Resident
ординатор
Resident
ординатор
Postgraduate Student
аспирант
Cand. Sci. (Med.)
к.м.н.
Dr. Sci. (Med.)
д.м.н.
Cand. Sci. (Med.)
к.м.н.
Dr. Sci. (Med.)
д.м.н.
Dr. Sci. (Med.)
д.м.н.
Dr. Sci. (Med.)
д.м.н.
Gardner syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by colorectal polyposis in combination with extraintestinal manifestations such as desmoid tumors, osteomas, and dental anomalies. Rare extraintestinal manifestations of Gardner syndrome include adrenal masses, which have been reported in 7% of patients.
The article presents a case of a 33-year-old woman with Gardner syndrome and a history of left-sided adrenalectomy for an adrenocortical adenoma with a diameter of more than 6 cm. She was referred to the Institute of Clinical Endocrinology of the National Medical Research Center of Endocrinology to clarify the indications for surgical treatment of multiple lesions of the right adrenal gland.
Review of histological preparations and immunohistochemical examination using modern algorithms for assessing oncocytic tumors of the adrenal gland allowed to exclude adrenocortical cancer in the patient. Taking into account the absence of negative dynamics in the size and structure of space-occupying lesions of the right adrenal gland, the absence of signs of their hormonal activity, no absolute indications for surgical treatment of space-occupying lesions of the right adrenal gland were identified.
Despite the prevalence of adrenal tumors in patients with Gardner syndrome, their clinical significance is limited. Management of such patients requires a multidisciplinary approach involving endocrinologists, pathologists and endocrine surgeons to prevent irrational treatment.
Синдром Гарднера – это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся полипозом толстой кишки в сочетании с внекишечными проявлениями, такими как десмоидные опухоли, остеомы и аномалии зубочелюстной системы. К редким внекишечным проявлениям синдрома Гарднера относятся образования надпочечников, описанные у 7% пациентов.
Представлено наблюдение женщины 33 лет с синдромом Гарднера и левосторонней адреналэктомией по поводу адренокортикальной аденомы диаметром более 6 см в анамнезе, обратившейся в институт клинической эндокринологии ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России с целью уточнения показаний к оперативному лечению множественных образований правого надпочечника.
Пересмотр гистологических препаратов и проведение иммуногистохимического исследования с использованием современных алгоритмов для оценки онкоцитарных опухолей надпочечника позволили исключить у пациентки адренокортикальный рак. Принимая во внимание отсутствие отрицательной динамики размеров и структуры объемных образований правого надпочечника, отсутствие признаков их гормональной активности, абсолютных показаний к проведению хирургического лечения объемных образований правого надпочечника не выявлено.
Несмотря на распространенность опухолей надпочечников у пациентов с синдромом Гарднера, их клиническое значение ограничено. Ведение таких пациентов требует мультидисциплинарного подхода с участием эндокринологов, патоморфологов и эндокринных хирургов для предотвращения нерационального лечения.