Обоснование адекватной заместительной ферментной терапии у детей с муковисцидозом: поперечное исследование

Актуальность. Вопросы выбора наиболее эффективного метода расчета панкреатина (единиц липазы на массу тела и/или на содержание жира в пище) и оптимальных доз панкреатических ферментов при муковисцидозе (МВ) продолжают широко обсуждаться среди специалистов. Цель работы: оценить дозы панкреатина для детей с МВ с использованием двух методов расчета с целью разработки алгоритма индивидуальной коррекции заместительной ферментной терапии. Методы. Обследованы 140 детей (80 мальчиков, 60 девочек) в возрасте от 1 года до 18 лет (средний возраст - 6,4±5,2 года) с подтвержденным диагнозом МВ и панкреатической недостаточностью (эластаза-1 кала <200 мкг/г). Дети были разделены на возрастные группы: 1-ю составили дети от 1 года до 2 лет (n=40); 2-ю - от 3 до 5 лет (n=41); 3-ю - от 6 до 9 лет (n=43,); 4-ю группу - от 10 до 18 лет включительно (n=26). Дозы панкреатина оценивали анкетноопросным методом с помощью пищевых дневников, включивших данные о потреблении пищи и дозе панкреатина за 3 дня. За норму при сравнении фактической дозы панкреатина с рекомендуемой при МВ принимали рекомендации экспертной группы ESPEN-ESPGHAN-ECFS (2016). Результаты. Анализ показал, что суточное количество жира в пище статистически значимо увеличивается с 64,1 до 104,0 г в возрасте от 1 до 18 лет (р1-4<,0,001). В то же время доза панкреатина (число единиц липазы, принимаемое за сутки) в этой группе статистически значимо снижается - с 10 620,0 до 7000,0 ЕД/кг (р1-4<,0,001). Аналогичная тенденция прослеживалась по дозам панкреатина, принимаемым в основной и дополнительные приемы пищи. Доза панкреатина на основные приемы пищи прогрессивно снижалась с возрастом и находилась на нижней границе рекомендуемых значений у детей 4-й (10-18 лет) возрастной группы. Особенно неадекватными были дозы панкреатина на дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, прием пищи на ночь), которые не превышали нижнего уровня рекомендуемых значений во всех возрастных группах. Расчет панкреатических ферментов вторым методом с использованием оценки содержания жира в пище показал, что в общей группе детей доза панкреатина составила 1500 ЕД/гжира в пище в сутки, что ниже рекомендуемого диапазона 2000-4000 ЕД/г. Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о необходимости разработки алгоритма индивидуального подхода к заместительной ферментной терапии с использованием более корректного метода расчета - на фактически потребляемый жир с пищей у детей с МВ.

муковисцидоз, дети, синдром мальабсорбции, заместительная ферментная терапия, метод расчета панкреатина, дозы панкреатина