Беременность и роды у пациентки с нарушением половой дифференцировки (синдром Свайера)
- Авторы: Остроменский В.В1, Дикке Г.Б1
-
Учреждения:
- Академия медицинского образования им. Ф.И. Иноземцева
- Выпуск: Том 27, № 6 (2020)
- Страницы: 127-131
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.eco-vector.com/2073-4034/article/view/312692
- DOI: https://doi.org/10.18565/pharmateca.2020.6.127-131
- ID: 312692
Цитировать
Полный текст
Открытый доступ
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Обоснование. Синдром Свайера относится к группе «чистой формы» (полной) дисгенезии гонад и подразумевает отсутствие соответствия между мужским генотипом и женским фенотипом, относится к редким аномалиям развития, частота которого составляет 1:100 000 человек. Менее 100 случаев было зарегистрировано в мире по состоянию на 2018 г. В литературе описано не более двух десятков клинических случаев успешного вынашивания беременности и родов у пациенток с данным синдромом. Описание клинического случая. Пациентка 37 лет. Обследование по поводу аменореи и первичного бесплодия впервые было предпринято в возрасте 34 лет (в 2015 г.). В ходе обследования выполнено кариотипирование - выявлен мужской кариотип (46XY). По данным объективного обследования выявлено отсутствие яичников, гипоплазия матки (размеры матки по данным ультразвукового исследования - УЗИ: 4у-3,5у-3 см). В 2018 г. обратилась в клинику вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), было выполнено экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) донорской яйцеклеткой, оплодотворенной спермой мужа, после подготовки в коротком цикле. Беременность наступила с первой попытки. После процедуры ЭКО пациентка встала на учет по беременности. На сроке беременности 38 недель 5 дней была родоразрешена путем плановой операции кесарева сечения. Пациентка выписана из роддома на 3-и сутки с живым ребенком. Заключение. Диагностика синдрома Свайера не представляет трудностей и основана на определении мужского кариотипа (46XY) и нарушении половой дифференцировки у пациенток с первичной аменореей, однако нередко запаздывает из-за позднего обращения за медицинской помощью. Развитие полового аппарата пациенток позволяет реализовать репродуктивную функцию при использовании программ ВРТ донорской яйцеклеткой. Течение беременности благоприятное, развитие осложнений гестации не отличается от общепопуляционных и определяется наличием сопутствующих заболеваний. Роды, как правило, оперативные, при отсутствии акушерских показаний.
Ключевые слова
Полный текст
Об авторах
В. В Остроменский
Академия медицинского образования им. Ф.И. Иноземцева
Email: ostromenskyvv@gmail.com
к.м.н., зав. кафедрой акушерства и гинекологии с курсом репродуктивной медицины
Г. Б Дикке
Академия медицинского образования им. Ф.И. Иноземцева
Список литературы
- Houk C.P., Hughes I.A., Ahmed F.S., Lee PA. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. International Intersex Consensus Conference. Pediatrics. 2006;1 18(2):753-58.
- Taneja J, Ogutu D, Ah-Moye M. Rare successful pregnancy in a patient with Swyer Syndrome. Case Rep. Womens Health. 2016;12:1-2. doi: 10.1016/j.crwh.2016.10.001.
- Крутова В.А., Наумова Н.В., Котлова Т.А. и др. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015;1(60):30-6.
- Chrysostomou A, Tsuari M. Successful pregnancy in a patient with Swyer syndrome, or pure 46, XY gonadal dysgenesis. South Afr J Obstetr Gynaecol. 2019;25(1):9. doi: 10.7196/sajog.1448
- Мишарина Е.В., Боровик Н.В., Ярмолинская М.И. и др. Беременность у пациентки с синдромом Свайера и сахарным диабетом 1-го типа, наступившая в результате применения ЭКО (описание клинического случая). Журнал акушерства и женских болезней. 2018;67(5):85-90. doi: 10.17816/JOWD67585-90.
- Tulic I., Tulic L, Micic J. Pregnancy in patient with Swyer syndrome. Fertil Steril. 2011; 95(5):1789.e1-2. doi: 10.1016/j.fertnstert. 2010.12.012
- Creatsas G, Deligeoroglou E, Tsimaris P, et al. Successful pregnancy in a Swyer syndrome patient with preexisting hypertension. Fertil Steril. 2011;96(2):e83-5. Doi: 10.1016/j. fertnstert.2011.05.061
- Siddique H, Daggett P, Artley K Successful term vaginal delivery in a 46, XY woman. Int J Gynaecol Obstet. 2008;101:298-99
Дополнительные файлы
