Journal of Volgograd State Medical UniversityJournal of Volgograd State Medical UniversityВестник Волгоградского государственного медицинского университета1994-94801994-9499Volgograd State Medical University68325310.19163/1994-9480-2025-22-1-164-166Guide for General PractitionersВ помощь практическому врачуResearch ArticleClinical case of acquired inhibitory form of hemophilia a in an elderly patientКлинический случай приобретенной ингибиторной формы гемофилии А у пожилого пациентаhttps://orcid.org/0000-0001-6996-9985MolostvovaAlsu F.МолоствоваАлсу Фердинантовна
Russian Federation

Assistant Professor of the Department of Internal Medicine

ассистент кафедры внутренних болезней

alsuvesna@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4186-6049SalimovaLiliya M.СалимоваЛилия Михайловна
Russian Federation

Assistant of the Department of Internal Diseases, Hematologist of the Hematology Department

ассистент кафедры внутренних болезней, врач-гематолог гематологического отделения

сalimova.lili@gmail.сomKazan State Medical UniversityКазанский государственный медицинский университетCity Clinical Hospital No. 16Городская клиническая больница № 16080220252211641660606202506062025Copyright ©; 2025, Molostvova A.F., Salimova L.M.Copyright ©; 2025, Молоствова А.Ф., Салимова Л.М.2025Molostvova A.F., Salimova L.M.Молоствова А.Ф., Салимова Л.М.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://journals.eco-vector.com/1994-9480/article/view/683253

The formation of circulating autoantibodies capable of inhibiting factors of the blood coagulation system is accompanied by the occurrence of spontaneous and/or post-traumatic bleeding in patients without a history of previous disorders of the hemostatic system. One of the reasons for the development of such conditions is acquired hemophilia. Aim: Identification of the mechanisms of development of the acquired inhibitory form of hemophilia A in elderly patients using the example of our own clinical observation. Material and methods: Analysis of a clinical case and analysis of current scientific literature. Results: The presented clinical case allowed us to study the pathogenesis, principles of diagnosis and treatment of acquired coagulopathy. Conclusions: Knowledge about the development mechanisms and features of the course of the acquired inhibitory form of hemophilia A should help the clinician in the early diagnosis of this coagulopathy and, as a consequence, the timely initiation of treatment aimed at preserving the patient’s life.

Образование циркулирующих аутоантител, способных ингибировать факторы свертывающей системы крови, сопровождается возникновением спонтанных и/или посттравматических кровотечений у больных без предшествующих нарушений системы гемостаза в анамнезе. Одной из причин развития таких состояний является приобретенная гемофилия. Цель исследования: выявление механизмов развития приобретенной ингибиторной формы гемофилии А у пожилых пациентов на примере собственного клинического наблюдения. Материалы и методы. Разбор клинический случая и анализ актуальной научной литературы. Результаты: представленный клинический случай позволил изучить патогенез, принципы диагностики и лечения приобретенной коагулопатии. Выводы. Знание о механизмах развития, особенностях течения приобретенной ингибиторной формы гемофилии А должно помочь клиницисту в ранней диагностике данной коагулопатии и, как следствие, своевременном начале лечения, направленном на сохранение жизни пациента.

hemophiliainhibitorcoagulation factor VIIIinhibitor eradicationhemorrhagic syndromeгемофилияингибиторфактор свертывания VIIIэрадикация ингибиторагеморрагический синдромZozulya N.I., Kumskova M.A., Polyanskaya T.Yu. et al. Hemophilia. Clinical guidelines. National Hematology Society. 2018. 47 p. (In Russ.).Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Полянская Т.Ю. и др. Гемофилия. Клинические рекомендации. Национальное гематологическое общество. 2018. 47 с.N.V. Prasolov, A.Yu. Bulanov, E.M. Shulutko et al. Acquired hemophilia A in elderly patients. Klinicheskaya gerontologiya = Clinical gerontology. 2015;21:16–24. (In Russ.).Прасолов Н.В., БулановА.Ю., Шулутко Е.М. и др. Приобретенная гемофилия А у пожилых пациентов. Клиническая геронтология. 2015;21:16–24.Tiede A., Collins P., Knoebl P. et al. International recommendations on the diagnosis hemophilia and a treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791–801. doi: 10.3324/haematol.2019.230771.Surenkov A.A., Orel E.B., Zozulya N.I., Dvirnyk V.N. Features of clinical and laboratory diagnosis of rare coagulopathy – acquired hemophilia. Gematologiya i transfuziologiya = Russian journal of hematology and transfusiology. 2022;67(4):535–550. (In Russ.) doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-4-535-550.Суренков А.А., Орел Е.Б., Зозуля Н.И. и др. Особенности клинико-лабораторной диагностики редкой коагулопатии – приобретенной гемофилии. Гематология и трансфузиология. 2022;67(4):535–550. doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-4-535-550.Wootla B., Mahendra A., Dimitrov J. et al. Factor VIII – hydrolyzing IgG in acquired and congenital hemophilia. FEBS Letters. 2009;583(15):2565–2572.Galstyan G.M., Nalbandyan S.A., Sabirov K.R. et al. Treatment tactics for a patient with acquired hemophilia: continuous infusion of recombinant activated coagulation factor VII and the inhibitor eradication. Gematologiya i transfuziologiya = Russian journal of hematology and transfusiology. 2022;67(2):282–294. (In Russ.) doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-2-282-294.Галстян Г.М., Налбандян С.А., Сабиров К.Р. и др. Тактика лечения больной приобретенной гемофилией: непрерывная инфузия рекомбинантного активированного фактора свертывания VII и эрадикация ингибитора. Гематология и трансфузиология. 2022;67(2):282–294. doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-2-282-294.Knoebl P., Marco P., Baudo F. et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2012;10(4):622–31. doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x.Mazzucconi M.G., Baldacci E., Ferretti A. et al. Acquired haemophilia A: An intriguing disease. Mediterranean journal of hematology and infectious diseases. 2020;12(1):e2020045. doi: 10.4084/MJHID.2020.045.Collins P., Baudo F., Knoebl P. et al. Immunosuppression for acquired hemophilia A: Results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood. 2012;120(1):47–55. doi: 10.1182/blood-2012-02-409185.