The surgical treatment of primary congenital (infantile) glaucoma

Full Text

Введение. Детская глаукома - термин, объединяющий разнообразную по этиологии, патогенезу и клинике заболевание, а также включает различные формы врожденной глаукомы и виды вторичной глаукомы [1]. В возрасте 3-10 лет манифестирует инфантильная (так называемая отсроченная врожденная) глаукома. Ее патогенез и наследование аналогичны таковым при истинной врожденной глаукоме. При гониоскопии обнаруживают признаки гониодисгенеза, однако менее выраженные, чем при DOI 10.18821/1993-1859-2016-11-1-23-26 Таблица 1 Биометрические показатели глаза при различных стадиях инфантильной глаукомы до хирургического лечения (М±а) Показатель Стадия развитая (и = 5) далекозашедшая (и = 15) терминальная (и = 10) Pt (мм рт. ст.) 26,8±2,01 28,8±1,01 34,01±1,53 ПЗР (мм) 23,6±1,2 24,6±2,1 25,7±2,2 Э/Д 0,5±0,05 0,7±0,1 0,95±0,002 Р < 0,05 < 0,05 < 0,005 Примечание. и - количество глаз. истинной врожденной глаукоме. Офтальмотонус повышен, однако размеры роговицы и глазного яблока не изменены, что связано с большей, по сравнению с детьми раннего возраста, прочностью склеры и ее устойчивостью к повышению внутриглазного давления (ВГД). По мере прогрессирования глаукомы увеличивается экскавация диска (Э/Д) зрительного нерва и снижаются зрительные функции [2]. В связи с высоким удельным весом инвалидизации детей, страдающих инфантильной глаукомой, изучение патогенеза этого тяжелого врожденного заболевания и механизмов нарушения зрительных функций является важной задачей детской офтальмологии. Глаукомную оптическую нейропатию при этом заболевании определяет комбинированное компрессионное воздействие повышенного ВГД на оболочки, зрительный нерв и другие структуры глаза, вызывающее их растяжение, деформацию и дистрофию. По мере развития и прогрессирования инфантильной глаукомы нарастают изменения в зрительном нерве и сетчатке, возникают морфологические нарушения во всех структурах [3, 4]. Основным методом снижения ВГД при детской глаукоме является хирургическое лечение. Цель работы - оценка эффективности хирургического лечения первичной инфантильной глаукомы. Материал и методы. Под нашим наблюдением в глазном отделении клиники Ташкентского педиатрического медицинского института было обследовано 16 больных (30 глаз). Мальчиков было 10 (62,5%), девочек 6 (37,5%) в возрасте от 3 до 10 лет с первичной инфантильной глаукомой. По стадиям заболевания глаз, согласно классификации Сидорова Э.Г, Мирзаянц М.Г. (1991), пациенты были распределены следующим образом: с развитой стадией 3 больных(5 глаз), далекозашедшей 8 (15 глаз), с терминальной 5 больных (10 глаз) соответственно. У 7 больных (14 глаз) первичная инфантильная глаукома сочеталась с различными степенями миопии. У 1 больного (2 глаза) выявлен синдром пигментной дисперсии. Всем пациентам было проведено хирургическое лечение и в послеоперационном периоде в течении 1,5 лет каждые 6 месяцев - курс нейропротекторной терапии. Пациентам проводили стандартное офтальмологическое обследование. Состояние зрительного нерва исследовали с помощью оптической коге- 24 рентной томографии Stratus ОСТ-3000 (Carl Zeiss Meditec), поля зрения - у 6 (12 глаз) больных в возрасте старше 8 лет с помощью стандартной автоматизированной и компьютерной периметрии (САП). При обработке полученных результатов офтальмологического обследования использовали метод статистического анализа с помощью программ Microsoft Excel и SPSS. Различия между средними величинами (M±o) считали достоверными при р < 0,05. Результаты и обсуждение. При обследовании установлено, что у пациентов острота зрения в среднем до операции составляла 0,3±0,56. ВГД при развитой стадии глаукомы было 26,8±2,01 мм рт. ст., далекозашедшей - 28,8±1,01 мм рт. ст., при терминальной - 34,01±1,53 мм рт. ст. Переднезадний размер (ПЗР) глаза при развитой стадии в среднем составлял 23,6±1,2мм, при далекозашедшей - 24,6±2,1мм, при терминальной - 25,7±2,2мм. При гониоскопии: при развитой стадии на 5 глазах (16,6%) обнаружен гониодисгенез I степени, при далекозашедшей - на 10 глазах (33,3%) II степени, на 5 глазах (16,6%) III степени, при терминальной стадии на 10 глазах (33,2%) - гониодисгенез III степени. Кроме того, у одного больного с синдромом пигментной дисперсии при терминальной стадии степень гониодисгенеза соответствовала III степени. ЭД зрительного нерва при развитой стадии в среднем составила 0,4±0,05, при далекозашедшей - 0,7±0,1, при терминальной - 0,95±0,002 (табл. 1). Больным с первичной инфантильной глаукомой при развитой стадии на 5 глазах произведена операция: непроникающая глубокая склерэктомия, разработанная Федоровым С.Н., Козловым В.И. (1989). Такое вмешательство, по нашему мнению, адекватно развитой стадии инфантильной глаукомы, так как улучшает отток камерной влаги через увеосклеральный путь под конъюнктиву. При далекозашедшей стадии на 15 глазах и при терминальной стадии на 8 глазах была произведена комбинированная фильтрируюшая операция: си- нусотрабекулотомия ab externo (Burian H., 1960) и синусотрабекулэктомия (Нестеров А.П., 1973), при этом водянистая влага всасывается в супра- цилиарное пространство через открывшуюся трабекулярную сеть. На 2 глазах при терминальной стадии произведена фильтрирующая операция по предложенному нами способу: синусотрабеку- лотомия, склерэктомия, циклоретракция с аутосклеральным дренажом (Патент на изобретение “Способ хирургического лечения врожденной глаукомы” № IAP 04890 от 12.05.2014). По нашему мнению, данный способ наиболее показан при терминальной стадии, так как улучшает отток водянистой влаги через трабекулярную сеть, увеосклеральный путь в интрасклеральное пространство и под конъюнктиву, а аутосклеральный дренаж препятствует рубцеванию путей оттока. Нами зарегистрированы следующие интраопе- рационные осложнения: частичная гифема на 5 Динамика морфометрических показателей сетчатки у больных с первичной инфантильной глаукомой (М±я) Стадия развитая (п = 5) далекозашедшая (п = 15) терминальная (п = 10) Морфометрические показатели период наблюдения до операции через 18 мес до операции через 18 мес до операции через 18 мес после после операпосле операции ции операции Площадь ДЗН, мм2 2,31±0,2 2,33±0,15 2,26±0,5 2,31±0,14* 2,25±0,41 2,30±0,2 Площадь экскавации, мм2 0,76±0,36 1,05±0,15* 1,1±0,36 1,44±0,4 1,3±0,36 1,51±0,3* Соотношение площади экскавации к площади ДЗН 0,6±0,12* 0,62±0,06 0,64±0,1* 0,66±0,1 0,74±0,1* 0,77±0,09 Площадь нейроретинального кольца, мм2 0,82±0,12* 1,26±0,42 0,65±0,12* 0,82±0,33 0,45±0,12* 0,65±0,08* Объем нейроретинального кольца, мм3 0,22±0,08 0,28±0,08 0,18±0,08 0,21±0,1* 0,18±0,09 0,20±0,2 Средняя глубина экскавации, мм 0,42±0,12* 0,31±0,2 0,72±0,12* 0,61±0,12 0,92±0,12* 0,89±0,4 Примечание. * - достоверные различия показателей (р < 0,05); n - количество глаз. Таблица 2 Динамика остроты зрения у больных с первичной инфантильной глаукомой (М±а) Стадия глаукомы Период наблюдения до операпосле операции ции 6 мес 12 мес 18 мес Развитая (п = 5) 0,1±0,002* 0,2±0,04 0,3±0,07 0,4±0,01 Далекозашедшая 0,03±0,01* (п = 15) 0,2*0,09* 0,3±0,15 0,3±0,008 Терминальная (п = 10) 2-й ранг 3-й ранг 3-й ранг* 4-й ранг Примечание. * - достоверные различия показателей (р < 0,05); n - количество глаз; в рангах даны показатели остроты зрения ниже 0,005, которые не подвергались статистической обработке. (16,6%) глазах с далекозашедшей и терминальной стадией глаукомы; выпадение стекловидного тела и хориоидальная отслойка на 2 (6,6%) глазах с терминальной глаукомой. Частичная гифема самостоятельно рассосалась через 4 дня, а хориоидальная отслойка прилегла через 6 дней после операции. После операции показатели ВГД в течение 6-18 мес сохранялись на глазах с развитой стадией в пределах - 21,8±0,9 мм рт. ст., с далекозашедшей - 23,1±0,2 мм рт. ст., с терминальной - 25,2±2,1 мм рт. ст. При оптической когерентной томографии (ОКТ) морфометрические данные зрительного нерва показали, что ретинальная томография является чувствительным методом ранней диагностики (показатель площади и объема нейроретинального ободка) первичной инфантильной глаукомы особенно при начальном и нестабильном повышении ВГД. В случаях сочетания первичной инфантильной глаукомы с миопией степень поражения диска зрительного нерва (ДЗН) может быть недооценена, поэтому применение ОКТ является информативным и наиболее показательным. При динамическом наблюдении изменений сетчатки и ДЗН нами была использована шкала для определения вероятности глаукомного поражения (Disk damage likelihood scale, DDLS) [5]. После операции в течение 6-18 мес морфометрические DOI 10.18821/1993-1859-2016-11-1-23-26 Таблица 3 Динамика ВГД (мм рт. ст.) у больных с первичной инфантильной глаукомой (М±а) Стадия Период наблюдения после операции глаукомы до операции 6 мес 12 мес 18 мес Развитая (n = 5) 26,8±2,01 21,0±0,04 21,5±0,07 21,8±0,9* Далекозашедшая 28,8±1,01 20,6*0,09* 22,5±0,15 23,1±0,2 (n = 15) Терминальная (п = 10) 34,01±1,53 22,5±1,3 24,9±0,09 25,2±2,1* Примечание. * - достоверные различия показателей (р < 0,05); n - количество глаз. показатели зрительного нерва выявили увеличение отношения площади экскавации к площади диска на 7 (23,3%) глазах (0,35±0,09), а также отмечено уменьшение площади нейроретинального ободка (0,12±0,013 мм2) при терминальной стадии. На 16 (53,3%) глазах площадь экскавации уменьшена (0,153±0,003 мм2), а объем нейроретинального ободка (0,08±0,005 мм3) увеличился (см. рисунок на вклейке). У 6 больных (12 глаз) в возрасте старше 8 лет в течение 6-18 мес после операции, при помощи САП в фазе пороговой стратегии в пределах 300 от точки фиксации нам удалось исследовать показатели поля зрения. При развитой стадии инфантильной глаукомы с толерантным ВГД количество нормальных воспринимаемых точек увеличилось на 5 (16,6%) глазах до 16, при далекозашедшей стадии на 5 (16,6%) глазах до 6, при терминальной стадии на 2 (6,6%) глазах на 2 точки соответственно. В процессе динамического наблюдения в сроки 6- 18 мес отмечено увеличение площади скотом на 2 (6,6%) глазах при терминальной стадии инфантильной глаукомы. Данный метод исследования не может быть объективным в силу возраста наших пациентов и отсутствия достаточного количества наблюдений до операции. Динамика показателей остроты зрения, показателей ВГД, ОКТ сетчатки и ДЗН у больных после операции отражена в табл. 2-4. Таблица 4 DOI 10.18821/1993-1859-2016-11-1-23-26 Наблюдение за 16 больными (30 глаз) на протяжении 1,5 лет показало, что при хирургическом лечении первичной инфантильной глаукомы необходимо учитывать степень гониодисгенеза и использовать адекватный метод для улучшения оттока водянистой влаги. Таким образом, при развитой стадии (гониодисгенез I степени) улучшение оттока водянистой влаги через увеосклеральный путь и под конъюнктиву удалось достичь, применив непроникающую глубокую склерэктомию, разработанную Федоровым С.Н., Козловым В.И. (1989). При далекозащедшей стадии (гониодис- генез II степени) - водянистая влага получила отток из передней камеры в супрациллиарное пространство благодаря синусотрабекулотомии ab externo (Burian H., 1960) и синусотрабекулэк- томии (Нестеров А.П., 1973). При терминальной стадии (гониодисгенез III степени) улучшился отток водянистой влаги через трабекулярную сеть, увеосклеральный путь в интрасклеральное пространство и под конъюнктиву при использовании предложенного нами способа. Таким образом, при использовании вышеуказанных методов хирургии нам удалось уменьшить количество интра- и послеоперационных осложнений на 15%, избежать повторных операций, снизить ВГД в 12,3% случаев, повысить остроту зрения на 0,15 от исходного. Выводы 1. До настоящего времени не предложен единый метод хирургического лечения инфантильной глаукомы, что делает наиболее актуальным поиск адекватных способов хирургических вмешательств при данной патологии. 2. Вышеуказанные методы хирургического лечения были выбраны с учетом степени гониодис- генеза и стадии заболевания, что позволило получить удовлетворительный результат в стабилизации глаукомного процесса. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интереса.

About the authors

Yulduz Abdurasdhidovna Khamroeva

Tashkent Pediatric Medical Institute

Email: namozov.azizjon@mail.ru
doctoral candidate Pediatric Ophthalmology Tashkent, 100140, Republic of Uzbekistan

References

Supplementary files