку произведена ИАГ-лазерная ци- стотомия (рис. 5, б, см. вклейку). Кистозная флоккула дренирована, опорожнилась, прозрачное содержимое ее с крупинками пигмента вылилось в переднюю камеру, после чего произведена деструкция кисты (рис. 5, в, см. вклейку) - киста спалась, освободив нижние 2/3 зрачка. Достигнут хороший оптический эффект, стал виден прозрачный хрусталик. Выявлено сращение кисты не только со зрачковым краем с 10-14 ч, но и на 11 ч - с прозрачным хрусталиком. Было решено не иссекать флоккулу полностью, учитывая прозрачность хрусталика, дать время для сморщивания кисты, с возможным проведением в дальнейшем диод-лазер- ной коагуляции флоккулы для рубцевания ее остатков. Через 6 месяцев продолженного роста кисты и развития катаракты не выявлено, продолжается наблюдение в динамике. Генетическое обследование ребенка и родителей не выявило мутаций в генах MYH1^ ACTA2. Заключение Случаи успешного лазерного лечения флоккул у детей (ИАГ-лазерная цистотомия и цистодеструкция) позволяют рекомендовать данную методику для дренирования кист зрачковой каймы размером до 4-6 мм, занимающих значительную часть зрачка, без инвазивного хирургического вмешательства, с риском развития катаракты и других осложнений. Учитывая данные литературы и опыт зарубежных ученых, необходимо проводить генетическое исследование с определением генетических мутаций у лиц с наследственными флоккулами зрачковой каймы для исключения семейной аневризмы и коарктации грудной аорты.

About the authors

Nataliya Nikolaevna Arestova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases

Email: arestovann@gmail.com
105062 Moscow, Russia

L. A Katargina

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases

105062 Moscow, Russia

R. V Kalinichenko

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases

105062 Moscow, Russia

References

Supplementary files