PharmatecaPharmatecaФарматека2073-40342414-9128Bionika Media289575ArticlesСтатьиResearch ArticleCHOICE OF THERAPEUTIC STRATEGY IN SEZARY SYNDROME: CASE REPORTВыбор терапевтической стратегии при синдроме Сезари: случай из практикиZaslavskyD. VЗаславскийД. В

Department of dermatology

Кафедра дерматовенерологии

YunovidovaA. AЮновидоваА. А

Department of dermatology

Кафедра дерматовенерологии

WolkensteinP.ВолькенштейнП.SydikovA. KСыдиковА. К

Department of dermatology

Кафедра дерматовенерологии

SkrekS. VСкрекС. В

Teaching Assistant at the Department of Dermatovenerology

ассистент кафедры дерматовенерологии

KovalchukA. KКовальчукА. КSobolevA. VСоболевА. ВSalogubG. NСалогубГ. Н

Department of Faculty Therapy with course of Endocrinology, Cardiology and Functional Diagnostics n.a. G.F. Lang with the Clinic

кафедра факультетской терапии с курсом эндокринологии, кардиологии и функциональной диагностики им. Г.Ф. Ланга с клиникой

SPbSPMUСПбГПМУNWSMU n.a. I.I. MechnikovСЗГМУ им. И.И. МечниковаDermatology Service of the Henri Mondor University HospitalДерматологическая служба университетского госпиталя Энри МондорFrench Clinic of Skin Diseases n.a. Pierre WolkensteinФранцузская клиника кожных болезней Пьера ВолькенштейнаDermatovenerologic Dispensary №11 of the Central District of St. PetersburgКожно-венерологический диспансер №11 Центрального района Санкт-ПетербургаSRI of Medical Mycology n.a. P.N. Kashkin NWSMU .a. I.I. MechnikovНИИ медицинской микологии им. П.Н. Кашкина СЗГМУ им. И.И. МечниковаFSPbSMU n.a. Acad. I.P. PavlovПСПГМУ им. акад. И.П. Павлова201020162320NO20 (2016)№20 (2016)535826022023Copyright ©; 2016, Bionika MediaCopyright ©; 2016, ООО «Бионика Медиа»2016Bionika MediaООО «Бионика Медиа»https://journals.eco-vector.com/2073-4034/article/view/289575

The article presents the modern concept of treatment of Sezary syndrome, discusses the choice of the optimal therapeutic algorithm; also own authors’ observation is provided. Sezary syndrome is a leukemic variant of epidermotropic T-cell skin lymphoma, which is clinically manifested by generalized erythema, macrolaminar desquamation and visceral pathology. This relatively rare dermatosis is characterized by often poor clinical response to treatment and poor prognosis without adequate treatment. Cases of complete recovery or long-term remission in patients with Sezary syndrome are rare casuistically A clinical case of Sezary syndrome in 52-year-old patient is described.

В статье представлена современная концепция лечения синдрома Сезари, обсуждается выбор оптимального терапевтического алгоритма, а также представлен случай собственного наблюдения. Синдром Сезари является лейкемическим вариантом Т- клеточной эпидермотропной лимфомы кожи, клинически проявляющийся покраснением всего кожного покрова, крупнопластинчатым шелушением и поражением внутренних органов. Этот относительно редкий дерматоз зачастую характеризуется слабым клиническим ответом на проводимую терапию и неблагоприятным прогнозом без адекватного лечения. Случаи полной реконвалесценции или длительной ремиссии у больных синдромом Сезари казуистически редки. Рассмотрен клинический случай синдрома Сезари у больного 52 лет.

Sezary syndromecutaneous T-cell lymphomaphototherapyrexinoidsbexaroteneRXR receptorsсиндром Сезарикожные Т-клеточные лимфомыфототерапиярексиноидыбексаротенRXR-рецепторыScarisbrick J.J., Kim Y.H., Whittaker S.J., Wood G.S., Vermeer M.H., Prince H.M., Quagiino P. Prognostic factors, prognostic indices and staging in mycosis fungoides and Sézary syndrome: where are we now? Br. J. Dermatol. 2014;6:1226-36.Whittaker S.J., Marsden J.R., Spittle M., Jones R.R. Joint British Association of Dermatologists and U.K. Cutaneous Lymphoma Group guidelines for the management of primary cutaneous T-cell lymphomas. Br. J. Dermatol. 2003; 149:1095-107.Girardi M., Edelson R.L., Cutaneous T-Cell Lymphoma: Pathogenesis and Treatment. 0ncology.2000;14:1061-70.Trautingera F., Knoblera R., Willemzeb R., Perisc K., Stadlerd R., Larochee L., D'incanf M., Rankig A., Pimpinellih N., Ortiz-Romeroi P., Dummerj R., Estrachk T., Whittakerl S. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur. J. Cancer. 2006;42:1014-30.Olsen E.A., Rook A.H., Zic J., Kim Y., Porcu P., Querfeld C., Wood G., Demierre M.F., Pittelkow M., Wilson L.D., Pinter-Brown L., Advani R., Parker S., Kim E.J., Junkins-Hopkins J.M., Foss F., Cacchio P., Duvic M. Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am. Acad. Dermatol. 2011;64:352-404.Stadler R., Kremer A. Therapeutic advances in cutaneous T-cell lymphoma (CTCL): from retinoids to rexinoids. Semin. Oncol. 2006; 33:7-10.Ashworth J., Booker J., Breathnach S.M. Effects of topical corticosteroid therapy on Langerhans cell antigen presenting function in human skin. Br. J. Dermatol. 1988;118:457-70.Herrmann J.J., Roenigk H.H. Jr., Honigsmann H. Ultraviolet radiation for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol. Oncol. Clin. North Am.1995;9:1077-88.Thomsen K., Hammar H., Molin L., Volden G. Retinoids plus PUVA (Re-PUVA) and PUVA in mycosis fungoides, plaque stage: a report from the Scandinavian mycosis fungoides group. Acta Derm. Venereol. 1989; 69:536-38.Lowe N.J., Cripps D.J., Dufton P.A., Vickers C.F Photochemotherapy for mycosis fungoides: a clinical and histological study. Arch. Dermatol. 1979;115:50-3.Mangelsdorf D.J., Umesono K., Evans R.M. The retinoid receptors. in: The Retinoids, Biology, Chemistry and Medicine. New York: Raven Press. 1994;2:319-50.Farooqui A.A., Antony P., Ong W.Y., Horrocks L.A., Freysz L. Retinoic acid-mediated phospholipase A2 signaling in the nucleus. Brain Res. Rev. 2004;45:179-95.Dunn L.K., Gaar L.R., Yentzer B.A., O'Neill J.L., Feldman S.R. Acitretin in dermatology: a review. J. Drugs Dermatol. 2011;10:772-82.Cheeley J., Sahn R.E., DeLong L.K., Parker S.R. Acitretin for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J. Am. Acad. Dermatol. 2013;68:247-54.Sokoiowska-Wojdyto M., Lugowska-Umer H., Maciejewska-Radomska A. Oral retinoids and rexinoids in cutaneous T-cell lymphomas. Postepy Dermatol. Alergol. 2013;30:19-29.Ларина С.Н., Чебышев Н.В., Ших Е.В., Каркищенко В.Н. Модулирование действия ядерных рецепторов и регуляция биотрансформации веществ. Биомедицина. 2009;1:70-80.Beylot-Barry M. Bexarotène: Targretin. Ann. Dermatol. Venerol. 2007;134:987-91.Bagot M., Bensussan A. Les lymphomes T épidermotropes comme modèles de progression tumorale. Med. Sci. 2006;22:192-96.Bagot M. Les lymphomes cutanés. Paris: Springer, 2013. P 77-91.