Epidemiology and survival of the children aged 0-14 years presenting with malignant neoplasms of the eye and its adnexa in Sankt-Peterburg

Full Text

Обязательная и повсеместная регистрация онкологических больных на всей территории СССР была введена в 1953 году. Государственная отчетность о больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования (ЗНО) в первой возрастной группе, обобщала сведения о больных в возрасте от 0 до 29 лет [1, 2]. При подготовке государственной формы отчета № 61-ж «Отчет о заболеваниях раком и другими злокачественными новообразованиями» проф. А.М. Мерков отмечал, что число ЗНО в данной группе чрезвычайно мало и не имеет смысла делить ее на более мелкие составляющие [3]. Кроме того, на первом этапе обобщения статистики ЗНО в СССР в форму 61-ж не включались системные новообразования лимфатической и кроветворной ткани. Это стало возможным только после издания Минздравом СССР приказа № 348 от 29 июля 1963 года в связи с переходом страны на Международную классификацию болезней (МКБ-7), до этого данная группа относилась к классу «Болезни крови» [2]. Даже с выделением сведений в последующем отдельной строкой в отчете-вкладыше № 6-к ф. 1 «Отчет лечебно-профилактических учреждений», учет детей с ЗНО осуществлялся далеко не в полном объеме. Это подтверждает исследование, проведенное нами в середине 80-х годов, которое показало, что даже в Ленинграде уточненное по архивам детских ЛПУ и НИИ число больных детей составляло для мальчиков по лейкозам в 1,8 раза больше официально зарегистрированных, девочек - в 1,7 раза, по лимфомам - соответственно в 1,5 и 1,8 раза, а по ЗНО ЦНС в 2 и 1,3 раза, почки - в 1,5 и 1,4 раза [4]. По частоте и структуре ЗНО среди детского населения мы вышли на международные стандарты только после создания в 1993 году первого в России популяционного ракового регистра, где особое внимание нами уделялось детской онкологии [5, 6]. Длительный период ЗНО глаза и его придаточного аппарата в России не включались и в государственную отчетность ф. № 7 «Сведения о заболеваниях злокачественными новообразованиями», в связи с чем исключалась возможность оценить распространенность ЗНО этой локализации опухолей по административным территориям России, как среди всего, так и среди детского населения (0-14) [2]. По нашему предложению, Минздрав РФ включил отдельной строкой в государственную отчетность ф. № 7 «Сведения о заболеваниях злокачественными новообразованиями» глаза и его придаточного аппарата МКБ-10 С69 с 2011 года. Обобщение этих сведений осуществляется (для всех возрастных групп) Российским центром информационных технологий и эпидемиологических исследований в области онкологии Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена [7-9]. Учитывая чрезвычайно малое число таких случаев ЗНО среди детского населения, в настоящее время МНИОИ им. П.А. Герцена публикует только сведения в целом по России (имеются данные за 2011-2013 гг.) [9]. Ежегодно в России регистрируется более 535 000 первичных случаев всех типов ЗНО, в том числе доля ЗНО для детского населения составляет немногим более 0,5% (всего 2887 случаев ЗНО). Среди детского населения ЗНО глаза в целом по России учитываются в количестве немногим более 100 случаев в год (114-2013) [9]. ЗНО глаза среди подростков (в возрасте 15-17 лет) в целом по России регистрируются крайне редко (1-2 случая в год). Как видно из табл. 1, уровень заболеваемости детского населения ЗНО глаза («грубые» и стандартизованные показатели) регистрируется в пределах 0,4-0,6 на 100 000 населения. В связи с тем, что данная локализация ЗНО только включена в государственную отчетность, представленные сведения могут быть занижены, так как больных с данной патологией лечат только в крупных столичных центрах, первичная медицинская документация может поступать в раковые регистры по месту жительства больного с большим опозданием и не в полном объеме. Созданный нами в 1993 году первый в России популяционный раковый регистр, единственный в стране работающий по международным стандартам, располагает более надежной информацией не только о частоте и структуре ЗНО среди детского населения, но и имеет возможность исчислять показатели выживаемости больных [6, 10]. За весь период наблюдения в популяционном раковом регистре Санкт-Петербурга (с 1994 по 2013 гг.) учтено более 430 000 первичных случаев ЗНО, в том числе 1423 ребенка, из них с ЗНО глаза 56 [6]. В табл. 2 представлена динамика заболеваемости детского населения Санкт-Петербурга ЗНО глаза с учетом возраста. Подавляющая часть больных выявлена в первой возрастной группе (0-4 года), в последующих возрастных группах регистрировались единичные случаи заболеваний. В табл. 3 представлена структура заболеваемости детей ЗНО глаза (С69) с учетом 4-го знака МКБ-10 за два периода наблюдения (1994-2000 и 2001-2012 гг.). Всего учтено 56 первичных случаев ЗНО глаза среди детского (0-14) населения Санкт-Петербурга. Основную часть составили дети с ЗНО сетчатки глаза (С69.2 - 83,9%), причем и в первом, и во втором периодах наблюдения более 80% всех случаев ЗНО глаза составили ЗНО сетчатки глаза (С69.2), на втором месте ЗНО глазницы (С69.6 - 10,7%), на третьем - ЗНО глаза без уточнения локализации (С69.9 - 5,4%). Важно отметить, что среди девочек по группе С69.9 не зарегистрировано ни одного случая. Все случаи ЗНО глаза четко классифицированы. Среди мальчиков за весь период наблюдения с 1994-2012 гг. с неуточ- ненной локализацией глаза зарегистрировано всего 3 случая. Особенности распространенности ЗНО глаза среди всего населения изложены нами ранее в журнале «Офтальмология» [11]. В табл. 4 представлена динамика заболеваемости ЗНО глаза детей Санкт-Петербурга по гистологическим типам опухолей за два периода наблюдения с учетом пола. Таблица 3 Динамика структуры заболеваемости детей с ЗНО глаза в Санкт-Петербурге с учетом четвертого знака МКБ-10. База данных популяционного ракового регистра (БД ПРР) Топография 1994-2000 гг. 2001-2012 гг. 1994-2012 гг. всего мальчики девочки всего мальчики девочки всего мальчики девочки С69.2 ЗНО сетчатки глаза 20 9 11 27 16 11 47 25 22 С69.6 ЗНО глазницы 3 2 1 3 2 1 6 4 2 С69.9 ЗНО глаза неуточненной локализации 3 3 3 3 ИТОГО ... 23 11 12 33 21 12 56 32 24 Прежде всего необходимо обратить внимание на то, что гистологическая структура ЗНО глаза не зависит от пола. Практически у 34% больных детей не был установлен гистологический тип опухоли. Наиболее вероятно, что при передаче сведений о заболевших детях еще не было гистологического заключения, и оно так и осталось в истории болезни. Ведущим гистологическим типом ЗНО глаза у детей является ретино- бластома (М-9510, М-9511, М-9512), причем большая часть из них без дополнительного уточнения (БДУ). Расчет выживаемости больных в раковом регистре Санкт-Петербурга ведется по международным стандартам [11, 12, 14, 15]. Пятилетняя выживаемость детей, больных ЗНО глаза, за весь период наблюдения составила более 80% (80,5%). Общее число больных, вошедших в разработку, составило 41 человек, из них 22 мальчика и 19 девочек. Пятилетняя выживаемость мальчиков составила 86,4%, девочек - 73,7%. В табл. 5 представлены показатели выживаемости по отдельным гистологическим типам опухолей. Малое число наблюдений затрудняет сделать какие-либо выводы о характере выживаемости с учетом гистологического типа опухоли, так как единичные случаи могут привести к неправильной трактовке закономерностей: 1 случай рабдомиосаркомы привел к ранней смерти ребенка, выживаемость - 0, а 1 случай тератомы показал 100% пятилетнюю выживаемость. 11 случаев ЗНО глаза без гистологического подтверждения дали наиболее высокий процент выживаемости в данной группе (более 90%). Естественно возникает вопрос: «А во всех ли случаях здесь было новообразование злокачественным?». Возраст 1994-2000 гг. 2001-2012 гг. 1994-2012 гг. всего мальчики девочки всего мальчики девочки всего мальчики девочки До 1 года 5 2 3 12 7 5 17 9 8 1-4 года 13 7 6 18 12 6 31 19 12 5-9 лет 3 1 2 1 - 1 4 1 3 10-14 лет 2 1 1 2 2 - 4 3 1 Итого ... 23 11 12 33 21 12 56 32 24 Таблица 2 Динамика абсолютных чисел заболеваний ЗНО глаза среди детского населения Санкт-Петербурга. База данных популяционного ракового регистра (БД ПРР) В 2014 году мы начали работу по анализу качества формирования баз данных административных территорий Северо-Западного округа РФ. Анализ баз данных трех административных территорий показал, что ЗНО глаза регистрируются чрезвычайно редко. Так, в Архангельской области за весь период наблюдения (1994-2014 гг.) учтено всего 26 больных с диагнозом ЗНО глаза, в Псковской области и Карелии за тот же период выявлено по 7 случаев ЗНО глаза. Вместе с тем необходимо отметить закономерность структуры ЗНО глаза по 4-му знаку МКБ-10, во всех случаях ведущая роль принадлежит, как и в Санкт-Петербурге, ЗНО сетчатки глаза (С69.2), на которую приходилось от 42,8 до 50% всех учтенных случаев ЗНО глаза. В НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова на 2015-2017 гг. запланировано проведение научного исследования по разработке методологии и созданию пилотного проекта организации и деятельности детского популяционного ракового регистра на основе международных стандартов с охватом всего Северо-Западного Федерального округа России. Жесткий контроль документооборота и контроля качества первичной информации может способствовать более полному сбору данных для объективной оценки распространенности ЗНО среди детей и подростков и эффективности проводимых противораковых мероприятий. Заключение Таблица 5 Пятилетняя выживаемость детей, больных ЗНО глаза, в Санкт-Петербурге по гистологическим типам опухолей 1994-2008 гг. (%). База данных популяционного ракового регистра (БД ПРР) Г истология Всего Выживаемость, % 14. <не введено> 11 90,9 15. 8900/3 Рабдомиосаркома,БДУ 1 0,0 9080/3 Тератома, злокачественная, БДУ 1 100,0 9510/3 Ретинобластома, БДУ 17 82,4 9511/3 Ретинобластома, дифференцированная 6 66,7 1. 9512/3 Ретинобластома, недифференцированная 5 80,0 2. ИТОГО ... 41 80,5 3. Таблица 4 Динамика абсолютных случаев заболеваний среди детей с ЗНО глаза в Санкт-Петербурге с 1994 по 2012 гг. База данных популяционного ракового регистра (БД ПРР) Гистология 1994-2000 гг. 2001-2012 гг. 1994-2012 гг. всего мальчики девочки всего мальчики девочки всего мальчики девочки <не введено> 7 4 3 12 7 5 19 11 8 8900/3 Рабдомиосаркома, БДУ 1 1 - 1 1 - 2 2 - 8910/3 Эмбриональная рабдомиосаркома - - - 2 1 1 2 1 1 9080/3 Тератома, злокачественная, БДУ - - - 1 1 - 1 1 - 9510/3 Ретинобластома, БДУ 7 4 3 12 6 6 19 10 9 9511/3 Ретинобластома, дифференцированная 5 1 4 3 3 - 8 4 4 9512/3 Ретинобластома, недифференцированная 3 1 2 2 2 - 5 3 2 ИТОГО ... 23 11 12 33 21 12 56 32 24 Таким образом, представленные впервые в России сведения о распространенности и выживаемости детей, больных ЗНО глаза, на популяционном уровне могут стать важным ориентиром организации практических мероприятий по совершенствованию учета и оценки эффективности противораковых мероприятий и проведения в последующем адекватного лечения детей с новообразованиями глаза и его придаточного аппарата.

About the authors

Vakhtang Mikhailovich Merabishvili

N.N. Petrov Research Institute of Oncology, Russian Ministry of Health

Email: MVM@niioncologii.ru
197758 Sankt-Peterburg, Russia

Yu. A Punanov

N.N. Petrov Research Institute of Oncology, Russian Ministry of Health

197758 Sankt-Peterburg, Russia

E. V Demin

N.N. Petrov Research Institute of Oncology, Russian Ministry of Health

197758 Sankt-Peterburg, Russia

E. N Merabishvili

I.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Russian Ministry of Health

191015 Sankt-Peterburg, Russia

L. A Vorob’eva

N.N. Petrov Research Institute of Oncology, Russian Ministry of Health

197758 Sankt-Peterburg, Russia

References

Supplementary files